Ксантомы кожи у ребенка

Ксантомы кожи у ребенка thumbnail

Ксантомы у ребенка

Ксантомы — это желтые дермальные опухоли, состоящие из наполненных липидами гистиоцитов. Они обычно ассоциируются с аномалиями метаболизма липидов, и их наличие может дать ключ к диагнозу имеющегося системного заболевания.

Плохо растворимые липиды транспортируются в сыворотке липопротеинами. Аномалии в транспорте и метаболизме липидов могут привести к повышению уровней триглицеридов и/или холестерина в сыворотке. Отложение липидов в коже и мягких тканях приводит к развитию ксантом.

Гиперлипидемию могут вызвать такие состояния, как фульминантный некроз печени вследствие сывороточного гепатита и плохо контролируемый сахарный диабет, также установлен ряд первичных наследственных дислипопротеинемий. Такие препараты, как антиретровирусные препараты для терапии ВИЧ-инфекции, также могут повышать уровень липидов и провоцировать образование ксантом.

Идентификация клинических вариантов помогает установить конкретное системное заболевание. Плоские ксантомы в форме мягких, слегка инфильтрированных желтых папул могут появиться на любом участке, но предпочитают ранее травмированную кожу, в частности места бывших рваных ран и постугревые рубцы. Ксантелазма, пример плоских очагов на веках, примерно в половине случаев ассоциируется с гиперхолестеринемией.

Ксантомы у ребенка
Ксантомы у двух детей (а,б) с врожденной билиарной атрезией и хронической печеночной недостаточностью.

б — обратите внимание на поражение кисти и складок на пальцах. Инфильтрированные узелки и бляшки разрешились после трансплантации печени

в — распространенные ксантомы появились у этой 19-летней женщины с первичным билиарным циррозом.

Диффузные очаги могут поражать конечности, туловище, лицо и шею. В детском возрасте плоские ксантомы наблюдаются при сахарном диабете, заболеваниях печени и синдромах с гистиоцитозом.

Туберозные ксантомы появляются в форме красновато-желтых узлов на разгибательных поверхностях конечностей и на ягодицах. Хотя они могу сливаться и занимать большую площадь, туберозные очаги не спаиваются с подлежащими структурами мягких тканей, в отличие от сухожильных ксантом. Они могут развиться при повышении уровней холестерина или триглицеридов.

Ксантомы у ребенка
Ксантомы у ребенка

Сухожильные ксантомы имеют вид гладких бессимптомных узлов на связках, сухожилиях и других глубоких структурах мягких тканей. Размер таких ксантом обычно составляет несколько сантиметров, чаще всего они локализуются на лодыжках, коленях и локтях.

Эруптивные ксантомы развиваются внезапно и представляют собой желтовато-красные папулы диаметром 1—4 мм на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах и костных выступах. Их появление обычно ассоциируется с выраженным повышением уровней триглицеридов, особенно при плохо контролируемом сахарном диабете или у пациентов с гиперлипидемиями типов I, III, IV и V.

Ксантомы следует отличать от ксантогранулем, которые обычно не ассоциируются с системным заболеванием или повышенными уровнями сывороточных липидов. Ксантогранулемы редко появляются в больших количествах, примерно 50% ксантогранулем одиночные, а в остальных случаях присутствует не более пяти узлов.

Гиперлипидемии и электрофоретическая картина

Тип (распространенность) Класс липопротеинов Холестерин (ХС) Триглицериды (ТГ) Тип наследования Дефект Клинические проявления Возраст Сопутствующие заболевания
Тип I.

а. Синдром Бюргера-Грютца или гиперхиломикронемия
Хил + +++ АР Снижение уровня липопротеинлипазы Эруптивные ксантомы

Абдоминальная колика

Стеатоцитоз и органомегалия

Липемия сетчатки
Ранний детский возраст Панкреатит, диабет
b. Семейная недостаточность апопротеина CII Измененный АроС2 Окклюзия вен сетчатки

Острый панкреатит
c. Циркуляция ингибитора липопротеинлипазы в крови
Тип II.

