Узел на коже ребенка

Узел на коже ребенка thumbnail

Варианты узлов, опухолей кожи, генодерматозов у ребенка

Узлы и опухоли на коже часто внушают опасения по поводу возможного рака кожи. К счастью, первичный рак кожи в детстве встречается крайне редко, и большинство инфильтрированных бляшек и опухолей являются доброкачественными образованиями.

Гемангиомы, врожденные невусы и опухоли новорожденных, пигментные невусы и меланомы обсуждаются в отдельных статьях на сайте. В данной и последующих статьях рассматриваются заболевания детского и подросткового возраста.

Некоторые клинические признаки, в том числе глубина и цвет образования, помогают в дифференциальной диагностике. Поверхностные разрастания обычно легко смещаются в стороны над подлежащей дермой, в свою очередь эпидермис и поверхностная часть дермы могут скользить над глубоко расположенными опухолями.

Диагнозы, поставленные при гистологическом исследовании 775 опухолевидных образований, удаленных у детей

Тип Количество %
Эпидермальные имплантационные кисты 456 59
Врожденные пороки (пиломатриксома, лимфангиома, киста жаберной щели) 117 15
Доброкачественные неоплазии (невральные опухоли, липома, опухоли придатков кожи) 56 7
Доброкачественные очаги неопределенного происхождения (ксантомы, ксантогранулемы, фиброматоз, фиброма) 50 6
Самопроизвольно разрешающиеся процессы (кольцевидная гранулема, пигментная крапивница, реакция на укус насекомых) 47 6
Злокачественные опухоли 11 1,4
Другое 35 4
Опухоли у детей

Некоторые дермальные и подкожные образования характерно спаяны с покрывающей их кожей. К эпидермальным опухолям относятся бородавки, моллюск и себорейные кератозы. Милиумы, нейрофибромы, кольцевидная гранулема, мастоцитомы, рубцы, келоиды, ксантомы, ксантогранулемы, невоклеточные невусы и опухоли придатков кожи захватывают как поверхностные, так и средние слои дермы.

Лейкемия, лимфома, меланома, липомы и метастазирующие солидные опухоли поражают дерму и/или подкожную жировую клетчатку и могут простираться глубоко в подкожные структуры. Цвет может указывать на специфические типы клеток, образующих различные кожные узлы и опухоли. Желтый цвет, например, возможен при большом количестве жировых клеток в липоме или заполненных липидами гистиоцитов в ксантоме либо ксантогранулемах.

Невоклеточные невусы, эпидермальные невусы, мастоцитомы и себорейные кератозы содержат различные количества коричневого пигмента меланина в невусных клетках или кератиноцитах. Сосудистые опухоли обычно красного или синего цвета, а первичные или метастазирующие узлы могут иметь различные оттенки красного, лилового и синего в зависимости от глубины и степени васкуляризации.

И наконец, диагноз некоторых генодерматозов, которые ассоциируются со злокачественными опухолями кожи и/или внутренних органов, позволяет врачу разработать соответствующие стратегии контроля. Раннее распознание злокачественного процесса в этой клинической ситуации может спасти жизнь. Диагностический алгоритм оценки узлов и опухолей приведен в отдельной статье на сайте.

