Извилины на коже головы

Извилины на коже головы thumbnail

Медицинский эксперт статьи

Fact-checked

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Такой диагноз, как пахидермия, врачи устанавливают не так уж часто – это относительно мало распространенное заболевание, представляющее собой появление эпидермальных наслоений на коже и слизистых тканях. Болезнь характеризуется бесконтрольным ростом и делением патологически измененных клеточных структур.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

J38 Болезни голосовых складок и гортани, не классифицированные в других рубриках

L91.9 Гипертрофическое изменение кожи неуточненное

Эпидемиология

По статистике, пахидермией чаще болеют мужчины, примерно в соотношении 8:1. Заболевание регистрируется относительно редко. Частота заболеваемости увеличивается после 50 лет.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Причины пахидермии

Пахидермию можно классифицировать на врожденную и приобретенную, что зависит от исходной причины заболевания.

Врожденная пахидермия может быть следствием:

  • различных внутриутробных аномалий сосудистой системы;
  • повреждений центральной нервной системы;
  • эндокринных расстройств.

Во многих случаях причину врожденной пахидермии установить не удается – в таких случаях говорят об идиопатической форме заболевания.

Приобретенная пахидермия встречается чаще и может быть вызвана рядом причин:

  • заболеваниями кожных и слизистых покровов;
  • системной красной волчанкой;
  • туберкулезными изменениями;
  • тромбофлебитом и другими болезнями сосудов.

Также немалую роль играют и определенные факторы риска для развития пахидермии:

  • курение, особенно регулярное и частое;
  • злоупотребление алкоголем;
  • хронические интоксикации, работа на вредных производствах, в запыленных или загазованных помещениях;
  • игнорирование соблюдения правил гигиены;
  • генетическая предрасположенность;
  • пожилой возраст;
  • экзема, псориаз.

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Патогенез

Системы кровообращения и лимфообращения играют первоочередную роль в процессах метаболизма и трофики в тканях. Однако нормальное снабжение тканей и очищение клеток от продуктов жизнедеятельности может осуществляться качественно лишь в том случае, если ток крови или лимфы осуществляется свободно. В противном случае могут возникать проблемы с обменом веществ и питанием тканей, что может стать причиной развития пахидермии.

В целом, патогенез появления такого заболевания, как пахидермия, изучен недостаточно. Однако предполагают, что в основе патогенетической цепи находится разбалансировка и недостаточность кровотока и лимфообращения. Как следствие, может возникать застой, либо отек, с последующим фиброзом дермы, подкожно-жировой клетчатки, фасций, и пр.

Перечисленные процессы приводят к диффузному разрастанию кожных или слизистых покровов, в зависимости от локализации заболевания.

trusted-source[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Симптомы пахидермии

Симптомы пахидермии появляются постепенно. Может пройти несколько лет, прежде чем поражение станет заметным.

Первые признаки могут выражаться в поражении конечностей или отдельных органов. Вначале появляется отек кожи, который может периодически исчезать. Однако такой отек отличается от сердечного или почечного – прежде всего, тем, что он более плотный, и после надавливания подушечкой пальца на нем не остается следа.

Со временем отек разрастается и становится постоянным. Мягкие ткани становятся более плотными и даже твердыми.

Часто на коже появляются наросты по типу бородавок или папиллом. Между наростами формируются отчетливые складки. Кожа утолщается и стягивается, теряется возможность сложить участок кожи в складку. Иногда наблюдается гиперпигментация, периодически возобновляется рожистое воспаление.

На запущенных стадиях развития пахидермии могут появляться экзематозные и язвенные очаги. При этом двигательная активность не страдает, изменений в костно-мышечной системе при пахидермии нет.

Типичность клинической картины может зависеть и от локализации патологического процесса пахидермии.

  • Складчатая пахидермия головы характеризуется гипертрофией дермы и эпидермиса на волосистой части головы, в области затылка и темени, одновременно с устойчивым расширением лимфатических сосудов и с лимфостазом. Внешне можно наблюдать появление выдающихся бугорков, складок: общая картина визуально напоминает мозговые извилины. Волосы в зоне складок утолщенные, густые.
  • Пахидермия гортани может протекать, как самостоятельное заболевание, либо в сочетании с поражением других органов. Первые признаки пахидермии выражаются в появлении в области гортани бугорков разного размера, цвет которых колеблется от желтоватого до розового или серого. Слизистая гортани становится рыхлой и синеватой с виду. Могут наблюдаться следующие дополнительные симптомы:
    • затрудненное глотание;
    • приступы сухого кашля;
    • охриплость голоса, вплоть до полной его потери;
    • зуд и першение в глотке;
    • признаки общей интоксикации (потеря аппетита, ощущение усталости, сонливость).
  • Пахидермия межчерпаловидной области гортани сопровождается утолщением слизистой оболочки, появлением эпидермальных ограниченных наростов (бугорков) и грануляции в области голосовых складок и межчерпаловидного пространства. В гортанной полости можно обнаружить небольшое количество вязкой массы (выделений) и корочек.

