Гипопигментация кожи и лица
Гипопигментации и депигментации кожи сопровождаются значительным уменьшением или полным исчезновением меланина. Они могут быть врожденными и приобретенными, ограниченными и диффузными. Примером депигментации врожденного характера является альбинизм.
Альбинизм кожно-глазной — гетерогенное заболевание, характеризующееся отсутствием или резким уменьшением пигмента в коже, волосах и радужной оболочке глаз. Две формы кожно-глазного альбинизма — тирозиназоотрицательная и тирозиназоположительная — связаны с отсутствием или недостаточной активностью тирозиназы. Механизм развития других форм (синдромы Чедиака-Хигаси, Германского-Пудлака и др.) пока не выяснен.
Патоморфология. Пигмент меланин не обнаруживается. Меланоциты имеют нормальную морфологию, равномерно распределены (кроме синдрома «черный локон — альбинизм — глухота»), но пигментсинтезирующая функция их снижена. При тирозиназоотрицательном варианте меланосомы находятся на I, реже — на II стадии созревания, при тирозиназоположительном — на III стадии. При синдромах Германского-Пудлака и Чедиака-Хигаси описаны гигантские меланосомы. Кроме того, при синдроме Чедиака-Хигаси в тучных клетках кожи обнаруживают крупные цитоплазматические включения (окраска толуидиновым синим).
К ограниченным депигментациям относят витилиго, которое характеризуется гипомеланозом кожи, обусловленным отсутствием меланоцитов.
Витилиго. Природа дерматоза неизвестна, однако имеются данные о роли иммунных и обменных нарушений, нейроэндокринных расстройств, воздействия ультрафиолетовых лучей (солнечные ожоги). Наличие семейных случаев свидетельствует о возможной роли генетического фактора. Может проявиться и как паранеоплазия, быть результатом экзогенных, в том числе профессиональных, заболеваний. Клинически характеризуется наличием пятен различных размеров и очертаний, молочно-белого цвета, окруженных нормальной кожей или полоской гиперпигментации. Исчезновение пигмента может быть полным или частичным, в виде сетчатости или мелких точечных пятен. Депигментации может предшествовать стадия эритемы. Очень часто вначале поражаются кисти, чего не наблюдается при аутосомно-доминантном врожденном витилиго (пьебалдизм). Очаги поражения могут локализоваться на всем кожном покрове. В зависимости от распространенности процесса выделяют очаговую, сегментарную и генерализованную формы.
Патоморфология. В очагах поражения больших изменений, как правило, не отмечается. Эпидермис обычной толщины или слегка истончен, выросты его сглажены. Роговой слой большей частью утолщен, зернистый состоит из одного ряда клеток со скудной зернистостью. Шиповатый слой без особых изменений, клетки базального слоя почти не содержат пигмента. Однако при гипопигментации он в некоторых случаях обнаруживается, хотя в небольшом количестве. Меланоциты в депигментированнои коже почти не встречаются, в гипопигментированных участках их меньше, чем в норме. В дерме наблюдается набухание и гомогенизация отдельных коллагеновых волокон, эластическая сеть без особых изменений. Сосуды, как правило, расширены, стенки их утолщены, вокруг них располагаются гнездные скопления фибробластов, гистиоцитов и тканевых базофилов. Эпителиальные фолликулы волос в участках депигментации несколько атрофичные, устья их расширены, заполнены роговыми массами, сальные железы также атрофичные, Электронно-микроскопическое исследование кожи на границе очага витилиго показывает увеличение количества эпидермальных макрофагов и деструктивные изменения в меланоцитах, касающиеся всех структур этих клеток. В очагах длительно существующего витилиго меланоциты и меланинсодержащие структуры в эпителиоцитах отсутствуют. Количество эпидермальных макрофагов, по данным некоторых авторов, в очагах витилиго увеличено, их активность значительно повышена. В участках внешне здоровой кожи меланоциты содержат меланосомы и премеланосомы, но не комплекс меланосом, являющихся высшей степенью организации гранул меланина. Это указывает на недостаточность функции меланоцитов.
Гистогенез витилиго остается до сих пор неясным. Некоторые авторы связывают витилиго с нарушением функции вегетативной нервной системы, другие — с понижением выработки меланоцитстимулирующего гормона. Р.С. Бабаянц и Ю.И. Лоншаков (1978) считают меланоциты при этом заболевании неполноценными и неспособными к ответу на действие меланоцитстимулирующего гормона, Ю.Н. Кошевенко (1986) получил данные, указывающие на наличие в депигментированнои коже клеточных иммунных реакций с участием С3-компонента комплемента, способных вызывать повреждение меланоцитов.