Генодерматозы, ассоциирующиеся со злокачественными опухолями

Заболевание Ассоциированные опухоли Клинические манифестации Тип наследования
1. Синдром базально-клеточного невуса (синдром Горлина) Множественные базальноклеточные карциномы (средний возраст начала болезни 15 лет) на открытых солнцу участках, а также на участках, не подверженных инсоляции; медуллобластома; астроцитома Множественные базальноклеточные невусы, углубления (ямочки) на ладонях и подошвах, кисты челюстей, кальцификация серповидной складки твердой мозговой оболочки, фибромы яичников, сросшиеся ребра Аутосомно-доминантный; ген РТСН1 в локусе 9q22.32
2. Гидротическая эктодермальная дисплазия (синдром Клоустон) Плоскоклеточная карцинома ладоней, подошв, ногтевого ложа Нормальное потоотделение, тотальная алопеция, выраженная дистрофия ногтей, ладонный и подошвенный гиперкератоз Аутосомно-доминантный; ген GJB6
3. Паранеопластический акрокератоз (синдром Базекса) Базальноклеточные карциномы лица (вторая-третья декада жизни) Фолликулярная атрофодермия, очаговый ангидроз и/или генерализованный гипогидроз Аутосомно-доминантный; Xq24-q27
4. Синдром диспластических невусов (синдром семейных множественных атипичных родимых пятен) Кожная и внутриглазная меланома, лимфоретикулярная малигнизация, саркомы Множественные, крупные, красновато-коричневые родинки с неправильными краями и неоднородной окраской, обычно на туловище и руках; семейная предрасположенность к меланоме Аутосомно-доминантный; генетическая гетерогенность
5. Синдром множественных гамартом (болезнь Кауден) Рак груди, толстого кишечника, щитовидной железы Сочетание многочисленных, эктодермальных, мезодермальных и эндодермальных невоидных неоплазий; точечная кератодермия ладоней; многочисленные ангиомы, липомы Аутосомно-доминантный; ген PTEN в локусе 10q23.31
6. Нейрофиброматоз, тип 1 (болезнь Реклингхаузена) Глиомы глазного нерва

Злокачественные опухоли влагалища, периферических нервов

Фибросаркомы

Плоскоклеточные карциномы

Нелимфоцитарная лейкемия

Феохромоцитома

Карциноидные менингиомы
Пятна «кофе с молоком»

Аномалии скелетной системы

Нейрофибромы

Узелки Лиша

Веснушки в подмышечной области

Ксантогранулемы
Аутосомно-доминантный; ген NF1

Спорадические мутации в 50% случаев
7. Нейрофиброматоз, тип 2 Невромы слухового нерва

Шванномы

Менингиомы

Астроцитомы
Нейрофибромы

± Пятна «кофе с молоком»

Катаракты
Аутосомно-доминантный; ген NF2, ген SCH в локусе 22q11-13.1

Спорадические мутации в 50% случаев
8. Синдром множественной слизистой нейромы (множественная эндокринная неоплазия тип IIВ) Феохромоцитома, медуллярная карцинома щитовидной железы Узелки на ножке по краям век, губ; язык с истинными невромами Аутосомно-доминантный; ген в локусе 10q11.2; спорадические мутации RET гена в 50% случаев
9. Полипоз кишечника II (синдром Пейтца-Егерса) Аденокарцинома толстой кишки, двенадцатиперстной кишки; гранулезоклеточная опухоль яичников Пигментные пятна на слизистой полости рта, губах, конъюнктивах, пальцах; полипы кишечника Аутосомно-доминантный; ген STK11/LKB1 в локусе 19q13.3; спорадические мутации в 40%
10. Полипоз кишечника III (синдром Гарднера) Злокачественная дегенерация толстого кишечника, аденоматозные полипы; саркомы, рак щитовидной железы Полипы толстой кишки, тонкого кишечника; шарообразная остеома нижней челюсти с поверхностными фибромами; эпидермоидные кисты; десмоиды 5q21-q22,reн APC
11. Туберозный склероз Рабдомиома миокарда, глиомы, смешанная опухоль почек Триада — ангиофибромы, эпилепсия, задержка психического развития; пятна по типу «ясеневого листа»; шагреневые бляшки; подногтевые фибромы; внутричерепная кальцификация у 50% пациентов Спонтанные мутации в 75%; аутосомно-доминантный в 25%; гетерогенные локусы 9q34(TSC1), 16р13 (TSC2)
12. Дистрофический доминантный буллезный эпидермолиз Плоскоклеточный рак кожи в хронических очагах Пожизненное наличие пузырей в анамнезе; фенотип не столь серьезный, как при рецессивных формах Аутосомно-рецессивный, локус 3р21 (ген коллагена типа VII)
13. Дистрофический рецессивный буллезный эпидермолиз Базальноклеточный, плоскоклеточный рак кожи, слизистых оболочек (особенно пищевода) Пузыри развиваются на месте травмы; наблюдаются с рождения или в раннем грудном возрасте; могут поражаться слизистые оболочки, пищевод, конъюнктивы, роговица глаза Аутосомно-рецессивный, короткое плечо 3-й хромосомы (3р) (ген коллагена типа VII)
14. Альбинизм Повышена заболеваемость злокачественными опухолями кожи Отсутствует пигмент в коже, неполная гипопигментация глазного дна, врожденный горизонтальный нистагм, миопия Тирозиназа-положительный: аутосомно-рецессивный, ген в локусе 15q11.2-q12

