Гемосидероз кожи у ребенка
Гемосидероз кожи – ряд дерматологических заболеваний, относящихся к группе пигментных дистрофий. Эта патология развиваются по причине избыточного количества железа в тканях организма, уровень которого регулирует гемосидерин – железосодержащий пигмент. Различают местный и общий гемосидероз. В первом случае – лёгочный и кожный, во втором – потовых и слюнных желез, костного мозга, почек, селезёнки, печени. Для диагностики заболевания необходимо определить уровень железа в организме, оценить способность крови связывать этот элемент, установить количество гемосидерина в биоптатах (биологическом материале) органов и тканей. Лечение зависит от клинической картины, включает в себя приём глюкокортикостероидов, ангиопретекторов, цитотстатиков, витаминов, а также физиотерапевтические процедуры – плазмаферез, фототерапию (PUVA) и др.
Особенности гемосидероза кожи
В большинстве случаев патология развивается у мужчин. Для болезни характерны коричневато-красные пятна различных оттенков с чёткими границами. При надавливании они не меняют цвет и не исчезают, воспалительный процесс не развивается. В зависимости от признаков и состояния организма различают следующие формы гемосидероза кожи:
- Белая атрофия. Проявляется как истончение кожи на голенях – белесоватые, слегка западающие, округлые пятна с чёткими границами. Постепенно пятна сливаются, вокруг них появляется гиперпигментация, вызванная телеангиэктазией и отложением в тканях гемосидерина. Процесс необратимый, впервые описан в 1929 году, чаще всего развивается на фоне варикозного расширения вен.
- Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. Проявляется как желтовато-розовые пятна размером 10-15 см с локализацией на голенях и лодыжках. Постепенно они распадаются на дугообразные элементы и полукольца, вокруг появляются следы гемосидерина, телеангиэктазии. Патология впервые описана в 1934 году, при диагностике её нужно дифференцировать от болезни Майокки.
- Экзематиподобная пурпура. На туловище и конечностях возникают многочисленные экземоподобные (эритемо-сквамозные) желтовато-бурые пятна в сочетании с папулезно-геморрагической, иногда сливающейся, сыпью. Высыпания в некоторых случаях сопровождаются зудом. При гистологическом исследовании кроме гемосидероза диагностируется спонгиоз. Заболевание впервые описано в 1953 году.
- Зудящая пурпура. Похожа на экзематидоподобную пурпуру, сопровождается сильным зудом и лихенизацией – резким утолщением кожи, проявлением рисунка, нарушением пигментации. Болезнь впервые описана в 1954 году.
- Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. Болезнь Майокки, очень редкая разновидность геморрагически-пигментного дерматоза.
- Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит. На голенях и бёдрах образуются красновато-бурые лихеноидные узелки размером 3-5 мм, реже – небольшие округлые бляшки с чешуйчатой поверхностью. Кожа вокруг поражённых участков приобретает пурпурный оттенок, иногда появляется зуд. Возможно распространение сыпи на туловище, верхние конечности, лицо. Болезнь имеет хронический характер, впервые описана в 1925 году.
- Ортостатическая пурпура. Патологические изменения кожного покрова нижних конечностей, причиной которых являются болезни печение и почек, длительное пребывание на ногах, старость, сердечно-сосудистая недостаточность. Патология впервые описана в 1904 году.
- Охряный дерматит (ангиосклеротическая пурпура Жансельма, пурпурозный и пигментный ангиодермит нижних конечностей, дерматит цвета желтой охры). Чаще всего развивается у мужчин, имеющих проблемы с кровообращением (варикозное расширение вен, тромбофлебит, атеросклероз, гипертоническая болезнь и др.), проявляется на стопах и голенях. Сначала это мельчайшие кровоизлияния, с течением времени – ржаво-красные очаги размером 6-10 см. В тяжёлых случаях – атрофия кожи, трофические язвы. Иногда – гиперпигментация и склонные к изъязвлению буро-синие пятна (бляшки) от 10 до 40 мм в диаметре. Впервые болезнь описана в 1924 году.
- Прогрессивный пигментный дерматоз. Редкое заболевание с неопределённой этиологией, имеет другие названия – болезнь Шамберга, пигментная пурпура.
- Сетчатый старческий гемосидероз (телеангиэктатический пурпурозный дерматит, старческая пурпура Бейтмена, ретикулярный гемосидероз). Развивается вследствие атеросклеротических изменений стенок сосудов, вызванных естественным старением.