Приобретенные депигментации могут наблюдаться при профессиональных вредностях (профессиональная лейкодерма), применении лекарственных препаратов (лекарственная лейкодерма), на месте воспалительных элементов (псориаз, саркоидоз, лепра) при сифилисе, разноцветном лишае (вторичная лейкодерма).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]
Источник
В этой статье мы расскажем о различных типах гипопигментации, включая альбинизм и витилиго, а также о причинах их возникновения.
Что такое гипопигментация?
Для понимания гипопигментации полезно знать, как кожа обычно приобретает свой цвет. Меланоциты — это пигментные клетки, вырабатывающие меланин. Меланин — это белок, который придает коже, волосам и глазам пигмент или цвет.
Количество пигмента в коже обычно варьируется в зависимости от воздействия солнца и генетики. Однако расстройства пигментации могут также влиять на темноту или светлоту кожи.
Гипопигментация — это потеря пигмента или цвета кожи. Это может происходить по всему телу или локализоваться.
При локализованной гипопигментации на коже могут быть многочисленные пятна или участки, которые кажутся белыми. Размер и форма пластырей может сильно различаться.
У людей с гипопигментацией наблюдается либо уменьшение количества меланоцитов, либо самого меланина.
Снижение уровня тирозина аминокислот также может привести к гипопигментации. Меланоциты используют тирозин для изготовления меланина.
Гипопигментация может наблюдаться у людей всех рас, но она может быть более заметной у людей с более темной кожей из-за контраста между естественным цветом кожи и белыми пятнами.
Причины
Существует несколько различных причин гипопигментации. Чаще всего это заболевание возникает в результате травмы или повреждения кожи.
Волдыри, ожоги и инфекции могут повредить кожу и привести к гипопигментации. Косметические процедуры для кожи, такие как химический и лазерный пилинги, также могут вызвать гипопигментацию, если процедура выполнена неправильно.
Некоторые хронические заболевания также могут вызывать гипопигментацию. В случаях, когда гипопигментация вызвана хроническим заболеванием, это заболевание обычно возникает с рождения.
Типы
Типы гипопигментации включают в себя:
альбинизм
Альбинизм считается редким наследственным заболеванием. По данным Национальной организации по альбинизму и гипопигментации, около 1 из 20 000 человек в Соединенных Штатах имеют тот или иной вид альбинизма.
Альбинизм возникает из-за дефекта гена, который влияет на выработку меланина. В результате уменьшается содержание меланина.
Поскольку люди с альбинизмом не могут вырабатывать меланин, у них отсутствует пигментация кожи. Их кожа и волосы кажутся седыми, и они могут иметь меньше пигмента в ирисах глаз.
витилиго
Точная причина витилиго не вполне понятна, но исследователи полагают, что это может быть связано с аутоиммунным заболеванием, которое повреждает клетки, вырабатывающие меланин.
Витилиго вызывает гладкие, белые пятна на коже, которые могут появиться на всем теле или отдельных участках, например, на руках или лице.
Помимо кожи, белые пятна могут развиваться не только на внутренней стороне рта, но и на волосах.
Пириаз альба
Пириаз альба чаще всего возникает у детей с темной кожей и включает белые слегка приподнятые пятна на лице.
Причина пириаза альба неизвестна, но может быть связана с экземой.
Фотографии
Лечение
Лечение гипопигментации зависит от причины. Многие люди предпочитают не лечить гипопигментацию, если она не вызывает никаких тревожных симптомов.
Не существует лекарства от альбинизма. Однако люди с альбинизмом подвержены более высокому риску развития рака кожи. Они должны быть осторожны при нахождении на солнце и всегда использовать солнцезащитный крем.
Люди с альбинизмом также подвержены повышенному риску проблем со зрением, поэтому при необходимости им следует надевать солнцезащитные очки и широкообразную шляпу.
В других случаях лечение может не понадобиться. Например, люди, у которых развивается гипопигментация вследствие травмы, могут обнаружить, что их кожа со временем возвращается к своему нормальному цвету без лечения.
Гипопигментация, вызванная пириазом альба, также может не потребовать лечения. Во многих случаях белые пятна исчезают сами по себе.
Человек может выбрать местный стероидный крем, который поможет уменьшить обесцвечивание кожи. Увлажняющий лосьон также может быть полезен для уменьшения сухости и зуда, которые могут возникнуть при этом заболевании.
