Поражение кожи рук при скв

Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и сосудов и, как следствие, вовлечением в патологический процесс практически всех органов и систем организма.

В развитии системной красной волчанки определенную роль играют гормональные нарушения, в частности, увеличение количества эстрогенов. Этим объясняется тот факт, что заболевание чаще регистрируется у молодых женщин и девушек-подростков. Согласно некоторым данным, в возникновении патологии большую роль играют вирусные инфекции, интоксикации химическими веществами.

Данный недуг относится к аутоиммунным заболеваниям. Его сущность заключается в том, что иммунная система на какой-то раздражитель начинает вырабатывать антитела. Они отрицательно сказываются на здоровых клетках, так как поражают их ДНК-структуру. Таким образом, из-за антител происходит негативное изменение соединительной ткани и сосудов.

Причины возникновения

Какие причины способствуют развитию системной красной волчанки, и что это за болезнь? Этиология заболевания неизвестна. В развитии его предполагают роль вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов.

У больных и их родственников обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к двуспиральной РНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии капилляров поврежденных тканей (почек, кожи) выявляют вирусоподобные включения; на экспериментальных моделях вирус идентифицирован.

СКВ встречается преимущественно у молодых (20—30 лет) женщин, однако случаи заболевания нередки у подростков и людей более старшего возраста (более 40—50 лет). Среди заболевших отмечается только 10% мужчин, однако болезнь протекает у них тяжелее, чем у женщин. Провоцирующими факторами часто оказываются инсоляция, лекарственная непереносимость, стресс; у женщин — роды или аборт.

Классификация

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая системная красная волчанка. Наиболее злокачественная форма заболевания, отличается непрерывно-прогрессирующим течением, резким нарастанием и множественностью симптомов, устойчивостью к терапии. По этому типу часто протекает системная красная волчанка у детей.
Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.
Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Также в течении заболевания выделяют три основных стадии:

Минимальная. Присутствуют незначительные головные и суставные боли, периодическое повышение температуры тела, недомогание, а также начальные кожные признаки болезни.
Умеренная. Значительное поражение лица и тела, вовлечение в патологический процесс сосудов, суставов, внутренних органов.
Выраженная. Наблюдаются осложнения со стороны внутренних органов, головного мозга, кровеносной системы, опорно-двигательного аппарата.

Для системной красной волчанки характерны волчаночные кризы, при которых активность заболевания максимальна. Длительность криза может составлять от одного дня до двух недель.

Симптомы красной волчанки

У взрослых системная красная волчанка проявляет себя большим количеством симптомов, что обусловлено поражением тканей практически всех органов и систем. В некоторых случаях проявления болезни ограничиваются исключительно кожными симптомами, и тогда заболевание называют дискоидной красной волчанкой, но в большинстве случаев присутствуют множественные поражения внутренних органов, и тогда говорят о системном характере заболевания.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер.

Поражение суставов встречается у 90% больных СКВ. В патологический процесс вовлекаются мелкие суставы, как правило, пальцев кисти. Поражение носит симметричный характер, больных беспокоит боль и скованность. Деформация суставов развивается редко. Асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей встречаются часто. Поражается головка бедренной кости и коленный сустав. В клинике преобладают симптомы функциональной недостаточности нижней конечности. При вовлечении в патологический процесс связочного аппарата развиваются непостоянные контрактуры, в тяжелых случаях вывихи и подвывихи.

Общие симптомы СКВ:

Болезненность и припухание суставов, мышечная боль;
Необъяснимая лихорадка;
Синдром хронической усталости;
Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов;
Боли в грудной клетке при глубоком дыхании;
Усиленное выпадение волос;
Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно);
Повышенная чувствительность к солнцу;
Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз;
Увеличение лимфатических узлов.

К дерматологическим признакам заболевания относят:

Классическую сыпь на переносице и щеках;
Пятна на конечностях, туловище;
Облысение;
Ломкость ногтей;
Трофические язвы.

Слизистые оболочки:

Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.

Поражение сердечно-сосудистой системы:

Волчаночный миокардит.
Перикардит.
Эндокардит Либмана-Сакса.
Поражение коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда.
Васкулиты.

При поражениях нервной системы самым частым проявлением является астенический синдром:

Слабость, бессонница, раздражительность, подавленность, головные боли.

При дальнейшем прогрессировании возможно развитие эпилептических припадков, нарушение памяти и интеллекта, психозы. У некоторых больных развивается серозный менингит, неврит зрительного нерва, внутричерепная гипертензия.

Нефрологические проявления СКВ:

Люпус-нефрит – воспалительное заболевание почек, при котором происходит утолщение мембраны клубочков, откладывается фибрин, образуются гиалиновые тромбы. В случае отсутствия адекватного лечения у больного может развиваться стойкое снижение функций почек.
Гематурия или протеинурия, которая не сопровождается болью и не беспокоит человека. Нередко это единственное проявление волчанки со стороны мочевыводящей системы. Поскольку в настоящее время своевременно проводится диагностика СКВ и начинается эффективное лечение, то острая почечная недостаточность развивается только в 5% случаев.