Стадии

Учитывая клиническую картину пахидермии, принято выделять несколько стадий развития болезни:

  • мягкая стадия, которая сопровождается периодическим отеком, тестообразной консистенцией тканей;
  • смешанная (промежуточная) стадия характеризуется распространением отека, который становится постоянным; кожа становится толстой и бледной, при этом боли отсутствуют;
  • стадия уплотнений при пахидермии протекает с утолщением кожи в виде очагов или подушек, появлением язв, бородавок, гиперкератоза, гиперпигментированных участков, трещин.

trusted-source[29], [30], [31], [32], [33]

Осложнения и последствия

Возможными осложнениями пахидермии могут стать:

  • развитие тромбофлебита;
  • распространенный дерматит;
  • присоединение гнойной инфекции, сепсис;
  • озлокачествление участков с пахидермией;
  • нарушения со стороны сердца и сосудов, почек, изменение картины крови (из-за постоянного дефицита белка);
  • психоневрологические расстройства.

trusted-source[34], [35], [36], [37], [38], [39]

За какое время пахидермия перерастает в рак?

Пахидермия относится к факультативному предраковому состоянию. Это означает, что больной с пахидермией имеет большой риск развития злокачественной опухоли. Однако нельзя думать, что каждый случай пахидермии обязательно должен переродиться в раковый процесс. Тем более, нельзя предсказать, когда именно это может произойти.

Читайте также:  Шишечка под кожей головы у грудничка

С учетом того, что заболевание склонно к озлокачествлению, больным необходимо быть осторожными, вовремя обращаться за медицинской помощью и регулярно проходить курс лечения пахидермии.

trusted-source[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Диагностика пахидермии

Диагностика, в первую очередь, основана на опросе и осмотре больного. Для того, чтобы установить точный диагноз пахидермии, могут также понадобиться дополнительные исследования.

  • Анализы крови при пахидермии:
    • серологическое исследование кровяной сыворотки, указывающее на наличие антител к продуктам жизнедеятельности паразитов;
    • общее исследование крови может указать на повышение уровня эозинофилов, понижение количества альбуминов, повышение свертываемости крови.
  • Инструментальная диагностика:
    • магнитно-резонансная ангиография демонстрирует состояние сосудов;
    • доплеровское исследование сосудов позволяет обнаружить закупорку сосудов, наличие расширенных и суженных участков, повреждение клапанной системы;
    • рентгенография помогает проследить изменения костной системы (утолщения, остеопороз, кальцинаты);
    • термография указывает на понижение температуры на пораженных пахидермией участках тела, либо на повышение температуры на участках воспаления;
    • магнитно-резонансная томография позволяет рассмотреть послойно структуру пораженных пахидермией органов и участков тела.

trusted-source[47]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями:

  • лимфангиома – доброкачественное разрастание лимфатических сосудов (часто – с рождения);
  • ограниченная склеродермия – уплотнение тканей и атрофия эпидермального слоя;
  • врожденная форма слоновости – вариант гипертрофии нижних конечностей.

Также иногда возникает необходимость дифференцировать пахидермию от сосудистой недостаточности, злокачественных опухолей, болезней эндокринной системы.

trusted-source[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Лечение пахидермии

Лечение пахидермии назначают только после того, когда будет полностью отвергнуто злокачественное происхождение заболевания. Любые физпроцедуры и даже некоторые медикаменты могут ускорить развитие процесса пахидермии, если он имеет онкологическую природу.

При пахидермии гортани рекомендовано соблюдать так называемый «голосовой покой» причем нельзя ни произносить что-либо вслух, ни шептать. Полоскания при таком заболевании не приносят какого-либо ощутимого эффекта. Вместо них успешно применяют ингаляции:

  • растительные ингаляции с настоями ромашкового цвета, шалфея;
  • ингаляции со щелочными водами;
  • диоксидин, мирамистин;
  • софрадекс.

