Кожа сухая тонкая покрыта роговыми чешуями
Ихтиоз кожи
Такое название носят генетические аномальные изменения в поверхностном роговом слое кожи, похожие на чешую рыбы. Болезнь бывает себя в любом возрасте, кроме периода от одного до трех месяцев. Наиболее агрессивно ихтиоз кожи протекает в десять лет. Является достаточно распространенным, проявляется через многие формы с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Обычно преследует человека всю жизнь, немного отступая в жаркое время года. К сожалению, тяжело поддается лечению.
Симптомы
Ихтиоз вульгарной формы является самой распространенной из всех врожденных видов болезни. Главный признак дерматоза — кожа в виде рыбьей чешуи, откуда и берет название заболевание. Вульгарным его называют потому, что первой болезнь поражает область лица, особенно — щеки. В зависимости от тяжести, недуг носит три степени: легкую (ксеродермия), среднюю (простой ихтиоз), тяжелую (блестящий ихтиоз). Он не доставляет особых физических беспокойств, кроме внешнего вида. Имеет следующие симптомы, которые усугубляются по мере развития болезни:
❗сухость кожного покрова;
❗ шелушение на коже рук и ног, туловища;
❗ белые, отрубевидные наслоения;
❗ увеличивающееся количество чешуек;
❗ их скопление, видоизменение в пластинки.
При последней стадии чешуя становится роговой, серой, кожа между пластинками покрывается глубокими бороздами. Со временем наслоения принимают вид шипов. Это наиболее тяжелая разновидность ихтиоза. В старости чешуйки становятся черными. В зависимости от локализации, ихтиоз постепенно покрывают следующие части тела:
????лицо: щеки, лоб, края губ;
???? сгибы: коленные, локтевые;
???? нижнюю часть спины;
???? бока;
???? иногда — лодыжки.
Ихтиоз такой формы не поражает паховую зону и крупные кожные складки. У маленьких детей кожа лица не поражается вовсе. У взрослых в процесс вовлекаются:
- волосяные фолликулы;
- ладони и подошвы ног;
- волосы и ногти.
Волосы становятся сухими и ломкими, подвержены выпадению. Ногти ломаются, мутнеют, теряют гладкость. Состояние больного очень зависит от окружающих и погодных условий — влажности, температуры, — улучшаясь с их повышением.
Причины ихтиоза
Мотивы появления недуга до конца не изучены. В 95 % случаев патологический ген, переданный одним из родителей, может быть прямой причиной заболевания. Ген передается из поколения в поколение, провоцируя белковые и жировые обменные нарушения. Они вызывают избыточное содержание в крови аминокислот и холестерина, что, в свою очередь, приводит к кожной реакции. Медицина предполагает, что ихтиоз кожи является одним из признаков наследственных синдромов:
ихтиоз кожи является одним из признаков наследственных синдромов
Предположительными причинами, вызывающими ихтиоз, на которые указали последние исследования в области генетики, могут быть:
❕врожденные заболевания эндокринной системы;
❕ повышенная активность щитовидной железы;
❕ дефицит в организме витамина А;
❕ патологии поджелудочной железы или половых желез;
❕ недостаток сульфатазы в крови беременных.
В последнем случае заподозрить недостаток фермента в плаценте можно по отсутствию у женщины родовой деятельности и трудностей с ее стимуляцией. Иногда, очень редко, мутации подвергается хромосома только у мужчин. Однако, девочка оказывается источником патологии у ее будущего ребенка. Почти всегда недуг поражает сразу несколько поколений подряд — от трех до шести.
К какому врачу пойти?
Поскольку симптоматика патологии схожа с другими кожными болезнями, то лечение ихтиоза кожи назначает только врач. При легких формах пациенты ведут обычный образ жизни. При тяжелых больные отстают в физическом развитии, особенно дети. Также у них очень снижен иммунитет, часто бывают воспаления дыхательных путей.Специалистом, занимающимся кожными заболеваниями, является:
????⚕️ДЕРМАТОЛОГ
Ихтиоз — генетическое заболевание, поэтому такой больной с рождения состоит на учете, обращаясь за помощью в периоды обострения. На приеме врач обязан осуществить ряд действий:
манипуляции доктора
Поскольку болезнь может сопровождаться присоединением инфекции, врач назначает консультации нужных специалистов: офтальмолога, эндокринолога, генетика, невропатолога, педиатра. Ввиду того, что болезнь сопряжена с отчуждением от социума, понадобится работа с психологом, особенно это касается детей.