Тирозиназа-отрицательный: аутосомно-рецессивный, ген в локусе 11q14q21
15. Врожденная телеангиэктатическая эритема (синдром Блума) Высокая заболеваемость лейкемией, лимфома; плоскоклеточный рак пищевода; аденокарцинома толстого кишечника, часто к 20 годам Низкий рост; кожная фоточувствительность в форме телеангиэктатической эритемы лица (в области скул) Аутосомно-рецессивный; ген в локусе 15q26.1; ген RECQL3
16. Синдром Чедиака-Хигаши Злокачественная лимфома Понижена пигментация волос, глаз; фотофобия; нистагм; повышенная склонность к инфекциям Аутосомно-рецессивный; ген CHS1
17. Врожденная пойкилодермия (синдром Ротмунда-Томсона) Злокачественные опухоли кожи

Остеосаркома
Пойкилодермия, низкий рост, катаракты, фоточувствительность, дефекты ногтей, алопеция, дефекты костей Аутосомно-рецессивный; ген в локусе 8q24.3; ген RECQL4
18. Пигментная ксеродерма Базальный и плоскоклеточный рак кожи, злокачественная меланома Выраженная фоточувствительность, раннее появление веснушек, телеангиэктазия, кератоз, папилломы, фотофобия, кератит, помутнение роговицы Аутосомно-рецессивный; генные локусы — комплементация

Группа А — 9q22.33; ген ХРА

Группа В — 2q14.3; ген ERCC3

Группа D — 19q 13.32; ген ERCC2

Группа F — 13р13.12; ген ERCC4
19. Синдром Вискотта-Олдрича (синдром экземы, тромбоцитопении, иммунодефицита) Лимфо ретикулярные злокачественные опухоли, злокачественная лимфома, миелогенная лейкемия, астроцитома Экзема, тромбоцитопения, кровоточивость (в том числе мелена, пурпура, носовое кровотечение), повышенная склонность к инфекциям кожи, отиты, пневмония, менингиты Х-сцепленный рецессивный; ген в локусе Хр11.2-11.3; ген WAS
20. Врожденный дискератоз Плоскоклеточный рак полости рта, пищевода, носоглотки, кожи, ануса Ретикулярная гипо- и гиперпигментация кожи, дистрофия ногтей, лейкоплакия слизистой полости рта, тромбоцитопения, атрофия яичек Х-сцепленный рецессивный (наиболее часто); ген в локусе Xq28; ген DKCI
Генодерматозы при опухолях у детей

— Также рекомендуем «Бородавки у детей — клиника, диагностика, лечение»

Оглавление темы «Детская дерматология»:

  1. Фрикционные пузыри у ребенка
  2. Буллезный эпидермолиз (БЭ) у ребенка
  3. Пузыри при дерматитах у детей
  4. Многоформная эритема (МЭ) у ребенка
  5. Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) у ребенка
  6. Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) у ребенка
  7. Варианты узлов, опухолей кожи, генодерматозов у ребенка
  8. Бородавки у детей — клиника, диагностика, лечение
  9. Контагиозный моллюск у ребенка
  10. Базальноклеточный рак кожи (БКРК) у ребенка

Источник

Невусами называют врожденные или появившиеся во внеутробном периоде (приобретенные) образования различной окраски, в основе развития которых лежат изменения эмбрионального характера. Они содержат невусные клетки; этот признак является основным.

Невусы относят к доброкачественным опухолям кожи, однако в отдельных случаях из невусов могут возникнуть злокачественные опухоли.

Врожденные пигментные невусы обычно медленно растут с ростом организма, и в отдельных случаях к пубертатному возрасту рост их прекращается. Обычно невусы, достигнув определенной величины, в дальнейшем остаются без изменения.

