Извилины на коже головы
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Такой диагноз, как пахидермия, врачи устанавливают не так уж часто – это относительно мало распространенное заболевание, представляющее собой появление эпидермальных наслоений на коже и слизистых тканях. Болезнь характеризуется бесконтрольным ростом и делением патологически измененных клеточных структур.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Код по МКБ-10
J38 Болезни голосовых складок и гортани, не классифицированные в других рубриках
L91.9 Гипертрофическое изменение кожи неуточненное
Эпидемиология
По статистике, пахидермией чаще болеют мужчины, примерно в соотношении 8:1. Заболевание регистрируется относительно редко. Частота заболеваемости увеличивается после 50 лет.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]
Причины пахидермии
Пахидермию можно классифицировать на врожденную и приобретенную, что зависит от исходной причины заболевания.
Врожденная пахидермия может быть следствием:
- различных внутриутробных аномалий сосудистой системы;
- повреждений центральной нервной системы;
- эндокринных расстройств.
Во многих случаях причину врожденной пахидермии установить не удается – в таких случаях говорят об идиопатической форме заболевания.
Приобретенная пахидермия встречается чаще и может быть вызвана рядом причин:
- заболеваниями кожных и слизистых покровов;
- системной красной волчанкой;
- туберкулезными изменениями;
- тромбофлебитом и другими болезнями сосудов.
Также немалую роль играют и определенные факторы риска для развития пахидермии:
- курение, особенно регулярное и частое;
- злоупотребление алкоголем;
- хронические интоксикации, работа на вредных производствах, в запыленных или загазованных помещениях;
- игнорирование соблюдения правил гигиены;
- генетическая предрасположенность;
- пожилой возраст;
- экзема, псориаз.
[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]
Патогенез
Системы кровообращения и лимфообращения играют первоочередную роль в процессах метаболизма и трофики в тканях. Однако нормальное снабжение тканей и очищение клеток от продуктов жизнедеятельности может осуществляться качественно лишь в том случае, если ток крови или лимфы осуществляется свободно. В противном случае могут возникать проблемы с обменом веществ и питанием тканей, что может стать причиной развития пахидермии.
В целом, патогенез появления такого заболевания, как пахидермия, изучен недостаточно. Однако предполагают, что в основе патогенетической цепи находится разбалансировка и недостаточность кровотока и лимфообращения. Как следствие, может возникать застой, либо отек, с последующим фиброзом дермы, подкожно-жировой клетчатки, фасций, и пр.
Перечисленные процессы приводят к диффузному разрастанию кожных или слизистых покровов, в зависимости от локализации заболевания.
[23], [24], [25], [26], [27], [28]
Симптомы пахидермии
Симптомы пахидермии появляются постепенно. Может пройти несколько лет, прежде чем поражение станет заметным.
Первые признаки могут выражаться в поражении конечностей или отдельных органов. Вначале появляется отек кожи, который может периодически исчезать. Однако такой отек отличается от сердечного или почечного – прежде всего, тем, что он более плотный, и после надавливания подушечкой пальца на нем не остается следа.
Со временем отек разрастается и становится постоянным. Мягкие ткани становятся более плотными и даже твердыми.
Часто на коже появляются наросты по типу бородавок или папиллом. Между наростами формируются отчетливые складки. Кожа утолщается и стягивается, теряется возможность сложить участок кожи в складку. Иногда наблюдается гиперпигментация, периодически возобновляется рожистое воспаление.
На запущенных стадиях развития пахидермии могут появляться экзематозные и язвенные очаги. При этом двигательная активность не страдает, изменений в костно-мышечной системе при пахидермии нет.
Типичность клинической картины может зависеть и от локализации патологического процесса пахидермии.
- Складчатая пахидермия головы характеризуется гипертрофией дермы и эпидермиса на волосистой части головы, в области затылка и темени, одновременно с устойчивым расширением лимфатических сосудов и с лимфостазом. Внешне можно наблюдать появление выдающихся бугорков, складок: общая картина визуально напоминает мозговые извилины. Волосы в зоне складок утолщенные, густые.
- Пахидермия гортани может протекать, как самостоятельное заболевание, либо в сочетании с поражением других органов. Первые признаки пахидермии выражаются в появлении в области гортани бугорков разного размера, цвет которых колеблется от желтоватого до розового или серого. Слизистая гортани становится рыхлой и синеватой с виду. Могут наблюдаться следующие дополнительные симптомы:
- затрудненное глотание;
- приступы сухого кашля;
- охриплость голоса, вплоть до полной его потери;
- зуд и першение в глотке;
- признаки общей интоксикации (потеря аппетита, ощущение усталости, сонливость).