Лечение
По причине генетической природы, не существует методов, способных полностью излечить болезнь. В настоящее время ведутся исследования в области генетики на создание препаратов, способных прервать эту наследственную цепочку. Таким больным назначается комплекс мер, состоящий из:
????купирования боли и облегчения симптомов;
???? поднятия иммунитета;
???? лечения сопутствующих заболеваний.
В периоды обострений пациенты проходят в стационарных условиях курс лечения, состоящий из следующих мероприятий:
???? терапия большими дозами витаминов А и Е;
???? лечение препаратами железа и цинка;
???? стимуляция эндокринной и иммунной систем.
Чтобы восстановить кожу, применяют местные процедуры для ее смягчения и увлажнения, что облегчает ихтиоз:
???? соляные ванны с добавлением буры или глицерина;
???? ультрафиолетовое облучение кожи;
???? ланолиновые мази и кремы с мочевиной;
???? грязелечение;
???? ванны с кислородом.
Под полный контроль берутся надпочечники, щитовидка, органы выделения. Важно не допустить обострения сопутствующих заболеваний, проникновения инфекции в организм. В периоды затихания заболевания проводятся профилактические меры, включающие ванны с торфом и илом, ароматические ретиноиды. Нужно не забывать, что к такому больному нужно относиться бережно, ограждая его от нервных перегрузок и стрессов.
Прогноз при заболевании
Данная форма болезни зарегистрирована в 95 % среди других видов. Лечение ихтиоза заключается в смягчении кожи и облегчении симптомов. На продолжительность жизни больного влияют следующие факторы:
- возраст пациента;
- форма болезни;
- уровень иммунитета;
- недостаточное лечение;
- наличие осложнений.
В последнем случае ихтиоз может проявляться через кожные отеки, нарушение функций кожи, в младенчестве — закончиться летальным исходом. При легких формах заболевания в случае своевременного лечения качество жизни пациента можно привести к удовлетворительному уровню. В отличие от других форм ихтиоза, вульгарная форма подвергается изменению в лучшую сторону в летнее время, особенно, если на кожу воздействовать морскими ваннами и солнечными лучами. Интересный факт: в тропическом климате ихтиоз кожи протекает бессимптомно, но обязательно проявляется при переезде в более холодные страны.
Очень немногие больные таким дерматозом способны заниматься трудовой деятельностью. Причиной является не только внешний вид, но и чрезвычайно низкий иммунитет. Для взрослого важна положительная обстановка в семье, с ребенком должен заниматься психолог. При отягощенной наследственности семейной паре не рекомендовано иметь детей. Врач-генетик обязан объяснить будущим родителям последствия принятого решения.
народные средства лечения ихтиоза
Следует помнить, что ихтиоз кожи — неизлечимое заболевание, иммунитет при этом очень снижен. Применение народных методов нужно обязательно согласовывать с лечащим врачом, чтобы не вызвать обострения заболевания и не спровоцировать развития сопутствующих патологий.
Клинические проявления кожных заболеваний отличаются большим разнообразием. Для определения конкретного типа поражения необходимо определить первично пораженный элемент кожи: эпидермис, дерма, подкожная жировая клетчатка или кровеносные сосуды.
1. При поражении кератиноцитов эпидермиса на коже можно увидеть следующие элементы: чешуйки, папулы, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, экскориации, трещины, вегетации, лихенификации. Если изменены меланоциты, на коже наблюдаются гипомеланозные и гипермеланозные пятна.
2. Поражение дермы проявляется появлением узелков, язв, волдырей, бугорков, узлов, экскориаций, трещин, лихенификаций.
3. Поражение кровеносных сосудов можно определить по наличию сосудистых пятен и узелков воспалительного характера.
4. Узелки невоспалительного характера и язвы встречаются при поражении подкожной жировой клетчатки.