Желудочно-кишечный тракт:

Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота.
Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.

Поражение легких:

Плеврит.
Острый волчаночный пневмонит.
Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
Легочная гипертензия.
Тромбоэмболия легочной артерии.
Бронхиты и пневмонии.

Предположить у себя волчанку до визита к врачу практически невозможно. Обратитесь за консультацией, если у вас появилась необычная сыпь, температура, боли в суставах, утомляемость.

Системная красная волчанка: фото у взрослых

Как выглядит системная красная волчанка, предлагаем к просмотру подробные фото.

Диагностика

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Для диагностики системной красной волчанки были разработаны несколько систем диагностических признаков.
В настоящее время отдается предпочтение системе, разработанной Американской Ревматической Ассоциацией, как более современной.

Система включает в себя следующие критерии:

симптом бабочки:
дискоидная сыпь;
образование язв на слизистых оболочках;
поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
поражение мозга, судороги, психоз;
повышенная чувствительность кожи к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;
артрит – поражение двух или более суставов;
полисерозит;
снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).
появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция Вассермана, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки.

Основная цель лечения системной красной волчанки – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики. Больным назначаются различные типы препаратов.

Лечение системной красной волчанки

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки — часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей.

Современные препараты для лечения волчанки:

Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.) — это сильнодействующие препараты, которые борются с воспалением при волчанке.
Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.) — препараты, подавляющие иммунную систему, могут быть очень полезны при волчанке и других аутоиммунных болезнях.
Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт).
Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков.
Нестероидные противовоспалительные препараты — могут использоваться для лечения воспаления, отека и болей, вызванных волчанкой.
Симптоматическое лечение.

Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни:

Откажитесь от курения.
Регулярно тренируйтесь.
Придерживайтесь здорового рациона.
Берегитесь солнца.
Адекватный отдых.

Прогноз для жизни при системной волчанке неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Уже более 70% больных живут более 20 лет после первичных проявлений заболевания.

В то же время врачи предупреждают, что течение болезни индивидуально, и если у одной части пациентов СКВ развивается медленно, то в других случаях возможно стремительное развитие болезни. Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно и спонтанно, что угрожает тяжелыми последствиями.

Источник

В первый период изучения системной красной волчанки поражение кожи мыслилось как обязательный атрибут этой болезни.

Само кожное поражение характеризовалось при этом главным образом чертами стойкой экссудативной эритемы, называвшейся поэтому одно время как erythema perstans, с локализацией на лице, шее, реже других местах тела. Поскольку одновременно наблюдалось лихорадочное состояние, все заболевание в целом обозначалось как lupus acutus erythematodes disseminatus. Другая форма системной (или острой) красной волчанки развивалась, напротив, на основе уже существовавшего годами, иногда десятилетиями, местного, нередко рецидивирующего процесса с глубоким поражением кожи и исходом в рубцовую атрофию и пигментацию на фоне дискоидной или хронической красной волчанки.

Нередко в дальнейшем течении болезни кожный синдром может фигурировать уже только в виде атрофических рубцовых изменений.

В настоящее время к этой классической схеме можно сделать следующие уточнения.

С одной стороны, стали известными вначале казуистически редкие, а к настоящему времени все более частые, даже преобладающие по частоте случаи системной красной волчанки с артритами и висцеритами без поражения кожи — lupus sine lupo.

С другой стороны, при системной красной волчанке интернисты стали отмечать и более банальные кожные проявления в виде крапивницы, экссудативной эритемы, иногда упорно рецидивирующего течения; в ряде случаев поражения кожи отражают сосудистые нарушения, характерные и для волчаночных висцеритов, в виде пурпуры, петехиальных высыпаний и особенно капилляритов, иногда с микронекрозами (на подушечках пальцев рук, на ладонях).

Теперь уже сравнительно редко и обычно лишь короткие сроки наблюдается волчаночная эритема на лице в виде «бабочки», которая первое время была главным критерием для диагноза системной волчанки с позиций интерниста. Но все же «бабочка», возникающая после инсоляции, остается показательной для интерниста, нередко помогая в диагнозе.

Следует подчеркнуть, что при собственно кожной форме типичной дискоидной волчанки все чаще находят те или иные проявления общего страдания, общих иммунологических нарушений (ускоренная РОЭ, умеренная гипергаммаглобулинемия или единичные волчаночные клетки).

Вопрос о кожном синдроме еще более осложняется частотой лекарственной непереносимости у больных системной красной волчанкой, когда, как, впрочем, и при самых различных других болезнях, трудно бывает решить, является ли крапивница симптомом основной болезни или добавочной, лекарственной.

Следовательно, проводится как бы более резкий «водораздел» между дерматологическим и интернистским аспектом рассмотрения единой болезни — красной волчанки, причем дерматологов по-прежнему интересуют более ограниченные, но более выраженные дерматологически кожные поражения, интернистов же — общие формы со сравнительно маловыраженными, малохарактерными поражениями кожи.