Полностью исключаются при пахидермии паровые ингаляции.

В стационарных условиях возможно применение внутригортанных промываний колларголом, 1% диоксидином, софрадексом (кроме детей до 18 лет и беременных женщин).

Лекарства при наружном поражении конечностей и участков туловища назначают с учетом исходной причины пахидермии.

 

Способ применения и дозы

Побочные проявления

Особые указания

Троксерутин

По 1 капсуле до 3-х раз в сутки, в течение нескольких недель.

Расстройство стула, боли в голове, аллергия.

Ангиопротектор, укрепляющий сосуды и уменьшающий отек.

Детралекс

По 1 таблетке дважды в сутки с едой, в течение месяца.

Тошнота, понос, головокружение, сыпь.

Ангиопротектор, улучшающий микроциркуляцию крови.

Экстракт алоэ

Подкожно по одной ампуле ежедневно.

Редко: боль в месте инъекции.

Биологический стимулятор, смягчающий плотную соединительную ткань и способствующий её рассасыванию.

Лидаза

Подкожно или в/м в количестве 64 Е в новокаине, ежедневно или через день, курсом по 20 инъекций.

Редко: аллергические высыпания.

Ферментный активный препарат, который растворяет соединительнотканные волокна, вызывающие утолщение подкожной клетчатки.

Кетотифен

По 1 таблетке дважды в сутки.

Боль и сухость в глазах, жажда, головокружение.

Антигистаминное средство, уменьшающее проявления аллергии и разрастание тканей.

Очень важно принимать витамины: ретинола ацетат, токоферол, витамины B, а также рыбий жир. Такие препараты способствуют улучшению питания тканей и предупреждают разрастание соединительнотканных волокон.

Витамины B

Нейровитан

Принимают от 1 до 4 таблеток ежедневно, сразу после приема пищи.

Витамин C

Принимают от 0,05 до 0,1 г трижды в сутки.

Физиотерапевтическое лечение

Физпроцедуры при пахидермии можно назначать лишь тогда, когда будет установлена доброкачественная природа заболевания. При пахидермии обычно назначают:

  • Электрофорез с ферментными препаратами (например, лидаза) – устраняет застойные явления и улучшает циркуляцию крови и лимфы.
  • Магнитотерапия (аппарат Каскад) – помогает справиться с отеком и воспалительным процессом.
  • Фонофорез с карипаином, лонгидазой, стрептокиназой – способствует растворению волокон фибрина и тормозит процессы уплотнения тканей.
  • Лазерная терапия – ускоряет внутрисосудистую циркуляцию, устраняет отечность.
  • Амплипульстерапия – способствует улучшению трофики в тканях.

Дополнительно показаны бальнеотерапия (сульфидные и углекислые ванны) и гидротерапия.

Народное лечение

При диагнозе «пахидермия» пациенту назначают медикаментозное лечение. Для ускорения восстановления тканей и общего поддержания организма можно использовать также и народные средства.

  • Пораженную кожу с утра и на ночь обрабатывают маслом расторопши, которое успешно устраняет воспаление и обеззараживает.
  • Вместо обычного чая в течение дня рекомендуют пить настой из шиповника или компот из клюквы.
  • Сырую глину смешивают с водой до тестообразного состояния, формируют лепешку, которую прикладывают к пораженной коже, фиксируют и удерживают на теле всю ночь. Подобную процедуру повторяют ежедневно, до получения стойкого эффекта.
  • На ночь делают компрессы из свежих листьев березы, мяты или сирени.
  • Вместо кофе по утрам рекомендуют пить напиток из цикория с добавлением сухого или свежего имбирного корня.

trusted-source[58], [59], [60], [61], [62], [63]

Лечение травами

  • Заваривают 30 г высушенных листьев орешника в 500 мл кипятка, настаивают до 2-х часов. Принимают по 100 мл 4 раза в сутки, ежедневно.
  • Готовят брусничный чай: заваривают 1 ст. л. листьев в 250 мл кипятка, выдерживают 1 час и пьют. В напиток можно добавить немного меда.
  • Готовят смесь из 20 г высушенных каштанов, такого же количества березовой и дубовой коры, 30 г растения астрагала и бессмертника. Две ложки смеси заливают 500 мл кипящей воды, настаивают в термосе не менее 2-х часов. Отфильтровывают и принимают по 100 мл 4 раза в сутки.
  • Измельченный чеснок смешивают с медом в равных пропорциях, помещают в стеклянную емкость и выдерживают в прохладном месте в течение одной недели. После этого лекарство можно принимать по 1 ст. л. за час до основных приемов пищи. Курс лечения – не менее 2-х мес.
Читайте также:  Что за болячки на коже головы