Пятно
Пятно – это ограниченное округлое изменение кожи без изменения структуры. Пятна бывают сосудистые, пигментные, искусственные. Пятно может быть любого размера и разнообразной окраски. При расширении артериальных сосудов пятно имеет розовый или ярко-красный цвет, при венозном застое цвет пятна темно-красный. Розеолой, или розеолезной сыпью, называют множественные мелкие, до 2 см в диаметре, гиперемические пятна, более крупные пятна называются эритемой. Гиперемические пятна возникают в результате расширения сосудов при воспалении. Такие пятна исчезают при надавливании (диаскопия). Внезапно появившиеся эритематозные пятна, расположенные на симметричных участках кожи, позволяют думать о реакции гиперчувствительности на лекарственные средства или пищевые продукты.
Телеангиэктатические пятна (участки покраснения с сосудистыми звездочками) обычно красные или синюшно-красные, и их появление связано со стойким паралитическим расширением сосудов, при надавливании телеангиэктазии не исчезают. Могут быть телеангиэктазии в виде единичных сосудистых веточек или в виде сливающихся в большие пятна. Телеангиэктазии появляются при дерматомиозите, псориазе, системной склеродермии. У пациентов с дискоидной и системной красной волчанкой телеангиэктазии можно увидеть около ногтевого ложа. Генерализованные (распространенные) телеангиэктазии могут появиться при крапивнице.
Экстравазация (выход из сосудистого русла) эритроцитов обусловливает появление на коже геморрагических пятен. Выхождение крови из сосудов происходит при увеличении проницаемости сосудистой стенки или разрыве сосуда. Геморрагические пятна постепенно меняют окраску от ярко-красного до синего, а затем зеленого и желтого цвета. Надавливание на геморрагическое пятно не приводит к его исчезновению. Мелкие, до 1 см в диаметре геморрагические пятна называют петехиями, экхимозы – это более крупные пятна.
Изменение количества меланина (красящего пигмента) в коже приводит к появлению депигментированных (слабо-окрашенных), гипопигментированных (малоокрашенных) или гиперпигментированных (сильноокрашенных) пятен. Если увеличивается количество меланина в эпидермисе, пятна имеют коричневую окраску; если в дерме, то пятна синевато-серого цвета. Слабо выраженный гипомеланоз легче выявить в свете лампы Вуда. Гипопигментированные пятна встречаются при врожденном заболевании – альбинизме и приобретенном – витилиго.
Волдырь
Волдырь может быть округлой, овальной или неправильной формы. Обычно волдырь возвышается над уровнем кожи и имеет розовый цвет, реже белый с розовой каемкой. Размер волдыря от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, поверхность гладкая и ровная. Волдырь образуется при отеке верхнего сосочкового слоя дермы, может возникнуть мгновенно и исчезнуть в течение нескольких часов. Значительное нарастание отека дермы приведет к сдавлению кровеносных сосудов, поэтому волдыри приобретают белый цвет. Причины возникновения волдырей могут быть экзогенными или эндогенными. Например, укус насекомых приводит к расширению капилляров и увеличению проницаемости сосудистой стенки, возникают отек и зуд, появляется волдырь.
Пузырь
Пузырь формируется при расслоении кожи и скоплении жидкости в эпидермисе. Возникают пузыри при повреждении эпителиальных клеток и нарушении связи между слоями. Поступающая жидкость приподнимает поврежденные слои с образованием полости.
Пузыри могут образовываться на слизистых оболочках. В зависимости от уровня расслоения кожи различают субкорнеальный пузырь (расслоение непосредственно под роговым слоем), интраэпидермальный пузырь (расслоение в толще шиповатого слоя), субэпидермальный (между дермой и эпидермисом). Величина пузыря от 0,5 см до 5 см, форма овальная или круглая. У пузыря различают основание, полость, покрышку. Если стенка пузыря истончена, то можно увидеть содержимое полости, которое может быть прозрачным, мутным, медово-желтым или иногда кровянистым, т. е. внутри пузыря находится сыворотка крови, различной окраски внеклеточная жидкость, лимфа или кровь. Клеточный состав пузырной жидкости изменяется при различных кожных заболеваниях, что облегчает установление диагноза.
Чаще образованию пузыря предшествует появление эритематозного пятна, но появиться пузырь может и на визуально здоровой коже. Затем пузырь подсыхает, и образуется корка, или же вскрывается и появляется эрозия. Следы на коже в виде рубцов остаются только после заживления субэпидермальных пузырей. Пузыри появляются при пузырчатке, буллезном пемфигоиде, ожогах, многоформной экссудативной эритеме.