Хотя против витилиго не существует лекарства, некоторые процедуры могут помочь уменьшить количество белых пятен на коже.
По мнению Американской академии дерматологии, некоторые актуальные кортикостероиды и светотерапия могут быть полезны.
Нанесение кортикостероидов на кожу может помочь добавить цвета, но они могут иметь побочные эффекты и привести к сухости и хрупкости кожи.
Витилиго также можно лечить лазером, который наносится на кожу два-три раза в неделю в течение нескольких недель. У некоторых людей эти результаты являются лишь временными, и белые пятна со временем возвращаются.
Для лечения гипопигментации может также использоваться комбинированная терапия с использованием медикаментозного псоралена и светотерапия. Препарат наносится на кожу или принимается во рту перед применением светотерапии в пораженной зоне.
Как правило, эту процедуру необходимо повторять два-три раза в неделю в течение года. Псорален в сочетании со световой терапией, как правило, более эффективен, чем только световая терапия.
Перспектива
Состояния, связанные с гипопигментацией, такие как альбинизм и витилиго, не сокращают продолжительность жизни. Человек с альбинизмом должен будет принять меры для защиты своей кожи и глаз от солнечных повреждений, но в остальном он может вести нормальную и здоровую жизнь.
Хотя гипопигментация не является опасной для жизни, она может изменять жизнь и приводить к эмоциональным проблемам, таким как низкая уверенность в себе и недостаточная самооценка.
Обучение, поддержка сверстников и изучение вариантов лечения могут уменьшить социальные и эмоциональные проблемы и улучшить общий результат.
Источник
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Депигментация кожи — причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.
Депигментация – это нарушение обмена меланина, при котором появляются участки неравномерно окрашенной кожи.
Меланин – это пигментное вещество, содержащееся в клетках кожи (меланоцитах), которое защищает организм от воздействия ультрафиолетовых лучей.
Основная проблема людей, страдающих депигментацией, – психологический дискомфорт, связанный с видом и локализацией белых пятен. Однако при выраженном недостатке меланина даже небольшое воздействие солнечных лучей может привести к ожогам.
Какие виды депигментации кожи существуют?
Депигментация кожи – один из основных и часто единственный симптом нарушения пигментного обмена.
Меланин придает окраску волосам, коже, радужной оболочке глаз. Различают ахромию – полное отсутствие меланина в коже и гипохромию – уменьшение количества меланина в меланоцитах.
Депигментация может быть врожденной. В таком случае речь идет об альбинизме, при котором меланин практически отсутствует в клетках кожи, ее производных и в радужной оболочке глаз.
Часто альбиносы страдают сочетанной патологией зрения (косоглазие, нистагм).
Депигментация может быть приобретенной
Например, депигментация участков кожи после травм, термических и химических ожогов. Витилиго является еще одной разновидностью потери цвета кожи. Витилиго – это заболевание, которое характеризуется появлением участков депигментации разных форм и размеров. Они могут быть как единичными, так и множественными, чаще молочно-белого цвета. Очаги могут возникнуть на любом участке кожи, но чаще локализуются на коже век, периорбитальных областях, шее, в подмышечных впадинах, в области суставов. У части пациентов отмечают обесцвечивание волос в зонах депигментации. Редко появление пятен сопровождается зудом и шелушением.
Приобретенные депигментированные пятна в течение жизни могут оставаться одного размера, могут увеличиваться и сливаться друг с другом, некоторые могут исчезать, при этом появляются новые на других участках тела.
Причины возникновения белых пятен на теле
Чаще всего причиной депигментированных пятен на коже являются наследственные нарушения пигментного обмена.
К ненаследственным факторам возникновения белых пятен относятся: эндокринологические нарушения, аутоиммунные поражения, различные дерматологические заболевания, длительная стероидная терапия, посттравматическая депигментация, воспалительные процессы, дефицит железа и витамина В 12 .
Первые депигментированные участки имеют округлую форму, часто локализуются на животе, спине, груди.
При каких заболеваниях возникает депигментация?
Депигментация может быть единственным симптомом, а может быть следствием перенесенного кожного заболевания или травмы.
Дифференциальную диагностику белых пятен на коже проводят при следующих состояниях:
- альбинизм;
- витилиго;
- псориаз;
- аллергические реакции кожи;
- системные заболевания (например, системная красная волчанка);
- депигментация при меланоме;
- поствоспалительная депигментация;
- грибковые заболевания кожи;
- депигментация на фоне приема некоторых лекарственных препаратов.