- Пахидермия межчерпаловидной области гортани сопровождается утолщением слизистой оболочки, появлением эпидермальных ограниченных наростов (бугорков) и грануляции в области голосовых складок и межчерпаловидного пространства. В гортанной полости можно обнаружить небольшое количество вязкой массы (выделений) и корочек.
Стадии
Учитывая клиническую картину пахидермии, принято выделять несколько стадий развития болезни:
- мягкая стадия, которая сопровождается периодическим отеком, тестообразной консистенцией тканей;
- смешанная (промежуточная) стадия характеризуется распространением отека, который становится постоянным; кожа становится толстой и бледной, при этом боли отсутствуют;
- стадия уплотнений при пахидермии протекает с утолщением кожи в виде очагов или подушек, появлением язв, бородавок, гиперкератоза, гиперпигментированных участков, трещин.
[29], [30], [31], [32], [33]
Осложнения и последствия
Возможными осложнениями пахидермии могут стать:
- развитие тромбофлебита;
- распространенный дерматит;
- присоединение гнойной инфекции, сепсис;
- озлокачествление участков с пахидермией;
- нарушения со стороны сердца и сосудов, почек, изменение картины крови (из-за постоянного дефицита белка);
- психоневрологические расстройства.
[34], [35], [36], [37], [38], [39]
За какое время пахидермия перерастает в рак?
Пахидермия относится к факультативному предраковому состоянию. Это означает, что больной с пахидермией имеет большой риск развития злокачественной опухоли. Однако нельзя думать, что каждый случай пахидермии обязательно должен переродиться в раковый процесс. Тем более, нельзя предсказать, когда именно это может произойти.
С учетом того, что заболевание склонно к озлокачествлению, больным необходимо быть осторожными, вовремя обращаться за медицинской помощью и регулярно проходить курс лечения пахидермии.
[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]
Диагностика пахидермии
Диагностика, в первую очередь, основана на опросе и осмотре больного. Для того, чтобы установить точный диагноз пахидермии, могут также понадобиться дополнительные исследования.
- Анализы крови при пахидермии:
- серологическое исследование кровяной сыворотки, указывающее на наличие антител к продуктам жизнедеятельности паразитов;
- общее исследование крови может указать на повышение уровня эозинофилов, понижение количества альбуминов, повышение свертываемости крови.
- Инструментальная диагностика:
- магнитно-резонансная ангиография демонстрирует состояние сосудов;
- доплеровское исследование сосудов позволяет обнаружить закупорку сосудов, наличие расширенных и суженных участков, повреждение клапанной системы;
- рентгенография помогает проследить изменения костной системы (утолщения, остеопороз, кальцинаты);
- термография указывает на понижение температуры на пораженных пахидермией участках тела, либо на повышение температуры на участках воспаления;
- магнитно-резонансная томография позволяет рассмотреть послойно структуру пораженных пахидермией органов и участков тела.
[47]
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями:
- лимфангиома – доброкачественное разрастание лимфатических сосудов (часто – с рождения);
- ограниченная склеродермия – уплотнение тканей и атрофия эпидермального слоя;
- врожденная форма слоновости – вариант гипертрофии нижних конечностей.
Также иногда возникает необходимость дифференцировать пахидермию от сосудистой недостаточности, злокачественных опухолей, болезней эндокринной системы.
[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]
Лечение пахидермии
Лечение пахидермии назначают только после того, когда будет полностью отвергнуто злокачественное происхождение заболевания. Любые физпроцедуры и даже некоторые медикаменты могут ускорить развитие процесса пахидермии, если он имеет онкологическую природу.
При пахидермии гортани рекомендовано соблюдать так называемый «голосовой покой» причем нельзя ни произносить что-либо вслух, ни шептать. Полоскания при таком заболевании не приносят какого-либо ощутимого эффекта. Вместо них успешно применяют ингаляции:
- растительные ингаляции с настоями ромашкового цвета, шалфея;
- ингаляции со щелочными водами;
- диоксидин, мирамистин;
- софрадекс.
Полностью исключаются при пахидермии паровые ингаляции.