Гомеопатия

  • Ацидум нитрикум в разведении 12C по 3 гранулы перед сном.
  • Петролеум 6С по 3 гранулы сублингвально каждое утро за полчаса до приема пищи.
  • Сульфур 6С по 5 гранул на ночь, в течение длительного времени.
  • Теукриум марум 6С по 5 гранул сублингвально с утра до еды и на ночь.
  • Апис 6С по 7 гранул с утра и по 3 гранулы на ночь.
  • Медуза 6С по 5 гранул с утра и на ночь.

Гомеопатические препараты принимают в течение длительного периода – по нескольку месяцев, пока не будут достигнуты устойчивые положительные результаты. Если появились нежелательные признаки в виде ухудшения состояния, то следует обсудить с врачом-гомеопатом возможность замены лечебного препарата.

Хирургическое лечение

Хирургическая операция может значительно улучшить состояние больного с пахидермией, а также остановить течение патологического процесса. Показаниями к операции служат:

  • нарастающий застой жидкости в тканях;
  • быстрое разрастание тканей;
  • формирование карманов и бугров;
  • нестерпимые болезненные ощущения.

Противопоказаниями к хирургическому лечению могут стать:

  • декомпенсированные состояния;
  • старческий возраст;
  • болезни кроветворной системы, кардинальные изменения картины крови.

Операция проводиться с использованием различных методик, в зависимости от характера поражения и его локализации. Так, основными методами хирургического вмешательства при пахидермии считаются:

  • оперативное восстановление нормального тока крови и лимфы;
  • прокладывание сосудистых анастомозов, для обеспечения нормального питания тканей;
  • иссечение разросшихся тканей, подкожно-жировой клетчатки и фасций.

Остановить развитие пахидермии можно, если провести все возможные процедуры как можно раньше, когда заболевание обнаруживает себя первой стадией.

Профилактика

Основной мерой профилактики пахидермии считается своевременное и правильное лечение любых болезней и состояний, которые могут стать причиной развития заболевания.

Рекомендуется соблюдать определенные правила:

  • пить адекватное суточное количество жидкости;
  • избегать перегрузок;
  • при необходимости принимать медикаменты, улучшающие кровообращение;
  • отказаться от употребления спиртных напитков;
  • качественно и разнообразно питаться;
  • регулярно посещать врачей для профилактического осмотра.

trusted-source[64], [65], [66], [67], [68], [69], [70], [71], [72]

Прогноз

Пахидермия отличается относительно благоприятным жизненным прогнозом. Если медикаментозная терапия была проведена на начальной стадии развития патологического процесса, то зачастую удается остановить прогрессирование заболевания. Хирургическое лечение дает положительный результат в 80-90% случаев.

Тем не менее, полностью устранить пахидермию нельзя.

trusted-source[73]

Источник

Медицинский эксперт статьи

Fact-checked

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Пахидермопериостоз (греч. pachus — толстый, плотный; derma — кожа и periostosis — невоспалительное изменение надкостницы) — заболевание, ведущим признаком которого является массивное утолщение кожи лица, черепа, кистей рук, стоп и дистальных отделов длинных трубчатых костей. В 1935 г. французские врачи Н. Touraine, G. Solente и L. Gole впервые выделили пахидермопериостоз в качестве самостоятельной нозологической единицы.

Причины пахидермопериостоза

Причины и патогенез пахидермопериостоза в настоящее время мало изучены. Известно, что пахидермопериостоз — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с вариабельной экспрессивностью, обычно проявляющееся в постпубертатном периоде. Описаны и семейные формы. Соотношение больных среди мужчин и женщин составляет 8:1. Пахидермопериостоз — редкое наследственное заболевание. Первые признаки заболевания появляются в период полового созревания, а полный симптомокомплекс формируется к 20-30 годам.

trusted-source[1]

Патогенез

Морфологически заболевание характеризуется прежде всего массивным разрастанием волокнистых структур дермы и подкожной клетчатки с выраженным врастанием фиброзной соединительной ткани в подлежащие, что и обусловливает интимную спаянность кожи с ними. Фиброзная гиперплазия имеет место и в стенке кровеносных и лимфатических сосудов дермы; просветы таких сосудов обычно «зияют»; часть из них тромбирована. Наблюдается значительное увеличение числа зрелых потовых и сальных желез, иногда гиперплазия и/или гипертрофия формирующих их железистых клеток. В коже встречаются и хронические воспалительные инфильтраты, наблюдаются также вторичный гиперкератоз, акантоз. Явления фиброза наблюдаются и в апоневрозе, и в фасциях.

