Порок развития кожи у ребенка

Врожденная аплазия кожи

Врожденная аплазия кожи – группа состояний неясной этиологии, которые характеризуются очаговым нарушением формирования кожных покровов с развитием рубцов.

Симптомы этого состояния выявляются сразу после рождения ребенка, у которого наблюдается одна или несколько эрозий или изъязвлений на коже головы или, очень редко, на других участках тела. Диагностика врожденной аплазии кожи осуществляется на основании данных осмотра дерматологом, гистологического изучения тканей в очаге поражения.

Лечение только симптоматическое с целью недопущения развития вторичной инфекции, но возможна хирургическая коррекция рубцов для уменьшения косметического дефекта.

Врожденная аплазия кожи – это очаговый дефект развития кожи, при котором нарушается формирование эпидермиса, дермы, придатков, а в особо тяжелых случаях и подкожной клетчатки. Это состояние известно человечеству уже более 250 лет, однако выявить причины его развития до сих пор не удалось, в дерматологии имеются лишь теории на этот счет.

Встречаемость врожденной аплазии кожи точно неизвестна, большинство исследователей оценивают ее на уровне 1:10000. Иногда такое состояние сочетается с некоторыми генетическими заболеваниями, другими пороками внутриутробного развития.

Врожденная аплазия кожи в большинстве случаев не приводит к тяжелым последствиям, однако косметический дефект в виде рубца на месте патологического очага остается у человека на всю жизнь.

Врожденная аплазия кожи

На сегодняшний день нет единой и общепризнанной теории, которая бы объясняла развитие этого врожденного дефекта развития кожи.

Предполагается, что причиной врожденной аплазии кожи является целая группа различных патологических факторов, которые ведут к нарушению процесса закрытия нервной трубки или же тормозят развитие эмбриональных зачатков дермы и эпидермиса.

Иногда удается выявить семейные формы этого состояния, при этом механизм его наследования, предположительно, аутосомно-доминантный.

Но намного чаще встречаются спорадические формы врожденной аплазии кожи, причем иногда в сочетании с другими пороками развития, обусловленные генетическими заболеваниями или воздействием тератогенных факторов. Это дает повод рассматривать данное состояние как следствие влияния на формирующийся плод различных повреждающих факторов.

Аплазия кожи выявляется сразу после рождения ребенка. Чаще всего на теменной области обнаруживается очаг округлой формы диаметром 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев возникает два очага, еще реже встречаются три и более участка аплазии кожи.

Патологический участок представляет собой эрозию или язву, покрытую корочкой и грануляциями, волосяной покров на нем отсутствует. Однако вокруг язвы вырастают более длинные и темные волоски, что получило название симптома «волосяного воротничка».

Цвет образования варьируется от розового до ярко-красного.

Со временем, при отсутствии осложнений (вторичной инфекции, например), участок врожденной аплазии кожи начинает разрешаться с образованием рубца белого цвета. На нем в дальнейшем также не вырастают волосы, и он остается у человека на всю жизнь.

Помимо кожных симптомов, у ребенка с очагом врожденной аплазии кожи могут регистрироваться нарушения формирования более глубоко расположенных тканей и другие пороки развития – заячья губа, волчья пасть, атрофия глаз.

У детей старшего возраста и взрослых на месте рубца иногда могут развиваться злокачественные новообразования.

Распознавание этого заболевания обычно не представляет труда для врача-дерматолога – его симптоматика достаточно специфична, и спутать его с другими врожденными кожными состояниями довольно сложно. Однако в некоторых случаях похожую на врожденную аплазию кожи картину могут иметь и иные патологические процессы и состояния.

Поэтому необходимо производить дифференциальную диагностику этой патологии с такими заболеваниями, как очаговая склеродермия, дискоидная красная волчанка, а также с последствиями перинатальной травмы (от щипцов и других акушерских инструментов).

Очень похожи на аплазию семейные формы гипоплазии кожи лица, однако при этом атрофические очаги наблюдаются в области висков.

Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Лечение врожденной аплазии кожи условно разделяется на два этапа.

Первый производится непосредственно после рождения ребенка – в этот период показаны только профилактические и уходовые мероприятия (обработка эрозий антибактериальными мазями, увлажняющими средствами), наложение повязки для уменьшения риска травмирования.