У больных с врожденными невусами относительно редко наблюдается развитие из них злокачественных опухолей; около 90 % населения имеют врожденные пигментные и непигментные пятна, однако количество меланом невелико. С другой стороны, невусы, появившиеся во внеутробном периоде, наблюдаются редко, но из них значительно чаще возникают злокачественные опухоли. Этому способствует в первую очередь травма, поэтому с целью профилактики необходимо предохранять «родимые пятна» от повреждений.

Рост, воспаление, инфильтрация невуса должны побудить больного обратиться к врачу и привлечь внимание последнего. Имеются указания на роль наследственности и предрасположения к невусам.

Образование невусов на коже сочетается иногда с пороками развития внутренних органов, нервной системы, костей, зубов, общими дистрофиями и эндокринными расстройствами; такие случаи рассматриваются как невоидные синдромы и болезни. У детей невусы и невоидные синдромы являются частым заболеванием. На коже каждого человека имеется до 20—30 изменений невоидного характера.

Виды опухолей

Подразделяют невусы на бородавчатые, пигментные, органные и системные.

Используется следующая классификация невусов и невоидных болезней у детей:

  • сосудистые;
  • ангиомные;
  • пигментные;
  • гиперкератотические;
  • аденоматозные;
  • цистоматозные или атероматозные;
  • фиброматозные;
  • невоидные болезни и синдромы.

Пигментные невусы у детей развиваются обычно в возрасте 5—10 лет. Они представляют собой пятна или уплотненные образования различной величины и формы бурого, коричневого или черного цвета. Эти образования имеют консистенцию нормальной кожи или несколько уплотнены; возникают в результате отложения пигмента (меланина) и размножения клеток, содержащих пигмент.

Невусные клетки, обнаруживаемые в пигментных невусах, представляют собой круглые образования с большим ядром, имеющие сходство с эпителиоидными, содержат пигмент и располагаются непосредственно под эпидермисом или в соединительной ткани дермы.

Высказываются предположения, что невусные клетки происходят из эпителия или из соединительной ткани. В настоящее время преобладает взгляд о связи невусов с меланоцитами — пигментообразующими клетками базального слоя, имеющими неврогенное происхождение и возникающими из элементов влагалища нервов. Этот взгляд в известной мере объясняет сочетание невусов кожи с пороками развития нервной системы.

Врожденные пигментные невусы встречаются, помимо кожи, в склере, в центральной нервной системе. Пигментные невусы имеют различную величину и иногда распространяются на большие участки кожи. Иногда пятна невуса располагаются по ходу нерва (naevus linearis). Поверхность невуса может быть гладкой, шероховатой или бородавчатой (naevus verrucosus). Нередко на пигментных родимых пятнах наблюдается рост волос (naevus pilosus). Волосяной невус может занимать большие участки кожи, которая в подобных случаях значительно пигментирована и покрыта волосами.

Пигментные невусы могут возникать и на слизистой оболочке рта.

Прогноз пигментных невусов

В очень редких случаях они могут исчезнуть самопроизвольно. Развитие из них злокачественной меланомы наблюдается редко. Наиболее опасными в смысле перерождения являются гладкие плоские неверрукозные пигментные невусы без волос. Представляют большую опасность пигментные невусы, располагающиеся на нижних конечностях. Внеутробные невусы чаще перерождаются в злокачественные опухоли, чем внутриутробные. Малигнизация пигментных невусов происходит чаще в результате травмирования их (порезы, расчесывание, прижигания), а иногда в результате эндокринных факторов (половое созревание).

Признаками злокачественного перерождения пигментных невусов являются увеличение в размерах пигментного пятна, уплотнение и усиление его окраски, а иногда уменьшение пигментации, появление на поверхности плотных узелков (сателлитов) или пигментных пятен вокруг невуса, увеличение регионарных лимфатических узлов.