В костях скелета, особенно трубчатых, больших и малых, имеет место периостальное окостенение — диффузное наслоение остеоидной ткани на корковое вещество. Оно может достигать 2 см и более в толщину или ограничено в виде остеомы. Распространяется этот процесс как эндостально, так и периостально. Иногда наблюдается фиброзное утолщение надкостницы, нарушение архитектоники кости. Нередко обнаруживается незрелое костное вещество. Отмечается запустевание сосудов, питающих костную ткань. В суставах — гиперплазия покровных синовиальных клеток и выраженное утолщение стенок мелких субсиновиальных кровеносных сосудов за счет фиброза. Фиброзирование стенок сосудов, особенно кровеносных, может произойти и во внутренних органах.

Эпидермис мало изменен, дерма утолщена за счет увеличения количества коллагеновых и эластических волокон, отмечаются пролиферация фибробластов, небольшие периваскулярные и перифолликулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, расширение устьев волосяных фолликулов со скоплением в них роговых масс, гиперплазия сальных, иногда одновременно и потовых желез.

trusted-source[2]

Симптомы пахидермопериостоза

Это заболевание встречается относительно редко. Его клиника, диагностика и лечение мало знакомы широкому кругу эндокринологов. Значительной части больных пахидермопериостозом ошибочно ставят диагноз акромегалии, что приводит к применению неадекватных лечебных мероприятий. В связи с этим целесообразно представить клинику, современные методы диагностики и лечения пахидермопериостоза.

Клинические симптомы у женщин выражены значительно меньше, однако встречаются больные с полной формой и тяжелым течением пахидермопериостоза. Начало заболевания постепенное. Клиническая картина завершает свое развитие через 7-10 лет (активная стадия), после чего остается в стабильном состоянии (неактивная стадия). Характерными жалобами при пахидермопериостозе являются выраженное изменение внешности, повышение сальности и потливости кожи, резкое утолщение дистальных отделов конечностей, увеличение размеров пальцев кистей и стоп. Внешность меняется из-за уродливого утолщения и сморщивания кожи лица. Выраженные горизонтальные складки на лбу, глубокие борозды между ними, увеличение толщины век придают лицу «старческое выражение». Характерна складчатая пахидермия волосистой части головы с образованием в теменно-затылочной области умеренно болезненных, грубых кожных складок, напоминающих мозговые извилины — cutis verticis gyrata. Кожа стоп и кистей рук также утолщена, грубая на ощупь, спаяна с подлежащими тканями, не поддается смещению и сдавлению.

Читайте также:  Коррес скраб для кожи головы

Продукция пота и кожного сала значительно повышается, особенно на лице, ладонях и подошвенной поверхности стоп. Она носит постоянный характер, что связано с увеличением числа потовых и сальных желез. При гистологическом исследовании кожи выявляется ее хроническая воспалительная инфильтрация.

При пахидермопериостозе скелет изменен. Из-за наслоения остеоидной ткани на корковое вещество диафизов длинных трубчатых костей, особенно дистальных отделов, предплечья и голени больных увеличены в объеме и имеют цилиндрическую форму. Аналогичный симметричный гиперостоз в метакарпальной и метатарзальной областях, фалангах пальцев рук и ног приводит к их росту, причем пальцы кистей и стоп булавовидно утолщены, деформированы по типу «барабанных палочек». Ногтевые пластинки имеют форму «часовых стекол».

У значительной части больных отмечаются артралгии, оссалгии, тазобедренные, коленные, реже голеностопные и лучезапястные артриты. Суставной синдром связан с умеренной гиперплазией покровных синовиальных клеток и сильным утолщением мелких субсиновиальных кровеносных сосудов и их фиброзом. Он не отличается тяжестью, редко прогрессирует и ограничивает трудоспособность больных только при выраженном суставном синдроме, что бывает нечасто.

В 1971 г. J. В. Harbison и С. М. Nice выделили 3 формы пахидермопериостоза: полную, неполную и усеченную. При полной форме выражены все основные признаки заболевания. У больных с неполной формой нет кожных проявлений, усеченной — симметричного периостального окостенения.