- Проявляется как небольшие буро-коричневые пятна, фиолетовые петехии и сосудистые звёздочки (телеангиэктазии) с локализацией на тыльной стороне кистей, стопах и голенях, иногда сыпь сопровождается зудом. Впервые патология описана в 1818 году.
Как выглядят гемосидероз кожи, можно увидеть на представленных ниже фото.
Симптомы гемосидероза кожи
Признаки гемосидероза зависят от формы заболевания. Пигментная пурпура кожи чаще диагностируется у мужчин старше 40 лет. Это хроническая доброкачественная патология, которая имеет следующие симптомы:
- Пигментные красно-кирпичные пятна.
- Локализация сыпи на предплечьях, кистях, голенях и лодыжках.
- Постепенное изменение цвета пятен на бурый, тёмно-коричневый или желтоватый.
- Повышение температуры.
Гемосидероз кожи не распространяется на внутренние органы, в период ремиссии симптомы слабо выражены или отсутствую вовсе.
Причины гемосидероза кожи
Гемосидерин, регулирующий количество железа в организме, образуется в результате расщепления гемоглобина под действием ряда ферментов. Он присутствует в клетках печени, селезёнки, костного мозга, лимфоидной ткани. При чрезмерно активном синтезе излишки гемосидерина откладываются в клетках кожи, других органах и тканях. Гемосидероз кожи – вторичное заболевание, причинами которого являются:
- Аутоиммунные процессы.
- Интоксикации – отравление сульфаниламидами, свинцом, хинином, другими гемолитическими ядами.
- Инфекции – сепсис, бруцеллёз, малярия, тиф.
- Заболевания крови – многократные гемотрансфузии, лейкемия, сахарный диабет.
- Гемолитическая анемия.
- Резус-конфликт.
- Цирроз печени.
- Сердечная и венозная недостаточность.
- Экзема, дерматиты.
- Нарушения работы иммунной системы.
Результаты многочисленных исследований позволяют утверждать, что одна из причин развития гемосидероза кожи – генетическая предрасположенность.
Гемосидероз кожи у детей
Чаще всего гемосидероз кожи развивается у детей 3-8 лет, всё начинается с анемии и одышки в спокойном состоянии. В острой стадии незначительно повышается температура, если это лёгочная форма – появляется кашель, мокрота с кровью. В этот период увеличивается печень и селезёнка, однако при лечении кризис длится всего несколько дней и болезнь переходит в стадию ремиссии: симптомы постепенно исчезают, уровень гемоглобина в крови повышается.
Диагностика гемосидероза кожи
Для диагностики гемосидероза требуется оценка клинической картины, а также ряд инструментальных и лабораторных исследований. Обычно врач назначает:
- Клинический анализ крови – определяется содержание железа в сыворотке.
- Десфераловую пробу – вводится дефероксамин (внутримышечно), оценивается концентрация железа в моче.
- Биопсию повреждённых участков кожи – проводится гистологическое исследование.
- Микроскопическое исследование мокроты.
- Рентген грудной клетки.
- Перфузионную сцинтиграфию лёгких – исследование лёгочного кровотока.
- Спирометрию.
- Бронхоскопию.
Результаты исследования позволяют выделить инфекцию, вызвавшую гемосидероз кожи или других органов (если заболевание имеет инфекционную этиологию).
Лечение гемосидероза кожи
Терапия кожного гемосидероза предполагает назначение препаратов с содержанием кальция, средств для укрепления сосудов, Рутина, Эскузана, аскорбиновой кислоты, витаминов. Если болезнь развивается на фоне воспалительного процесса, терапию дополняют мазями с глюкокортикоидами.
Осложнения при гемосидерозе кожи
В большинстве случаев лечение гемосидероза кожи имеет благоприятный прогноз. Своевременная медицинская помощь позволяет избежать осложнений, максимум – возникают проблемы эстетического характера без ухудшения самочувствия.
Другие виды гемосидероза могут вызвать кровотечения, нарушения работы сердечно-сосудистой системы, лёгочную гипертензию и ряд других, опасных для жизни состояний.
Профилактика гемосидероза кожи
Основа профилактики нарушения синтеза гемосидерина – своевременное лечение инфекционных, гематологических и сердечно-сосудистых заболеваний. Людям, склонным к гемосидерозу кожи, нужно избегать гемотрансфузионных осложнений (проблем при переливании крови), лекарственных и химических отравлений (интоксикаций).
Профилактические меры направлены на предупреждение болезней, вызывающих нарушение кровообращения нижних конечностей, поскольку в ряде случаев провоцирующими факторами гемосидероза являются травмы, переохлаждения, длительное пребывание на ногах. Особое внимание здоровью следует уделять тем, кто в силу своей профессиональной деятельности большую часть времени вынужден проводить стоя.