В большинстве случаев они не требуют вмешательств. Удаление рекомендуется при расположении невусов на местах, подвергающихся постоянному раздражению, или с косметической целью, или, безусловно, в случаях начинающейся малигнизации. В подобных случаях рекомендуется хирургическое иссечение или электроэксцизия с достаточным захватом здоровой ткани как в ширину на 1—2 см, так и в глубину. Целесообразно также применение короткофокусной рентгенотерапии до 5—6 Гр.

Небольшие невусы с подозрением на злокачественное перерождение следует подвергнуть сначала короткофокусной рентгенотерапии; в дальнейшем, после стихания реактивных явлений, удалить остатки опухоли хирургическим путем (иссечение) или электроэксцизией. Для более крупных опухолей применяются радиотерапия (7—8 Гр), радикальное удаление опухоли и регионарных лимфатических узлов.

При локализации пигментных пятен на лице применяют криотерапию с экспозицией замораживания 45—90 с.

Лентиго представляет собой пятно, резко очерченное, плоское или слегка возвышающееся над уровнем окружающей кожи, желто-коричневого или темно-коричневого цвета. Эти пятна могут быть одиночными или рассеянными; чаще они наблюдаются на лице в юношеском возрасте. Развитие обычно доброкачественное.

Голубой невус (naevus cocrulens) — образование округлых очертаний, слегка возвышающееся над уровнем кожи, величиной с чечевицу или больше, голубого или черного цвета. Консистенция обычно мягкая. Голубые невусы чаще располагаются на лице и верхних конечностях.

Гистологически голубой невус состоит из меланобластов веретенообразной формы с отростками, расположенными группами в средней и нижней частях дермы. Голубые невусы встречаются часто, они обычно доброкачественные. Вопрос о связи голубого невуса с меланомой спорен. Большинство авторов рассматривают голубые невусы как доброкачественные новообразования, редко переходящие в злокачественные меланомы.

Голубой невус при спокойном течении лечению не подлежит. При появлении признаков малигнизации лечение проводится так же, как при злокачественных меланомах.

Ангиоматозные, или сосудистые, невусы часто наблюдаются у детей грудного и более старшего возраста. Хотя происхождение их не выяснено, тем не менее некоторые факты могут указывать на их связь с нервной системой (расположение по ходу нервных стволов, сочетание с болезнью Реклингхаузена и с гемангиомами мозга). Сосудистые невусы, как правило, бывают плоскими.

Плоские сосудистые невусы представляют собой пятна как бы разлитого вина (naevus flammens, n.vinosus), располагающиеся на лице или на других участках кожи и слизистых оболочек. Пятна полностью не исчезают при надавливании, а лишь бледнеют при этом; существуют от рождения, не увеличиваясь в дальнейшем. Пятна имеют величину монеты, ладони, иногда занимают половину лица, цвет их от бледно-красного до темно-фиолетового. Обычно они не возвышаются над поверхностью кожи, но иногда сочетаются с гемангиомами. Врожденные сосудистые невусы самостоятельно никогда не исчезают.

Разновидностью плоского сосудистого невуса является звездчатая гемангиома (angioma stellatum), имеющая вид небольшого красного узелка с отходящими от него сосудистыми веточками.

При лечении плоских ограниченных сосудистых невусов применяется криодеструкция, в ряде случаев хирургическое иссечение, а при больших по размерам невусах необходима кожная пластика.


Болезнь Рандю — Ослера
— врожденное заболевание, характеризующееся наличием множественных телеангиэктазий и гемангиом на коже и слизистых оболочках. Весьма типичными для этого заболевания являются кровотечения из носа, рта, желудка.

Заболевание начинается в раннем детстве с кровотечениями изо рта и носа. В дальнейшем появляются гемангиомы, особенно на слизистой оболочке рта, на лице, кистях рук. Гемангиомы могут возникать и во внутренних органах (кишечник, бронхи и др.). Повторные кровотечения изо рта, носа вызывают вторичную анемию.

Лечение сводится к удалению отдельных гемангиом, назначению витаминов С и К, препаратов кальция. При повторных кровотечениях необходимо проведение гемотрансфузий.

Бородавчатый невус (naevus verrucosus) представляет собой одиночные или множественные бляшки буроватого цвета, покрытые наслоениями роговых масс. Иногда на поверхности невуса появляются сосочковые разрастания.