Пузырек
Это образование округлой формы, возвышающееся над уровнем кожи, размером до 0,5 см с серозным или кровянистым содержимым. Обычно на коже появляется множество пузырьков, которые могут сливаться и образовывать многокамерные пузыри. Причина возникновения пузырьков заключается в повреждении шиповатого слоя эпидермиса и проникновении из дермы экссудата, который еще больше разъединяет клетки. Пузырьки появляются на фоне эритематозных пятен. Постепенно пузырьки подсыхают, образуется корка. Пузырьки также могут и вскрываться, тогда на их месте появляется эрозия.
Пузырьки появляются при вирусных заболеваниях: при опоясывающем и простом герпесе везикулы групповые; при ветряной и натуральной оспе изолированные; при простом герпесе и ветряной оспе вокруг пузырьков зона эритемы. Единичными или множественными зудящими везикулами (пузырьками) на подошвах проявляется эпидермофития (грибковое поражение) стоп.
Гнойничок (пустула)
Это округлое, возвышающееся над уровнем кожи образование, содержащее в себе гнойный экссудат белого, зеленого или зеленовато-желтого цвета. Гнойничок окружен розовым ободком. Размер гнойничка от 0,5 мм до 3–5 мм. Гибель, или некроз клеток эпителия под воздействием микроорганизмов приводит к образованию гнойничка. Фолликулярные пустулы имеют коническую форму и в центре пронизаны волосом. Гнойнички могут образовываться вторично из пузырей и пузырьков любой этиологии, если присоединяется пиококковая инфекция.
Узелок (папула)
Папула представляет собой плотный возвышающийся измененный участок кожи размером от 0,5–1 мм (милиарные или обсеивающие папулы) до 3–5 мм (лентикулярные или продольные папулы). Узелок не имеет полости. Возникает папула при гиперплазии (увеличении) кератиноцитов и меланоцитов эпидермиса и клеточных элементов дермы (клеток кожи) или в результате метаболических отложений (продуктов обмена веществ клеток кожи). Примером их отложения являются отложения в коже холестерина, фосфолипидов, нейтральных жиров, а также является множественная узелковая (эруптивная) ксантома.
Папулы могут быть округлыми и полигональными, по форме полушаровидными, плоскими или остроконечными. Плоские папулы появляются при утолщении эпидермиса в результате разрастании клеток шиповатого слоя и акантоза (расширения межклеточного пространства). Вокруг межфаланговых суставов могут встречаться плоские папулы, что характерно для дерматомиозита. У остроконечных папул в центре расположен волос. Такие папулы образуются вокруг воронки волосяного фолликула.
Если причина образования узелка – неспецифический воспалительный процесс в дерме, то цвет папулы розово-красный и при разрешении на коже не остается следов. Узелки, содержащие микобактерии лепры или туберкулеза, разрешаются с образованием рубца, атрофии или язв.
Папулы, причина которых – гиперплазии меланоцитов, обычно бывают темного цвета. Ксантомы чаще имеют бело-желтый цвет.
Плотные округлые лентикулярные папулы бледно-розового или темно-красного цвета встречаются во вторичном периоде сифилиса, и при надавливании на них пациент испытывает боль (симптом Ядассона).
При псориазе и грибовидном микозе папулы разрастаются и сливаются. Это приводит к образованию бляшки. При поскабливании псориатических папул определяются симптомы стеаринового пятна, терминальной пленки (при удалении рогового слоя обнажается шиповатый слой в виде влажной пленки), кровяной росы (появляются капельки крови).
Бугорок
Бугорок обычно возвышается над уровнем кожи и появляется при продуктивном воспалении инфекционного типа в дерме. Размер бугорка от 0,1 см до 0,5 см. Бугорок может быть различной плотности и цвета. Бугорки появляются на ограниченных участках кожи и часто сливаются, образуя сплошной инфильтрат. На месте разрешения бугорка появляется язва или рубцовая атрофия. Это отличает бугорок от узелка. Бугорки появляются на коже при туберкулезе кожи, лепре, в поздних стадиях сифилиса, при хромомикозе.