При распаде гемоглобина в клетках-сидеробластах образуется гемосидерин — пигмент, содержащий молекулы железа. Он откладывается в структурах костного мозга, в печени, в селезенке, в потовых и слюнных железах и в других органах. Основная функция пигмента – депонирование и перенос кислорода, а также молекул железа, участие в трансформации биохимических комплексов. При определенных изменениях в организме активизируется синтез железосодержащего соединения.
Гемосидероз (капиллярит, геморрагический пигментный дерматоз) – болезнь из разряда пигментных дистрофий, связанная с нарушением процессов обмена и избыточным накоплением гемосидерина в тканях и сосудах. Поражаются кожные покровы и внутренние органы. Отложения гемоглобиногенного пигмента могут быть распространенными либо местными. Установление природы заболевания затруднительно. Лечением занимаются дерматологи, пульмонологи, гематологи, иммунологи и другие специалисты.
Генерализованный гемосидероз
Общий или распространенный капиллярит характеризуется накоплением железосодержащего пигмента в структурах костного мозга, в клетках селезенки и печени. Ткани и органы приобретают буро-красный цвет. Пигментные изменения обусловлены системными процессами, следствием которых является эндоваскулярный (внутрисосудистый) гемолиз клеток крови.
Локальный гемосидероз
Местный капиллярит развивается из-за внесосудистого гемолиза эритроцитов. Гемосидерин накапливается в очаге кровоизлияний с образованием гематом в пределах кожи, легкого, печени, почек. Если депонирование железосодержащего пигмента влечет нарушение работы органа, развивается гемохроматоз.
Отдельные формы заболевания:
- старческий гемосидероз кожи (охряный дерматит, заболевание Шамберга);
- первичный гемосидероз легких (бурая легочная индурация, бурая пурпура легких).
О причинах развития гемосидероза
Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.
Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:
- сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
- различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.
Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:
- расчесами кожи, повреждениями, травмами;
- кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
- гнойничковыми заболеваниями кожи.
К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:
- частые переохлаждения;
- стрессы;
- чрезмерные физические нагрузки;
- прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.
Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:
- лейкемией;
- сепсисом, малярией и другими инфекциями;
- наличием резус-конфликта;
- поражением печени;
- постоянными гемотрансфузиями;
- приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.
Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.
Характерные симптомы
Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.
Гемосидероз легких
Идиопатический (первичный) гемосидероз легких проявляется следующими признаками:
- влажный кашель;
- повышенная температура, лихорадка;
- наличие отдышки и дыхательной недостаточности;
- кашель с примесью крови;
- боль в грудине, сильные головокружения;
- бледность кожных покровов;
- гипохромная анемия;
- цианоз кожи;
- увеличение селезенки и печени;
- падение артериального давления, нарушение сердечного ритма.
Бурая пурпура легких, как правило, встречается в детском и в молодом возрасте, является серьезным заболеванием. При затяжном течении болезни очень часто развиваются рецидивирующие инфаркт-пневмонии и другие патологии.
В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-пульмонолога.
- Первичная консультация — 3 200
- Повторная консультация — 2 000
Записаться на прием
Гемосидероз кожи
Характерны следующие симптомы:
- появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
- геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
- незначительный зуд на проблемных участках;
- образование бляшек, узелков и папул.
Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.
В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-дерматолога.
- Первичная консультация — 3 200
- Повторная консультация — 2 000
Записаться на прием
Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.
Диагностика
Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, МРТ, компьютерная томография.
Лечебная тактика гемосидероза
Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.
Консервативная терапия:
- Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
- Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
- Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
- Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
- Кровоостанавливающие препараты.
- Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
- Местно назначают кортикостероидные мази.
- Ингаляции с кислородом.
- Криотерапия.
В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.
Осложнения
Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.
Вероятные осложнения:
- обширный инфаркт легкого;
- острая дыхательная недостаточность;
- множественные внутренние кровоизлияния;
- постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
- стойкое повышение артериального давления;
- спонтанный пневмоторакс.
Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.
Профилактика
Рекомендации общие, так как механизм развития болезни изучен не до конца и не всегда удается установить причины гемосидероза.
Профилактические меры:
- Рациональное питание, богатое витаминами.
- Здоровый образ жизни, отказ от табакокурения.
- Избегать частых переохлаждений.
- Исключить травмы и чрезмерные нагрузки.