К каким врачам следует обращаться при депигментации кожи?
При обнаружении участков кожи с недостаточным окрашиванием следует проконсультироваться с дерматологом. Депигментации могут сопутствовать различные неврологические нарушения, в таком случае потребуется консультация
невролога
и
терапевта
(
педиатра
, если нарушения пигментации кожи возникли в детском и подростковом возрасте). По показаниям назначают консультации других специалистов.
Диагностика и обследование при депигментации кожи
В зависимости от типа нарушения пигментации и сопутствующих симптомов врач может назначить различные методы обследования.
Иногда достаточно визуального осмотра дерматологом и использования лампы Вуда (люминисцентной). Лампа необходима для дифференциальной диагностики депигментации с грибковыми поражениями кожного покрова. При дерматологических заболеваниях проводят соскоб с кожи.
При подозрении на более тяжелую патологию врач может назначить биопсию депигментированных участков кожи с гистологическим и цитологическим исследованием, когда изучают структуру кожи, определяют количество меланоцитов на участке гипопигментации, проводят поиск патологических элементов кожи.
При наличии показаний может быть назначен анализ крови для оценки гормонального фона. Исследуют уровень гормонов в крови:
адренокортикотропного гормона (АКТГ)
,
тироксина – Т4
,
трийодтиронина – Т3
,
тиреотропного гормона – ТТГ
, определяют в сыворотке крови
уровень антител к тиреопероксидазе
и антител к
тиреоглобулину
. Для поиска сопутствующей патологии исследуют
уровень глюкозы крови
натощак, функцию печени и почек (печеночных ферментов –
АЛТ
,
АСТ
,
уровень билирубина
,
белка крови
,
уровень креатинина
,
мочевины
), проводят
клинический анализ крови
для исключения анемической гипопигментации. Для выявления сопутствующей аутоиммунной патологии целесообразно исследование на содержание в сыворотке крови
антинуклеарных антител
,
антител к париетальным клеткам желудка
.
Возможно назначение компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии для поиска опухолевидных образований головного мозга, приведших к нарушению пигментного обмена.
При сочетании депигментации с кожными новообразованиями требуется осмотр дерматологом для исключения злокачественного перерождения опухолей.
Лечение
Целью лечения депигментированных пятен является улучшение качества жизни и психологического комфорта пациента.
Часто эти люди страдают из-за особенностей внешности и несоответствия стандартам красоты. Для решения этой проблемы необходимо замедлить прогрессирование заболевания или уменьшить активность патологического процесса. С этой целью при витилиго используют топические (местные, наружные) медикаментозные средства. В случае отсутствия эффекта назначают ультрафиолетовую терапию или облучение ультрафиолетовым эксимерным светом. Взрослым пациентам при неэффективности терапии могут назначить ПУВА-терапию с применением фотосенсибилизатора. При этом на тело наносят специальный препарат и затем проводят длинноволновое ультрафиолетовое облучение. Комплексная терапия помогает восстановить пигментацию в очагах витилиго и уменьшить площадь депигментированных участков.
На сегодняшний день эффективных методов терапии альбинизма не существует. Людям с этой патологией необходимо контролировать состояние кожи и зрения. Необходимо защищать кожу от солнечных ожогов и соблюдать рекомендации офтальмолога по защите глаз от солнечных лучей. Если депигментированные пятна возникли вследствие грибковой инфекции (например, лишая), необходимо провести полную дезинфекцию помещения и предметов, находящихся в пользовании больного, соблюдать правила гигиены. Врач в этом случае может назначить антимикотики (противогрибковые препараты), которые сокращают срок лечения и предотвращают рецидив.
При аллергической природе депигментации исключают аллерген, назначают гипоаллергенную диету и используют местные препараты для лечения кожной аллергии.
Что делать при обнаружении белых пятен на коже?
Лечение депигментации – долгий и кропотливый процесс.
Правильную терапию может назначить только дерматолог. Самостоятельное лечение чаще всего неэффективно, т. к. без определения истинной причины появления белых пятен на коже невозможно подобрать верную тактику лечения.
Динамику изменения формы и размера пятен можно фиксировать с помощью фотографирования. Оценку цвета и размеров пятен проводит лечащий врач. Во избежание возникновения депигментации, при солнечной погоде для защиты кожи следует использовать специальные крема с показателями фотозащиты SPF (Sun Protection Factor) от 30 и выше.
Информация проверена экспертом
Лишова Екатерина Александровна
Высшее медицинское образование, опыт работы — 19 лет
Источник