а. Семейная гиперхолестеринемия
ЛНП +++ + или Н АД Дисфункция или недостаточность рецепторов ЛНП Ксантелазма

Ксантомы сухожилий

Адипозная дуга

Туберозные ксантомы

Атеросклероз
Ранний детский возраст у гомозиготных Гипотиреоидизм, нефротический синдром
b. Семейная комбинированная гиперлипидемия (распространенная) Уменьшение активности рецепторов ЛНП и увеличение АроВ приводит к повышению уровней ЛОНП Такие же, отклонения в тесте толерантности к глюкозе Болезнь печени
Тип III.

Семейная комбинированная гиперлипидемия (относительно распространенная)
ЛПП ++ (вариабельно) + (вариабельно) АР Гомозиготный фенотип аполипопротеина Е2, понижен остаточный клиренс, избыточная продукция ЛОНП Ксантомы туберозные, ладонные, сухожильные, эруптивные; отклонения в показателях ТТГ, гиперурикемия, атеросклероз, ожирение Взрослые Болезнь печени, дисглобулинемия, неконтролируемый диабет
Тип IV.

Семейная гипертриглицеридемия (наиболее распространенная)
ЛОНП и Хил + ++ АД Повышение продукции ЛОНП и снижение ЛНП Атеросклероз, отклонения в показателях ТТГ, эруптивные или туберозные ксантомы

Повышенные уровни ТГ могут вызвать панкреатит
Взрослые Гипотиреоидизм, диабет, панкреатит, болезнь накопления гликогена, нефротический синдром, множественная миелома
Тип V.

(редкий)
Хил, ЛОНП + ++ АР Избыточная продукция ЛОНП, дефект катаболизма ЛОНП Аномальная боль, ожирение, ксантомы (эруптивные), гепатоспленомегалия Молодой возраст Диабет инсулинозависимый, панкреатит, алкоголизм
Ксантомы и гиперлипидемии

ХС — холестерин; ТГ — триглицериды; Хил — хиломикроны;

ЛНП — липопротеины низкой плотности; ЛОНП — липопротеины очень низкой плотности;

ЛПП -липопротеины промежуточной плотности; АР — аутосомно-рецессивный;

АД — аутосомно-доминантный; ТТГ — тест толерантности к глюкозе; Н — норма.

— Вернуться в оглавление раздела «Дерматология»

Оглавление темы «Патология кожи у детей»:

  1. Кольцевидная гранулема у детей
  2. Эпидермоидные кисты (ЭК) у ребенка
  3. Трихилеммальные кисты (ТК) у ребенка
  4. Пиломатриксома (кальцифицирующаяся эпителиома Малерба) у ребенка
  5. Веллусные волосяные кисты у ребенка
  6. Стеатоцистома у ребенка
  7. Дермоидные кисты (ДК) у ребенка
  8. Сирингомы у ребенка
  9. Трихоэпителиомы у ребенка
  10. Ксантомы у ребенка

Источник

Ксантома на коже (ксантоматоз) – это бляшки или небольшие узелки, внутри которых находится жир. Диаметр таких образований может варьироваться от нескольких миллиметров до 5-7 сантиметров. Основная причина появления ксантом на коже – нарушение жирового обмена, вследствие которого повышается содержание липидов в организме. Чаще всего новообразования локализуются на лице. Они не зудят, не болят и не доставляют других неприятных ощущений. Основа диагностики – определение уровня холестерина и липидов в крови, а также визуальный осмотр новообразований. Лечение ксантоматоза комплексное. В первую очередь необходимо нормализовать липидный обмен с помощью медикаментов. Также показано хирургическое иссечение, если образования больших размеров и доставляют пациенту эстетический дискомфорт.

Некоторые люди замечают жировые наросты или бляшки под кожей или на ее поверхности, и беспокоятся, что это такое. Такое состояние называется ксантомой или ксантелазмой. Оно может появиться на любом участке тела, но чаще поражаются:

  • суставы, особенно колени и локти;
  • конечности;
  • ягодицы.

Наиболее частая локализация ксантом — лицо.

Размер патологических образований разный – от нескольких миллиметров до 2-3 сантиметров. Ксантомы часто выглядят как плоский бугорок под кожей, иногда имеют желтую или оранжевую окраску, не вызывают боли, но могут сопровождаться зудом и быть чувствительными при прикосновении. Очаги могут группироваться или быть одиночными.