В стационарных условиях возможно применение внутригортанных промываний колларголом, 1% диоксидином, софрадексом (кроме детей до 18 лет и беременных женщин).
Лекарства при наружном поражении конечностей и участков туловища назначают с учетом исходной причины пахидермии.
Способ применения и дозы | Побочные проявления | Особые указания | |
Троксерутин | По 1 капсуле до 3-х раз в сутки, в течение нескольких недель. | Расстройство стула, боли в голове, аллергия. | Ангиопротектор, укрепляющий сосуды и уменьшающий отек. |
Детралекс | По 1 таблетке дважды в сутки с едой, в течение месяца. | Тошнота, понос, головокружение, сыпь. | Ангиопротектор, улучшающий микроциркуляцию крови. |
Экстракт алоэ | Подкожно по одной ампуле ежедневно. | Редко: боль в месте инъекции. | Биологический стимулятор, смягчающий плотную соединительную ткань и способствующий её рассасыванию. |
Лидаза | Подкожно или в/м в количестве 64 Е в новокаине, ежедневно или через день, курсом по 20 инъекций. | Редко: аллергические высыпания. | Ферментный активный препарат, который растворяет соединительнотканные волокна, вызывающие утолщение подкожной клетчатки. |
Кетотифен | По 1 таблетке дважды в сутки. | Боль и сухость в глазах, жажда, головокружение. | Антигистаминное средство, уменьшающее проявления аллергии и разрастание тканей. |
Очень важно принимать витамины: ретинола ацетат, токоферол, витамины B, а также рыбий жир. Такие препараты способствуют улучшению питания тканей и предупреждают разрастание соединительнотканных волокон.
Витамины B Нейровитан | Принимают от 1 до 4 таблеток ежедневно, сразу после приема пищи. |
Витамин C | Принимают от 0,05 до 0,1 г трижды в сутки. |
Физиотерапевтическое лечение
Физпроцедуры при пахидермии можно назначать лишь тогда, когда будет установлена доброкачественная природа заболевания. При пахидермии обычно назначают:
- Электрофорез с ферментными препаратами (например, лидаза) – устраняет застойные явления и улучшает циркуляцию крови и лимфы.
- Магнитотерапия (аппарат Каскад) – помогает справиться с отеком и воспалительным процессом.
- Фонофорез с карипаином, лонгидазой, стрептокиназой – способствует растворению волокон фибрина и тормозит процессы уплотнения тканей.
- Лазерная терапия – ускоряет внутрисосудистую циркуляцию, устраняет отечность.
- Амплипульстерапия – способствует улучшению трофики в тканях.
Дополнительно показаны бальнеотерапия (сульфидные и углекислые ванны) и гидротерапия.
Народное лечение
При диагнозе «пахидермия» пациенту назначают медикаментозное лечение. Для ускорения восстановления тканей и общего поддержания организма можно использовать также и народные средства.
- Пораженную кожу с утра и на ночь обрабатывают маслом расторопши, которое успешно устраняет воспаление и обеззараживает.
- Вместо обычного чая в течение дня рекомендуют пить настой из шиповника или компот из клюквы.
- Сырую глину смешивают с водой до тестообразного состояния, формируют лепешку, которую прикладывают к пораженной коже, фиксируют и удерживают на теле всю ночь. Подобную процедуру повторяют ежедневно, до получения стойкого эффекта.
- На ночь делают компрессы из свежих листьев березы, мяты или сирени.
- Вместо кофе по утрам рекомендуют пить напиток из цикория с добавлением сухого или свежего имбирного корня.
[58], [59], [60], [61], [62], [63]
Лечение травами
- Заваривают 30 г высушенных листьев орешника в 500 мл кипятка, настаивают до 2-х часов. Принимают по 100 мл 4 раза в сутки, ежедневно.
- Готовят брусничный чай: заваривают 1 ст. л. листьев в 250 мл кипятка, выдерживают 1 час и пьют. В напиток можно добавить немного меда.
- Готовят смесь из 20 г высушенных каштанов, такого же количества березовой и дубовой коры, 30 г растения астрагала и бессмертника. Две ложки смеси заливают 500 мл кипящей воды, настаивают в термосе не менее 2-х часов. Отфильтровывают и принимают по 100 мл 4 раза в сутки.