Через несколько недель на месте патологического очага сформируется рубец, который хоть и остается на всю жизнь, но может быть прикрыт окружающими волосами.

Второй этап сводится к хирургическому устранению дефекта (чаще всего, по косметическим причинам), и проводить его можно в позднем детском или взрослом возрасте. При коррекции значительных по площади участков врожденной аплазии кожи может применяться пересадка кожи. Прогноз заболевания в целом благоприятный, некоторые исследователи указывают на необходимость ежегодного осмотра рубца у дерматолога из-за риска развития онкологических процессов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/aplasia-cutis-congenita

Врожденные аномалии кожи у новорожденных

Дефекты кожи среди врожденных пороков встречаются сравнительно редко. Чаще они поверхностные, реже более глубокие. Локализуются преимущественно на волосистой части головы в области темени. Изредка дефекты кожи бывают на туловище, конечностях, мошонке.

Форма дефектов обычно круглая, диаметром от 0,5 до 5 см. На голове встречаются дефекты кожи, достигающие до кости. Кость под таким дефектом может оказаться перфорированной и в этих случаях иногда наблюдаются угрожающие жизни кровоизлияния или инфицирование мозговых оболочек.

Кожные дефекты являются, по всей вероятности, следствием врожденной аплазии кожи и подкожной клетчатки. Следует иметь в виду, что причиной подобных кожных дефектов могут быть механические и термические повреждения, причиненные обслуживающим персоналом. Лечение состоит в наложении сухих стерильных повязок.

Naevi flammei (naevi teleangiectatici) представляют собой ярко-красные пятна на уровне кожи, которые образуются расширенными вследствие врожденной слабости стенок капиллярами (телеангиэктазии).

Обычно они локализуются на лбу около бровей и сзади на шее по средней линии в области волосистой части головы. Эти пятна бесследно исчезают через 1-2 года и не нуждаются в лечении.

Cutis hyperelastica (Синдром Элерса -Данлоса).

Заболевание характеризуется повышенной эластичностью и ранимостью кожи с образованием гематом, значительной мышечной гипотонией, нестабильностью суставов и неврологическими явлениями с отставанием в умственном развитии. Этот синдром иногда сочетается с гипотиреозом и болезнью Дауна. Заболевание наследуется доминантно (дисплазия мезенхимы).

Врожденные борозды. Частота врожденных борозд у новорожденных составляет в среднем один случай на 2000-2500 родов. Степень выраженности их может быть самой различной, от легких до внутриутробных “спонтанных ампутаций” конечностей или даже декапитаций.

Врожденные борозды чаще всего вызываются сдавленней тяжами или лентами амниона, обрывками амниона, слеплением или сращением плода с его оболочками или сосудистым нарушением питания и пр. Иногда они сочетаются с другими врожденными пороками развития и генетически обусловлены.

Врожденные борозды, вызванные сдавлением пупочным канатиком, являются редким исключением.

“Монгольские” пятна. Речь идет о синюшно-красных пятнах, обыкновенно локализующихся в крестцовой и ягодичной областях. У европейских народов эти пятна встречаются у новорожденных в 1-3%, а у нас они встречаются редко. „Монгольские” пятна это пигментная аномалия кожи. Через несколько лет они исчезают без лечения.

Гемангиомы. Это опухолевидные сосудистые образования с неровной поверхностью, ярко красного или синюшно-красного цвета. Кожа над ними обычно не изменена и тогда ангиомы как бы просвечивают. Гемангиомы локализуются на верхней губе, конечностях, спине и пр. Они склонны к изъязвлениям, что иногда приводит фактически к самоизлечению.

Лечение. Наиболее радикальный метод – раннее хирургическое иссечение, к которому прибегают между 2-м и 3-м месяцем жизни ребенка. Лучевая терапия дает лучшие косметические результаты. Рекомендуется и криохирургический метод – замораживание опухоли угольной кислотой.

Лимфангиомы представляют собой опухолевидные расширения лимфатических сосудов, иногда достигающие значительных размеров еще при рождении. Обычно они локализируются в области шеи в виде так называемой hygroma colli cysticum.