Чаще страдают женщины старше 40 лет. Однако ксантомы на коже могут появиться и у мужчин, и даже у детей.

Причины

Ксантоматоз обычно вызван повышенным содержанием в крови липидов, то есть жиров. Также ксантомы на коже появляются при заболеваниях, сопровождающихся нарушением липидного обмена:

  • атеросклероз;
  • сахарный диабет;
  • гипотиреоз;
  • первичный билиарный цирроз печени;
  • желчно-каменная болезнь и другие виды холестаза;
  • нефротический синдром при болезнях почек;
  • гематологические заболевания;
  • злокачественные опухоли;
  • побочный эффект приема преднизолона, тамоксифена или циклоспорина.

Одна из причин появления ксантом на коже у молодых людей – семейная гиперлипидемия, сопровождающаяся повышением в крови уровня триглицеридов и холестерина.

Сами по себе ксантомы не опасны. Однако необходимо выявить их причину. Прежде всего нужна консультация дерматолога и осмотр терапевта. При необходимости пациент продолжает лечение у кардиолога, эндокринолога, нефролога, гепатолога, гематолога, онколога.

Симптомы

Ксантомы на коже, связанные с накоплением жиров, клинически делятся на несколько вариантов:

  • плоские;
  • интертригинозные;
  • ладонные;
  • сухожильные;
  • туберозные;
  • плоские эруптивные.

Иногда имеется сочетание нескольких типов.

Плоские

Ксантомы кожи у ребенка

Самый распространенный тип образований. Ксантомы протекают бессимптомно и на коже выглядят как мягкие, бархатистые, плоские, многоугольные элементы желтого цвета. Чаще всего наблюдается плоская ксантома век, у внутреннего угла глаза. Иногда они достигают гигантских размеров.

Туберозные (бугорчатые)

Это твердые, безболезненные, красно-желтые узелки. Очаги на коже могут быть множественными и сливающимися. Такие ксантомы обычно развиваются в местах трения, давления, например, на разгибательных поверхностях коленей, локтей, ягодиц. Иногда они возникают на коже щек или переносице.

Сухожильные

Медленно увеличивающиеся подкожные узелки, связанные с тканью сухожилий и связок. К ним можно отнести и подагрические тофусы, поражающие большой палец на ноге. Такие ксантомы чаще возникают в области разгибателей на верхних конечностях и в ахилловом сухожилии.

Эруптивные

Эруптивные ксантомы на коже локализуются преимущественно на ягодицах, плечах, разгибательных поверхностях конечностей. Иногда затрагивается слизистая оболочка ротовой полости и лицо. Очаги представляют собой высыпания красно-желтых папул на покрасневшей коже. Они сопровождаются зудом и чувствительностью при прикосновении.

Ксантомы на ладонях выглядят как пятна, они могут появляться и на других участках тела. Ладонная складка чаще поражается при дислипопротеинемии третьего типа.

У пациентов с нормальным содержанием липидов в крови возникают особые диссеминированная и веррукозная формы ксантоматоза.

Ксантомы кожи у ребенка

1. Сухожильная ксантома
2. Эруптивная ксантома

Диссеминированная форма

Диссеминированная форма ксантоматоза наблюдается в основном у взрослых и выглядит как множественные красно-желтые бугорки и узелки, расположенные в складках кожи, а также многочисленные ксантелазмы на веках. При диффузном ксантоматозе кожа поражается в виде желтых бляшек под глазами, на шее, верхней части туловища, ягодицах и в кожных складках. В редких случаях дополнительно вовлекается ротовая полость.

Веррукозная форма

Возникают такие ксантомы преимущественно в полости рта у взрослых. Это одиночные бессимптомные поражения. Также они могут локализоваться на предплечьях, конечностях, аногенитальной области, а также на стенках пищевода, затрудняя глотание.

Ксантелазма

Разновидность ксантомы. Ксантома внешне похожа на желтое подкожное образование, появляющиеся и на конечностях, ягодицах и других участках кожи, а ксантелазма приподнимается над кожной поверхностью, формируя опухолевидное образование, прежде всего вокруг глаз.