- Измельченный чеснок смешивают с медом в равных пропорциях, помещают в стеклянную емкость и выдерживают в прохладном месте в течение одной недели. После этого лекарство можно принимать по 1 ст. л. за час до основных приемов пищи. Курс лечения – не менее 2-х мес.
Гомеопатия
- Ацидум нитрикум в разведении 12C по 3 гранулы перед сном.
- Петролеум 6С по 3 гранулы сублингвально каждое утро за полчаса до приема пищи.
- Сульфур 6С по 5 гранул на ночь, в течение длительного времени.
- Теукриум марум 6С по 5 гранул сублингвально с утра до еды и на ночь.
- Апис 6С по 7 гранул с утра и по 3 гранулы на ночь.
- Медуза 6С по 5 гранул с утра и на ночь.
Гомеопатические препараты принимают в течение длительного периода – по нескольку месяцев, пока не будут достигнуты устойчивые положительные результаты. Если появились нежелательные признаки в виде ухудшения состояния, то следует обсудить с врачом-гомеопатом возможность замены лечебного препарата.
Хирургическое лечение
Хирургическая операция может значительно улучшить состояние больного с пахидермией, а также остановить течение патологического процесса. Показаниями к операции служат:
- нарастающий застой жидкости в тканях;
- быстрое разрастание тканей;
- формирование карманов и бугров;
- нестерпимые болезненные ощущения.
Противопоказаниями к хирургическому лечению могут стать:
- декомпенсированные состояния;
- старческий возраст;
- болезни кроветворной системы, кардинальные изменения картины крови.
Операция проводиться с использованием различных методик, в зависимости от характера поражения и его локализации. Так, основными методами хирургического вмешательства при пахидермии считаются:
- оперативное восстановление нормального тока крови и лимфы;
- прокладывание сосудистых анастомозов, для обеспечения нормального питания тканей;
- иссечение разросшихся тканей, подкожно-жировой клетчатки и фасций.
Остановить развитие пахидермии можно, если провести все возможные процедуры как можно раньше, когда заболевание обнаруживает себя первой стадией.
Профилактика
Основной мерой профилактики пахидермии считается своевременное и правильное лечение любых болезней и состояний, которые могут стать причиной развития заболевания.
Рекомендуется соблюдать определенные правила:
- пить адекватное суточное количество жидкости;
- избегать перегрузок;
- при необходимости принимать медикаменты, улучшающие кровообращение;
- отказаться от употребления спиртных напитков;
- качественно и разнообразно питаться;
- регулярно посещать врачей для профилактического осмотра.
[64], [65], [66], [67], [68], [69], [70], [71], [72]
Прогноз
Пахидермия отличается относительно благоприятным жизненным прогнозом. Если медикаментозная терапия была проведена на начальной стадии развития патологического процесса, то зачастую удается остановить прогрессирование заболевания. Хирургическое лечение дает положительный результат в 80-90% случаев.
Тем не менее, полностью устранить пахидермию нельзя.
[73]
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Пахидермопериостоз (греч. pachus — толстый, плотный; derma — кожа и periostosis — невоспалительное изменение надкостницы) — заболевание, ведущим признаком которого является массивное утолщение кожи лица, черепа, кистей рук, стоп и дистальных отделов длинных трубчатых костей. В 1935 г. французские врачи Н. Touraine, G. Solente и L. Gole впервые выделили пахидермопериостоз в качестве самостоятельной нозологической единицы.
Причины пахидермопериостоза
Причины и патогенез пахидермопериостоза в настоящее время мало изучены. Известно, что пахидермопериостоз — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с вариабельной экспрессивностью, обычно проявляющееся в постпубертатном периоде. Описаны и семейные формы. Соотношение больных среди мужчин и женщин составляет 8:1. Пахидермопериостоз — редкое наследственное заболевание. Первые признаки заболевания появляются в период полового созревания, а полный симптомокомплекс формируется к 20-30 годам.
[1]
Патогенез
Морфологически заболевание характеризуется прежде всего массивным разрастанием волокнистых структур дермы и подкожной клетчатки с выраженным врастанием фиброзной соединительной ткани в подлежащие, что и обусловливает интимную спаянность кожи с ними. Фиброзная гиперплазия имеет место и в стенке кровеносных и лимфатических сосудов дермы; просветы таких сосудов обычно «зияют»; часть из них тромбирована. Наблюдается значительное увеличение числа зрелых потовых и сальных желез, иногда гиперплазия и/или гипертрофия формирующих их железистых клеток. В коже встречаются и хронические воспалительные инфильтраты, наблюдаются также вторичный гиперкератоз, акантоз. Явления фиброза наблюдаются и в апоневрозе, и в фасциях.