В данной статье мы приведем лишь краткое описание тех кожных поражений, которые особенно характерны для системной красной волчанки. Опишем дискоидную волчанку и остальные более специфичные с дерматологической стороны поражения, которые могут наблюдаться на том или другом этапе у больных системной красной волчанкой или остаются все время в компетенции только дерматологов.

Характерные поражения кожи при системной красной волчанки

Рисунок 1: Системная красная волчанка хронического течения. Пигментация и рубцовая атрофия кожи лица и груди после обратного развития элементов дискоидной красной волчанки; выраженное облысение.

Первичным элементом хронической красной волчанки является ограниченное, розово-красного цвета пятно, чаще округлой формы с беловато-серыми чешуйками в центральной части. Со временем в центральной части очага кожа истончается и возникает рубцовая атрофия, захватывающая затем весь очаг поражения. Наряду с кардинальными клиническими симптомами — краснотой, гиперкератозом и атрофией, наблюдаются менее постоянные признаки, такие, как телеангиэктазии, инфильтрация и пигментация (рисунок 1). Отмечаются многие другие клинические разновидности красной волчанки, зависящие от преобладания того или другого признака: фиксированная, гиперкератотическая, веррукозная и т. д.

Рисунок 2: Системная красная волчанка подострого течения. Элементы дискоидной волчанки на носу и щеках в виде «бабочки»

Хроническая красная волчанка локализуется преимущественно на лице, именно на коже носа и щек, где как раз и можно видеть так называемую бабочку, «тело» которой расположено на носу, а «крылья» — симметрично на щеках (рисунок 2, 3).

Третье место по частоте локализации занимают ушные раковины, далее — лоб и брови, кожа верхней губы, подбородок, нижняя губы (рисунок 4). У 7-8% больных поражается волосистая часть головы, а у 2-3 % — открытая часть груди, далее — шея, плечи и предплечья, кисти и пальцы рук, бедра и голени, стопы, туловище.

Рисунок 3: Системная красная волчанка острого течения. Элементы дискоидной красной волчанки на лице в виде «бабочки», выпадение волос.

Из слизистых оболочек нередко захватываются слизистая оболочка век и полости рта и особенно часто губы — в виде красной каймы, причем вдвое чаще нижняя губа. Поражение слизистых оболочек характеризуется наличием беловато-красных, иногда ярко-красных полосовидных, реже радиальных, сетевидных инфильтратов и трофических очагов, где в отличие от кожных поражений происходит частичное изъязвление отдельных бляшек. Возможно изолированное поражение красной каймы губ.

При поражении красной каймы губ часто возникают эрозивно-язвенные формы, а явления атрофии обычно слабо выражены. В цветущем периоде очаг на красной губе характеризуется застойной гиперемией с резкими границами и телеангиэктазиями: центральная часть воспалительного очага слегка запавшая, с плотными чешуйками (или кровянисто-гнойными корочками) и узким возвышенным ободком по краям губ.

Рисунок 4: Системная красная волчанка подострого течения. Элементы дискоидной волчанки на подбородке, поражения красной каймы губ.

Поражение слизистых оболочек встречается часто, особенно поражение конъюнктивы в виде часто рецидивирующих конъюнктивитов и полости рта.

Кожные изменения при системной красной волчанке не являются доминирующими в клинической картине и существенно отличаются от таковых при хронической красной волчанке. Высыпания характеризуются полиморфизмом (рисунок 5), и распространенностью по всему кожному покрову. Наряду с отдельными, иногда сливающимися обычными бледно-красными, красными и ливидо-красными, шелушащимися пятнами имеются геморрагические пятна, узелки и узлы, причем все эти высыпания не оставляют атрофических изменений.

Рисунок 5: Системная красная волчанка острого течения. Экссудативная эритема на руках.

Типично поражение кожи лица в виде симметричной, резко ограниченной красноты и отечности, весьма напоминающей рожистое воспаление На слизистой оболочке полости рта, век, реже других местах могут быть обычные красные пятна, пузырьки и пузыри эрозии, геморрагии; может развиться картина стоматита, конъюнктивита. Весьма типичны пятнистые высыпания красного или ливидо-красного цвета на ладонях, подошвах и подушечках пальцев. Можно наблюдать одновременно высыпания хронической красной волчанки.

Гистологические изменения в коже при системной красной волчанке зависят от клинической формы. Обычно в дерме отмечается значительный отек как в сосочковом, так и в подсосочковом слое, расширение сосудов, очаговые воспалительные инфильтраты из лейкоцитов, лимфоцитов и других клеток, в эпидермисе — явления отека, вплоть до образования пузырьков и даже пузырей.

Из изложенного видно, что поражение кожи при системной красной волчанке чрезвычайно разнообразно, полиморфно и изменчиво, но все же сохраняет свое важное диагностическое значение, несомненное при типичных элементах («бабочка», капилляриты на подушечках пальцев).

Источник