Ксантомы кожи у ребенка

Осложнения ксантоматоза

Обычно ксантомы на коже не вызывают каких-либо осложнений. Проблемы со здоровьем могут возникнуть, если не обращать внимания на причины этого состояния. В этом случае увеличивается вероятность гипертонических кризов, стенокардии и инфаркта миокарда, ишемического инсульта и даже летального исхода.

Как правило, большинство ксантом на веках не влияют на зрение. Однако есть небольшая вероятность, что крупное образование станет причиной птоза – опущения века. В результате постепенно ухудшается зрение на пораженном глазу.

Крупные ксантомы на коже могут изменить внешний вид пациента, вызывая косметический дефект.

Сопутствующие состояния

Наличие у пациента ксантомы кожи может говорить о возможности наличия следующих заболеваний и состояний:

  • инфаркта миокарда, патологии аортального клапана, а также панкреатита;
  • большие одиночные плоские элементы иногда сопровождают хронический миеломоноцитарный лейкоз, мастоцитому и поражение ультрафиолетовыми лучами;
  • POEMS-синдром (полинейропатия, органомегалия, патология эндокринных желез, изменения кожи, вызванные М-белком), системного саркоидоза и недостаточного количества желчных протоков печени;
  • первичной или вторичной гиперлипидемии – увеличения содержания в крови жиров, вызванного наследственными заболеваниями или атеросклерозом.

Диссеминированный ксантоматоз поражает различные внутренние органы, и у больных возникает нарушение глотания, одышка, ухудшение зрения. Нарушается работа центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата. Такой ксантоматоз часто ассоциируется с лимфопролиферативными заболеваниями и гемобластозами, например, лейкозами. Кроме того, у этих пациентов повышена вероятность кандидоза полости рта, синдрома Бадда-Киари, ревматоидного артрита и болезни Хэнда-Шуллера-Христиана.

Веррукозная форма ксантоматоза сопровождает такие заболевания:

  • красный плоский лишай;
  • болезнь Педжета;
  • эпидермальный невус;
  • дискоидная красная волчанка;
  • вульгарная пузырчатка;
  • дистрофический буллезный эпидермолиз;
  • хроническая реакция «трансплантат против хозяина»;
  • актинический кератоз;
  • плоскоклеточный рак;
  • врожденные дефекты развития;
  • последствия ПУВА-терапии с псораленом или лучевого лечения;
  • период после пересадки костного мозга.

Ксантомы кожи у ребенка

Дифференциальный диагноз

При обнаружении узелковых кожных образований врач должен провести дифференциальный диагноз для исключения таких тяжелых заболеваний:

  • кожная форма саркоидоза;
  • амилоидоз кожи;
  • церебротендинальный ксантоматоз;
  • ювенильная ксантогранулема;
  • болезнь Эрдгейма;
  • генерализованная кольцевидная гранулема;
  • контагиозный моллюск;
  • липоидный некробиоз.

Диагностика ксантоматоза

Врач изучает состояние липидного обмена для выявления первичных и вторичных гиперлипидемий. Используются анализы крови на холестерин, липопротеиды низкой и высокой плотности, триглицериды. Проводится анализ функции печени и почек.

Чтобы подтвердить ксантоматоз ахиллова сухожилия, применяются УЗИ и МРТ. При диссеминированном ксантоматозе для выявления тяжести болезни и оценки эффективности лечения возможно применение позитронно-эмиссионной компьютерной томографии.

В сомнительных случаях назначается гистологическое исследование тканей, полученных из этих образований. При этом определяются вакуолизированные, или пенистые макрофаги – клетки, поглотившие жир, который при обработке биопсийного образца растворился.

Эруптивные очаги могут содержать воспалительные инфильтраты; веррукозные, сухожильные и бугорчатые – соединительную ткань.

Лечение ксантоматоза

Ксантомы кожи у ребенка

Эруптивный ксантоматоз

Можно ли убрать ксантому и как это сделать

Для лечения ксантоматоза используются лекарственные препараты или хирургическое вмешательство.

Ксантомы не всегда связаны с гиперлипидемией, но если она имеется, то требует обязательного лечения. При этом не только снизится риск осложнений атеросклероза, но и уменьшится размер самого патологического образования. При тяжелой гипертриглицеридемии основная цель лечения – профилактика панкреатита.