В костях скелета, особенно трубчатых, больших и малых, имеет место периостальное окостенение — диффузное наслоение остеоидной ткани на корковое вещество. Оно может достигать 2 см и более в толщину или ограничено в виде остеомы. Распространяется этот процесс как эндостально, так и периостально. Иногда наблюдается фиброзное утолщение надкостницы, нарушение архитектоники кости. Нередко обнаруживается незрелое костное вещество. Отмечается запустевание сосудов, питающих костную ткань. В суставах — гиперплазия покровных синовиальных клеток и выраженное утолщение стенок мелких субсиновиальных кровеносных сосудов за счет фиброза. Фиброзирование стенок сосудов, особенно кровеносных, может произойти и во внутренних органах.
Эпидермис мало изменен, дерма утолщена за счет увеличения количества коллагеновых и эластических волокон, отмечаются пролиферация фибробластов, небольшие периваскулярные и перифолликулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, расширение устьев волосяных фолликулов со скоплением в них роговых масс, гиперплазия сальных, иногда одновременно и потовых желез.
[2]
Симптомы пахидермопериостоза
Это заболевание встречается относительно редко. Его клиника, диагностика и лечение мало знакомы широкому кругу эндокринологов. Значительной части больных пахидермопериостозом ошибочно ставят диагноз акромегалии, что приводит к применению неадекватных лечебных мероприятий. В связи с этим целесообразно представить клинику, современные методы диагностики и лечения пахидермопериостоза.
Клинические симптомы у женщин выражены значительно меньше, однако встречаются больные с полной формой и тяжелым течением пахидермопериостоза. Начало заболевания постепенное. Клиническая картина завершает свое развитие через 7-10 лет (активная стадия), после чего остается в стабильном состоянии (неактивная стадия). Характерными жалобами при пахидермопериостозе являются выраженное изменение внешности, повышение сальности и потливости кожи, резкое утолщение дистальных отделов конечностей, увеличение размеров пальцев кистей и стоп. Внешность меняется из-за уродливого утолщения и сморщивания кожи лица. Выраженные горизонтальные складки на лбу, глубокие борозды между ними, увеличение толщины век придают лицу «старческое выражение». Характерна складчатая пахидермия волосистой части головы с образованием в теменно-затылочной области умеренно болезненных, грубых кожных складок, напоминающих мозговые извилины — cutis verticis gyrata. Кожа стоп и кистей рук также утолщена, грубая на ощупь, спаяна с подлежащими тканями, не поддается смещению и сдавлению.
Продукция пота и кожного сала значительно повышается, особенно на лице, ладонях и подошвенной поверхности стоп. Она носит постоянный характер, что связано с увеличением числа потовых и сальных желез. При гистологическом исследовании кожи выявляется ее хроническая воспалительная инфильтрация.
При пахидермопериостозе скелет изменен. Из-за наслоения остеоидной ткани на корковое вещество диафизов длинных трубчатых костей, особенно дистальных отделов, предплечья и голени больных увеличены в объеме и имеют цилиндрическую форму. Аналогичный симметричный гиперостоз в метакарпальной и метатарзальной областях, фалангах пальцев рук и ног приводит к их росту, причем пальцы кистей и стоп булавовидно утолщены, деформированы по типу «барабанных палочек». Ногтевые пластинки имеют форму «часовых стекол».
У значительной части больных отмечаются артралгии, оссалгии, тазобедренные, коленные, реже голеностопные и лучезапястные артриты. Суставной синдром связан с умеренной гиперплазией покровных синовиальных клеток и сильным утолщением мелких субсиновиальных кровеносных сосудов и их фиброзом. Он не отличается тяжестью, редко прогрессирует и ограничивает трудоспособность больных только при выраженном суставном синдроме, что бывает нечасто.
В 1971 г. J. В. Harbison и С. М. Nice выделили 3 формы пахидермопериостоза: полную, неполную и усеченную. При полной форме выражены все основные признаки заболевания. У больных с неполной формой нет кожных проявлений, усеченной — симметричного периостального окостенения.
Гротескный вид, постоянные потливость и сальность кожи отрицательно сказываются на психическом статусе больных. Они замкнуты, сосредоточены на своих ощущениях, уединяются от окружающих.