Узел
Узел – это плотное округлое или овальное образование величиной до 5–10 см, находящееся в глубоких слоях дермы или подкожной жировой клетчатке. Узел может возвышаться над уровнем кожи или пальпируется внутри кожи. Причина появления узлов заключается в развитии патологических процессов в коже, чаще воспалительного характера. Если возникновение узла связано с острым воспалением, то кожа над ним розово-красная, контуры узла нечеткие, и наступает быстрое разрешение. Узлы с нечеткими контурами диаметром до 5 см на передней поверхности голени появляются при острой узловой эритеме. При хроническом воспалении узлы плотные, имеют четкую границу, могут обызвествляться, распадаться с образованием язв или формировать рубец без появления язвы.
Вторичное пятно образуется на месте разрешения чаще воспалительных процессов. Обычно вторичное пятно гипо– или гипер-пигментированное, в нем может откладываться гемосидерин (производное распада гемоглобина). Если вторичное пятно возникло в результате уменьшения меланина, оно называется лейкодермой. Появление лейкодермы после мелких розовых пятен встречается при розовом лишае. Лейкодерма остается после разрешения псориатических высыпаний. Встречается также псевдолейкодерма, когда разрыхленный роговой слой эпидермиса не пропускает солнечные лучи и пораженная кожа выглядит более светлой.
Чешуйки
Замещение клеток эпидермиса происходит через 27 дней и визуально незаметно. При некоторых дерматозах клетки рогового слоя содержат остатки ядра, и отторжение роговых пластинок эпидермиса становится заметным. Эти роговые пластинки называются чешуйками. Чешуйки могут быть очень мелкими, такое шелушение носит название отрубевидного. Если шелушение рогового слоя происходит крупными пластами, то это пластинчатое шелушение.
Усиленный рост рогового слоя с образованием плотных сухих роговых масс при длительном воздействии солнечных лучей или трении называется гиперкератозом. Такие чешуйки имеют желто-серый или серовато-коричневый цвет и трудно отделяются от поверхности кожи. Генерализованным гиперкератозом проявляется ихтиоз (рыбья чешуя). Паракератозом называется процесс, происходящий на фоне воспалительных изменений кожного покрова, в результате которого отсутствует зернистый слой в эпидермисе и роговые пластинки содержат остатки ядер.
Шелушение на волосистой части головы, разгибательной поверхности конечностей, при котором чешуйки легко удаляются, позволяет предположить у пациента псориаз. При большинстве дерматофитозов (грибковых заболеваний) на коже появляются участки шелушения.
Эрозия
Нарушение целостности эпидермиса называется эрозией. Эрозии появляются при вскрытии пузыря, пузырька или гнойничка. Возможно образование эрозий при нарушении кровоснабжения эпидермиса, если в дерме повреждены или сдавлены кровеносные и лимфатические сосуды.
Поверхность эрозий влажная, мокнущая, розово-красного цвета. В зависимости от первичных изменений на коже, варьируется форма и размер эрозий. При вскрытии пузыря наблюдается эрозия округлой или овальной формы, по краю которой видны остатки покрышки пузыря. После вскрытия пузырьков обнаруживаются мелкие точечные эрозии. Иногда эрозии сливаются, тогда эрозивная поверхность имеет большую величину и мелкофестончатые края. Внимательно изучая морфологические особенности эрозий, можно определить предшествующие патологические изменения кожного покрова. При эпителизации (заживлении) эрозии не остается следов на коже.
Экскориация
Экскориация (расчес) – это нарушение целости эпидермиса и сосочкового слоя дермы. Экскориации появляются как следствие механического воздействия на кожу, обычно это расчесы при заболеваниях, проявляющихся зудом. Поэтому экскориации почти всегда линейной формы.
Трещина
Трещиной называется линейный надрыв кожи. Трещина может проникать через эпидермис, сосочковый и сетчатый слои дермы. Появлению трещины способствует выраженная сухость рогового слоя эпидермиса, утрата эластичности кожного покрова при длительных воспалительных процессах или возрастных изменениях кожи. Трещины, глубоко проникающие в кожу, отличаются болезненностью и легко кровоточат.
Лихенификации (глубокие разрастания)
Лихенификации представляют собой разрастание более глубокого шиповатого слоя эпидермиса и увеличение количества межсосочковых эпителиальных отростков. Отростки удлиняются и глубоко проникают в дерму. Внешне кожа сухая, может быть различного цвета, покрыта мелкими отрубевидными чешуйками. При лихенификации значительно выражен кожный рисунок. Лихенификации появляются первично при длительном воздействии солнечного света или расчесах. Лихенификации также могут появиться вторично при различных хронических воспалительных процессах.