Гротескный вид, постоянные потливость и сальность кожи отрицательно сказываются на психическом статусе больных. Они замкнуты, сосредоточены на своих ощущениях, уединяются от окружающих.

Диагностика пахидермопериостоза

При диагностике пахидермопериостоза необходимо учитывать форму и стадию патологического процесса. Наряду с характерными жалобами и внешним видом больных наиболее информативным является рентгенологическое исследование. На рентгенограммах диафизов и метафизов трубчатых костей выявляются ассимилированные гиперостозы, достигающие 2 см и более. Наружная поверхность гиперостозов имеет бахромчатый или игольчатый характер. Структура костей черепа не изменена. Турецкое седло не увеличено.

Сцинтисканирование костей метилен-дифосфонатом 99Тс выявляет линейную перикортикальную концентрацию радионуклида вдоль больше- и малоберцовых, лучевых и локтевых костей, а также в метакарпальной и метатарзальной областях, фалангах пальцев кистей и стоп.

Результаты термографии, плетизмографии и капилляроскопии свидетельствуют об увеличении скорости кровотока и извилистости капиллярной сети, повышении температуры в утолщенных концевых фалангах пальцев. Сходство клинических проявлений и анатомических находок при пахидермопериостозе и синдроме Бамбергера-Мари предполагает общий патогенетический механизм. В ранней (активной) стадии пахидермопериостоза васкуляризация и температура дистальных отделов пальцев повышены, т. е. имеет место локальная активация метаболизма. Его аналогичное повышение отмечено при синдроме Бамбергера — Мари в тех областях, где происходит видимый глазом избыточный тканевой рост. В поздней (неактивной) стадии выявляются обструкция и недостаточность капиллярной сети, неравномерность контуров капиллярных петель, что приводит к снижению скорости кровотока в концевых фалангах пальцев и прекращению их дальнейшего увеличения. Сходные изменения происходят и в периосте: максимальная васкуляризация в ранней стадии заболевания и относительная деваскуляризация — в поздней.

Общие анализы крови, мочи, основные биохимические показатели у больных пахидермопериостозом в пределах нормы. Уровень тропных гормонов гипофиза, кортизола, тиреоидных и половых гормонов не изменен. Реакция соматотропного гормона на нагрузку глюкозой и внутривенное введение тиролиберина отсутствуют. В некоторых работах упоминается о повышении в моче больных содержания эстрогенов, что, по мнению авторов, связано с нарушением их метаболизма.

trusted-source[3]

Какие анализы необходимы?

Дифференциальная диагностика

Пахидермопериостоз следует дифференцировать от акромегалии, синдрома Бамбергера-Мари и болезни Педжета. При болезни Педжета (деформирующей остеодистрофии) избирательно утолщаются и деформируются проксимальные отделы трубчатых костей с грубой трабекулярнои перестройкой кости. Для заболевания характерно уменьшение лицевого скелета и значительное увеличение лобных и теменных костей, формирующих «башенный» череп. Размеры турецкого седла не изменены, отсутствует разрастание и утолщение мягких тканей.

Наибольшую актуальность представляет дифференциальная диагностика пахидермопериостоза и акромегалии, поскольку при ошибочной постановке диагноза акромегалии облучение интактной межуточно-гипофизарной области приводит к выпадению ряда тропных функций аденогипофиза и еще более усугубляет течение пахидермопериостоза.

trusted-source[4], [5], [6], [7]

Лечение пахидермопериостоза

Этиопатогенетическое лечение пахидермопериостоза не разработано. Косметические пластические операции позволяют заметно улучшить внешний вид больных и тем самым их психический статус. В некоторых случаях хороший эффект наблюдается при местном (фоно- или электрофорезе на поврежденную кожу) и парентеральном применении кортикостероидов. В комплексную терапию необходимо включать препараты, улучшающие трофику тканей (андекалин, компламин). В последние годы для лечения успешно применяют лазертерапию. При наличии артритов высокоэффективны нестероидные противовоспалительные препараты: индометацин, бруфен, вольтарен. Лучевая терапия на межуточно-гипофизарную область больным пахидермопериостозом противопоказана.

Прогноз

Прогноз в отношении выздоровления больных пахидермопериостозом неблагоприятный. При рациональном лечении больные длительное время могут сохранять трудоспособность и дожить до старости. В некоторых случаях из-за тяжести суставного синдрома наступает стойкая утрата трудоспособности. Специальные методы профилактики пахидермопериостоза отсутствуют. Их заменяет тщательное медико-генетическое консультирование семей больных.

trusted-source[8]

Источник