Невусы могут развиваться из желез кожи, чаще — из сальных желез. В последних случаях они представляют собой бляшку, состоящую из скопления узелков величиной от булавочной головки до чечевицы, желтого или коричневато-красного цвета. Бляшка локализуется на волосистой части головы, на щеках, нередко симметрично. Поверхность бляшки неровная, покрыта бороздками; на ней имеется рост волос, консистенция мягкая. Бляшка напоминает бородавчато-пигментный невус.

При гистологическом исследовании он представляет собой скопление увеличенных в размерах сальных желез: имеется папилломатоз, гиперкератоз, рудиментарные волосяные фолликулы, расширение кровеносных сосудов.

В области невуса сальных желез может возникнуть базально-клеточный или (реже) спиноцеллюлярный рак.

Аденома сальных желез (adenoma sebaceum) характеризуется симметричными высыпаниями на лице в области щек, носа и подбородка полушаровидных узелков величиной с булавочную головку и больше. Цвет их от желтоватого до темно-красного.

Эти высыпания могут быть обнаружены уже при рождении, но чаще они появляются к периоду полового созревания и существуют длительно, не имея склонности к обратному развитию.

Кроме описанных высыпаний, наблюдаются и другие невоидные образования — околоногтевые фибромы.

При сочетании с туберозным склерозом указанное заболевание получило название болезни Прингла — Бурневиля.

Различают несколько типов аденомы сальных желез:

  • тип Бальцера, при котором наблюдаются увеличение и гипертрофия сальных желез, — белый вариант;
  • тип Прингла (с выраженным развитием сосудов) — красная разновидность;
  • тип Галлопо — Лереда с преобладанием фиброзной ткани плотной консистенции.

В качестве лечебных мероприятий применяются диатермо-коагуляция, электролиз или замораживание снегом угольной кислоты.

Цилиндрома (опухоль Шпиглера) — невоидное образование, характеризующееся множественными круглыми плотными опухолями от булавочной головки до нескольких сантиметров в диаметре, располагающимися группами. Частая локализация цилиндромы — волосистая часть головы, нос, щеки, подбородок. Возникает в детском возрасте, чаще до 10 лет, обладает медленным ростом.

Цилиндрома может подвергаться слизистому и гиалиновому перерождению.

Нейрофиброматоз, нейриноматоз — болезнь Реклингхаузена, описанная им в 1882 г. Это заболевание характеризуется в основном наличием пигментных пятен, опухолей кожи и нервных стволов.

Этиология и патогенез этого заболевания до настоящего времени остаются невыясненными. Высказываются мнения в пользу эндокринной теории происхождения этого заболевания.

Большинство же авторов придерживаются дизонтогенетической теории, рассматривающей развитие нейрофиброматоза как результат врожденного поражения общего для кожи и нервной системы зародышевого листка — эктодермы. Травма может играть роль стимулирующего фактора, оказывающего раздражающее действие на эмбриональные клетки — невроциты. Нейрофибромы развиваются из незрелых шванновских (леммоцитов) или эндоневральных клеток мезодермального происхождения. Ряд авторов считают, что нейрофиброматоз следует отнести к невусам.

Возможность наследственной передачи заболевания и семейный нейрофиброматоз, наблюдаемый иногда в трех и более поколениях, также в известной степени говорят в пользу порока развития экто- и мезодермы.

Пигментные пятна кожи возникают в результате скопления меланина в базальном слое эпидермиса. Они обнаруживаются при рождении или появляются позднее и могут быть единственным признаком этого заболевания. Пятна имеют различный вид: мелкие, рассеянные, напоминающие веснушки, более крупные типа пигментных невусов и более обширные пигментации. Цвет их обычно коричневый разных оттенков, от желтовато-коричневого до темно-коричневого; обширные пятна, захватывающие значительные участки кожи, имеют цвет кофе с молоком. По мере роста организма число пятен увеличивается; в пожилом возрасте оно может уменьшаться.

Обычной локализацией этих пятен является кожа туловища, лица и шеи.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

Опубликовал Константин Моканов

Источник

Читайте также:  Красные волдырики на коже у ребенка