Иногда лимфагиомы вызывают приступы диспноэ и тогда для облегчения состояния ребенка приходится прибегать к интубации. Лимфангиомы скорее врожденный порок развития, чем опухоль. Лечение чисто хирургическое, применяют и лучевую терапию.

Лимфангиэктатический отек. Речь идет о неясно отграниченных, тестоватой консистенции отеках одной или обеих нижних конечностей, рук, пениса и др., которые наблюдаются в первые недели жизни. Общее состояние детей нормальное.

При лимфангиэктатическом отеке речь идет о врожденной аномалии, а не только о нарушении водного и электролитного обмена.

В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду синдром Milroy – Meige, который характеризуется твердым безболезненным отеком нижних конечностей с цианозом или без цианоза кожи, иногда сопровождающимся температурой и болезненностью. Другие признаки этого синдрома – акромикрия, низкий рост и отставание в умственном развитии.

Лимфангиэктатический отек бесследно исчезает через несколько недель без лечения.

Дермоидная киста. Это так называемая сакральная опухоль, так как локализуется в сакральной области. Иногда еще внутриутробно дермоидная киста достигает больших размеров и может стать механическим препятствием для нормальных родов. Лечение чисто хирургическое. Удалить ее следует еще в неонатальном периоде.

Фибромы и злокачественные саркоматозные новообразования кожи встречаются редко.

Бранхиогенные кисты шеи, располагающиеся на передней поверхности m. sternocleidomastoideus, следует своевременно удалять, так как они склонны к образованию свищей и вторичному инфицированию.

Ichiyosis congenita. Это врожденная аномалия ороговения кожи, развивающаяся еще внутриутробно. Заболевание встречается чрезвычайно редко и иногда носит семейный характер. Этиопатогенез полностью не выяснен.

Предполагается, что это заболевание самого зародыша, дисфункция эндокринных желез или гиповитаминоз А.

При наиболее тяжелых формах (typus gravis) вся поверхность тела новорожденного за исключением ладоней и стоп покрыта желтовато-серой, иногда красноватой или зеленовато-коричневой чешуей, разделенной между собой бороздами различной ширины и глубины. Губы и веки сильно утолщены, уши деформированы.

При этой форме дети рождаются мертвыми или погибают через несколько часов или дней после рождения. При более легких формах ороговение выражено не так сильно, процесс более ограничен, чешуя покрывает только отдельные части тела. По мнению Reuss, эти формы правильнее всего называть hyperkeratosis congenita benigna.

Лечение. Назначают ванны с отрубями и смазывание кожи 2-3 % салициловым вазелином. Чешую удаляют стерильным оливковым маслом. Рекомендуют назначать большие дозы витамина А (10 000-15 000 Е в день).
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Иванка Иванова

Источник: https://www.blackpantera.ru/mladency/diseases_of_the_newborn/24896/

Порок развития кожи у ребенка

Особенности кожи
у детей

Своеобразие дерматозов, возникающих в детском возрасте, обусловлено особенностью детского организма, более частым проявлением в этом возрасте наследственных и врожденных пороков развития, особой реактивностью кожи ребенка, влиянием деятельности нервной и эндокринной

систем в растущем организме.

Установлено, что:

1) В периоде новорожденности наблюдаются следующие дерматозы: эпидемическая пузырчатка новорожденных, эксфолиативный дерматит Риттера, десквамативная эритродермия

Лейнера, склерема, склередема новорожденных;

2) В грудном и раннем детском возрасте характерны поверхностные перипориты, и псевдофурункулёз, сифилоподобное папулезное импетиго, энтеропатический акродерматит, почесуха

Гебры;

3) В период полового созревания развиваются себорея, простой

лишай лица;

4) Существуют болезни, которые, начинаясь в детстве, продолжаются всю жизнь: ихтиоз, буллезный эпидермолиз, болезнь Дарье, пигментная

крапивница.

Для детей также характерны следующие заболевания: трихофития, микроспория, юношеские и вульгарные бородавки, контагиозный

моллюск, потница.

Своеобразие дерматозов у детей проявляется некоторыми особенностями клинической картины.