Диагностика пахидермопериостоза
При диагностике пахидермопериостоза необходимо учитывать форму и стадию патологического процесса. Наряду с характерными жалобами и внешним видом больных наиболее информативным является рентгенологическое исследование. На рентгенограммах диафизов и метафизов трубчатых костей выявляются ассимилированные гиперостозы, достигающие 2 см и более. Наружная поверхность гиперостозов имеет бахромчатый или игольчатый характер. Структура костей черепа не изменена. Турецкое седло не увеличено.
Сцинтисканирование костей метилен-дифосфонатом 99Тс выявляет линейную перикортикальную концентрацию радионуклида вдоль больше- и малоберцовых, лучевых и локтевых костей, а также в метакарпальной и метатарзальной областях, фалангах пальцев кистей и стоп.
Результаты термографии, плетизмографии и капилляроскопии свидетельствуют об увеличении скорости кровотока и извилистости капиллярной сети, повышении температуры в утолщенных концевых фалангах пальцев. Сходство клинических проявлений и анатомических находок при пахидермопериостозе и синдроме Бамбергера-Мари предполагает общий патогенетический механизм. В ранней (активной) стадии пахидермопериостоза васкуляризация и температура дистальных отделов пальцев повышены, т. е. имеет место локальная активация метаболизма. Его аналогичное повышение отмечено при синдроме Бамбергера — Мари в тех областях, где происходит видимый глазом избыточный тканевой рост. В поздней (неактивной) стадии выявляются обструкция и недостаточность капиллярной сети, неравномерность контуров капиллярных петель, что приводит к снижению скорости кровотока в концевых фалангах пальцев и прекращению их дальнейшего увеличения. Сходные изменения происходят и в периосте: максимальная васкуляризация в ранней стадии заболевания и относительная деваскуляризация — в поздней.
Общие анализы крови, мочи, основные биохимические показатели у больных пахидермопериостозом в пределах нормы. Уровень тропных гормонов гипофиза, кортизола, тиреоидных и половых гормонов не изменен. Реакция соматотропного гормона на нагрузку глюкозой и внутривенное введение тиролиберина отсутствуют. В некоторых работах упоминается о повышении в моче больных содержания эстрогенов, что, по мнению авторов, связано с нарушением их метаболизма.
[3]
Какие анализы необходимы?
Дифференциальная диагностика
Пахидермопериостоз следует дифференцировать от акромегалии, синдрома Бамбергера-Мари и болезни Педжета. При болезни Педжета (деформирующей остеодистрофии) избирательно утолщаются и деформируются проксимальные отделы трубчатых костей с грубой трабекулярнои перестройкой кости. Для заболевания характерно уменьшение лицевого скелета и значительное увеличение лобных и теменных костей, формирующих «башенный» череп. Размеры турецкого седла не изменены, отсутствует разрастание и утолщение мягких тканей.
Наибольшую актуальность представляет дифференциальная диагностика пахидермопериостоза и акромегалии, поскольку при ошибочной постановке диагноза акромегалии облучение интактной межуточно-гипофизарной области приводит к выпадению ряда тропных функций аденогипофиза и еще более усугубляет течение пахидермопериостоза.
[4], [5], [6], [7]
Лечение пахидермопериостоза
Этиопатогенетическое лечение пахидермопериостоза не разработано. Косметические пластические операции позволяют заметно улучшить внешний вид больных и тем самым их психический статус. В некоторых случаях хороший эффект наблюдается при местном (фоно- или электрофорезе на поврежденную кожу) и парентеральном применении кортикостероидов. В комплексную терапию необходимо включать препараты, улучшающие трофику тканей (андекалин, компламин). В последние годы для лечения успешно применяют лазертерапию. При наличии артритов высокоэффективны нестероидные противовоспалительные препараты: индометацин, бруфен, вольтарен. Лучевая терапия на межуточно-гипофизарную область больным пахидермопериостозом противопоказана.
Прогноз
Прогноз в отношении выздоровления больных пахидермопериостозом неблагоприятный. При рациональном лечении больные длительное время могут сохранять трудоспособность и дожить до старости. В некоторых случаях из-за тяжести суставного синдрома наступает стойкая утрата трудоспособности. Специальные методы профилактики пахидермопериостоза отсутствуют. Их заменяет тщательное медико-генетическое консультирование семей больных.
[8]
Источник