Для терапии гиперлипидемии используют специальную диету и гиполипидемические средства. Последние включают статины, фибраты, желчные кислоты, смолы, пробукол и никотиновую кислоту. После начала их приема эруптивные ксантомы начинают исчезать через неделю, бугорчатые – через несколько месяцев, сухожильные – в течение нескольких лет.

Само образование можно удалить с помощью аппликаций трихлоруксусной кислоты.

При неэффективности или нецелесообразности медикаментозной терапии лечение ксантоматоза проводят хирургическим путем, однако гиполипидемические препараты все же не отменяют для снижения риска системных осложнений гиперлипидемии.

Удаление ксантом с помощью иссечения скальпелем – очень эффективный, но и наиболее травматичный метод. Во время операции неизбежно возникает кровотечение, есть риск инфицирования. После вмешательства практически у всех пациентов остаются небольшие шрамы.

Обычно проводится удаление образования лазером, иссечение с последующей кожной пластикой, удаление с помощью криодеструкции или электрокоагуляции.

Лазерная методика является наиболее популярной для лечения ксантоматоза. Ее эффективность во многом зависит от мастерства хирурга. Опытный врач может удалить все образования за один сеанс, не повреждая дерму и минимизируя тем самым риск рубцевания. Операция проводится под местной анестезией, глаза пациента защищаются специальными очками.

Электрокоагуляция (прижигание с помощью высокой температуры) имеет такие преимущества:

  • более низкая стоимость, чем при лазерном удалении;
  • нет риска ожогов сетчатки.

Криотерапия редко используется для устранения ксантелазм. Это связано с трудностью защиты глаз от действия низкой температуры, а также с наибольшей вероятностью рубцевания по сравнению с другими методами. Однако плюсом такого вмешательства является крайне низкий риск инфекционных осложнений.

После хирургического вмешательства возможны рецидивы ксантоматоза и осложнения, например:

  • временное покраснение кожи;
  • инфекционные осложнения, нагноение;
  • рубцевание;
  • образование темных пятен – гиперпигментации.

При диссеминированном ксантоматозе в процесс могут вовлекаться различные внутренние органы, что и определяет тяжесть заболевания. В других случаях болезнь имеет доброкачественное течение. В некоторых случаях ксантомы могут самопроизвольно исчезать. Они никогда не превращаются в рак кожи.

Профилактика

Ксантомы не могут быть предотвращены полностью. Но есть шаги, которые помогут снизить риск их появления. Так, если у пациента есть атеросклероз или диабет, он должен регулярно наблюдаться у врача и следить за уровнем холестерина и сахара в крови. Следует регулярно сдавать нужные анализы, правильно питаться, заниматься физическими упражнениями.

Ксантоматоз у детей

Диагностика и лечение ксантоматоза у детей имеет ряд особенностей.

  • При появлении образования нужно убедиться, что это не диабетическая ксантома, вызванная нарушением функции поджелудочной железы. Часто после коррекции уровня углеводов в крови кожные проявления сразу исчезают.
  • При сопутствующем ожирении ребенок должен соблюдать диету. Обычно после консультации с педиатром и эндокринологом назначается молочно-растительное питание.
  • Обязательно проверяют состояние печени и поджелудочной железы, и проводят лечение обнаруженных нарушений.

Хирургическое удаление ксантом у детей требуется редко, так как они исчезают после правильно назначенного медикаментозного лечения или в период полового созревания. Если же удаление очага необходимо, для этого используются диатермокоагуляция и криодеструкция.

Прогноз ксантоматоза благоприятный. Ксантомы на коже не перерождаются в злокачественные образования. Но все же, если они появляются – это серьезный повод заняться своим здоровьем. Ведь такие жировые бляшки могут быть первым признаком, указывающим на то, что в организме произошел сбой и развивается патология. Поэтому без помощи врача здесь не обойтись.

Сталкивались ли вы с ксантомами? Какими способами с ними боролись? Поделитесь своим опытом в комментариях.

Также о ксантоматозе можно узнать из тематического видео:

Источник

Читайте также:  Мраморная кожа на спине у ребенка