Например, чесоточные ходы у маленьких детей имеют особую локализацию – на подошвах, голенях, а у грудных детей – даже на лице, в ногтевых пластинках; псориаз у детей протекает более легко, чем у взрослых, его сыпи часто отличаются выраженной экссудацией; болезнь Дюринга у детей и юношей характеризуется более крупными размерами пузырей, нередко

сопровождается температурной реакцией.

Кожа детей, как и весь организм от момента рождения ребенка и до наступления половой зрелости находится в состоянии органического и

функционального развития.

На патологические процессы в коже ребенка влияют социально-бытовые факторы, условия ухода за ребенком, характер и усвояемость
пищи.

Рост и развитие детей происходит очень интенсивно; принято выделять 6 основных периода развития детей. К этапам формирования детского организма

относятся:

1. — от момента рождения до 3-4 недель – период

   новорожденности

2. — от 3-4 недель до 1 года – период кормления грудью или

   грудной возраст;

3. — от 1 года до 3-х лет – период раннего, преддошкольного

   или ясельного возраста;

— от 3-х до 7 лет
период дошкольного возраста;

— от 7до 12 лет –
период младшего школьного возраста;

– от 12 до 18 лет – период старшего школьного возраста или подросткового возраста, или период

полового созревания.

У новорожденных эпидермис покрыт кожной смазкой – перидермой; в эпидермисе на значительном протяжении определяются в основном только 3 слоя: базальный, шиповидный и роговой.

Зернистый и стекловидный слои в этой возрастной группе начинают образовываться только на ладонях и подошвах. Вместе с тем на ладонях и подошвах у детей эпидермис в несколько раз тоньше, чем у взрослых, а сосочки и эпидермальные тяжи ещё плохо сформированы.

Этим объясняется то, что кожа у детей имеет гладкий бархатистый вид, а рисунок

её очень нечеткий.

До 3 лет особенно выявляются недоразвитие ЦНС, лабильность, несовершенство процессов иммунитета, вариабельность обмена веществ.

В то же время в детской коже наблюдается обилие кровеносных сосудов, она рыхлая, с большим содержанием воды или повышенной проницаемостью сосудов и тканей.

Это приводит к тому, что в первых 3-4 возрастных группах аллергические реакции возникают

чаще и протекают более бурно.

В дерме у детей имеются также значительные структурные особенности.

В периоде новорожденности и в школьном возрасте в ней большое количество разнообразных, не полностью созревших соединительно-тканных клеток: гистиоциты, фибробласты, ретикулоциты, лимфоциты, тучные клетки.

Тучные клетки выделяют гистамин, гепарин, гиалуронидазу и другие биологически активные факторы, которые способствуют повышению проницаемости сосудистых стенок и тканей, а также частому возникновению аллергических реакций замедленного

типа.

Подкожно-жировая клетчатка у детей периодов новорожденности и ясельного возраста отличается обилием жировых долек, а в связи с этим рыхлость гиподермы.

В составе жировых долек находится большое количество плотных тугоплавких кислот (стеариновая и пальмитиновая).

Это обуславливает высокий тургор гиподермы детей и быстро возникающее уплотнение дермы и гиподермы

при склереме и склеродерме новорожденных.

Кровеносная система детей характеризуется наличием одного ряда эндотелиальных клеток, образующих стенки большинства сосудов и повышенной проницаемостью сосудов, которые просвечивают через тонкий эпидермис. Этот фактор и недостаточно развитая дерма обуславливают «физиологическую гиперемию» у новорожденных и своеобразный розово-перламутровый цвет кожного

покрова у детей старшего возраста.

Потовые железы (эккринные) к моменту рождения ребенка уже хорошо сформированы, но функциональную активность они проявляют мало. т.к. ещё недостаточно развиты центры головного мозга, регулирующие потоотделение. Функционировать они начинают только в

период полового созревания.

Сальные железы у детей имеют более крупные размеры, чем у взрослых, их особенно много в области лица, волосистой части головы, спины, ануса, гениталий. По мере роста ребенка интенсивность салоотделительной функции желез уменьшается, а часть их

полностью атрофируется.

Источник: https://luxeth.ru/porok-razvitija-kozhi-u-rebenka/