- Не допускать отравлений ядовитыми веществами и лекарственными препаратами. Не работать на производствах, связанных с вдыханием опасных соединений.
- Укреплять свой иммунитет. При возникновении любых сбоев своевременно обращаться к специалисту для коррекции состояния.
- Вести активный образ жизни, не забывать о физкультуре.
- Проходить профилактические осмотры и внимательно относиться к собственному здоровью.
При обнаружении подозрительных симптомов обращайтесь к дерматологам ЦЭЛТ. Центр располагает собственной клинико-биохимической лабораторией. Есть все необходимое для качественной диагностики и результативного лечения. Приходите на прием в удобное для вас время. Ранняя диагностика помогает избежать серьезных осложнений и улучшает качество жизни.
Идиопатический лёгочный гемосидероз (код по МКБ-10: J84.8) развивается как первичное заболевание и относится к интерстициальным болезням лёгких неизвестной этиологии. Поскольку терапия глюкокортикоидами и иммуносупрессорами является при гемосидерозе эффективной, актуальной гипотезой данного заболевания на сегодняшний день остаётся иммуноаллергическая, т.е. связанная с образованием аутоантител. Не исключается роль наследственного фактора. В основе патогенеза лежит процесс кровоизлияния в альвеолы с последующей импрегнацией солями железа в зону кровоизлияния, утолщением интерстиция, развитием фиброза, лёгочной гипертензией и формированием лёгочного сердца.
В мокроте больных гемосидерозом обнаруживаются макрофаги (гемосидерофаги), фагоцитирующие гемосидерин. У детей гемосидероз встречается редко, чаще у девочек.
Симптомы идиопатического легочного гемосидероза
Болеют чаще дети в возрасте 3-8 лет. Начало заболевания постепенное: появляются одышка в покое, анемия. В момент криза температура фебрильная, мокрота при кашле ржавая, с кровью, дыхательная недостаточность нарастает, анемия (гемоглобин до 20-30 г/л и ниже!). При перкуссии отмечаются участки укорочения лёгочного звука. При аускультации — диффузно влажные мелкопузырчатые хрипы. Характерно увеличение печени и селезенки. Период криза длится несколько дней (реже — дольше), постепенно переходя в ремиссию. Уровень гемоглобина повышается, симптомы заболевания исчезают.
Диагностика идиопатического легочного гемосидероза
Лабораторная диагностика
Характерные изменения в виде микроцитарной гипохромной анемии, низкого уровня сывороточного железа, ретикулоцитоза, эритробластической реакции костного мозга, а также умеренного лейкоцитоза, повышения СОЭ, тромбоцитопении. Реакция Кумбса (прямая и непрямая) редко бывает положительной. Выявляются повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов, низкие титры комплемента, гипергаммаглобулинемия, иногда снижение содержания IgA.
В некоторых случаях для диагностики гемосидероза показана биопсия лёгкого.
Инструментальные методы
На рентгенограммах органов грудной клетки отчетливо видны в момент криза множественные очаговые тени кровоизлияний, местами сливные, увеличенные прикорневые лимфатические узлы. При повторных кризах на рентгенограммах выявляются новые очаги. В период ремиссии рентгенологическая картина отличается: усиленный интерстициальный рисунок, напоминающий мелкую сетку, много мелких (милиарных) теней, образующих «картину бабочки», являющуюся характерным признаком гемосидероза.
При бронхоскопии в бронхоальвеолярной жидкости обнаруживаются более 20% сидерофагов, «индекс железа» выше 50 (норма до 25).
Синдром Хейнера — разновидность гемосидероза лёгких с гиперчувствительностью к коровьему молоку, по клинической картине не отличается от идиопатического, ноу больных обнаруживаются антитела (преципитины) и положительные кожные пробы к аллергенам молока. У некоторых детей болезнь сопровождается отставанием в физическом развитии, хроническим ринитом, средним отитом, аденоидитом.
В плане обследования обязательно проводят определение антител к молоку.
Лечение идиопатического легочного гемосидероза
Лечение гемосидероза зависит от периода заболевания. В момент криза назначается преднизолон 1,5-3 мг/кг в сутки. При этом следует соблюдать строгую безмолочную диету. При наступлении ремиссии, когда индекс железа бронхоальвеолярной жидкости падает до 25 и ниже, глюкокортикоиды отменяются. В терапию добавляют иммунодепрессанты в поддерживающей дозе: циклофосфамид (2 мг/кг в сутки) или азатиоприн (3 мг/кг в сутки). После массивных кровотечений для выведения избытка железа вводят десфероксамин.
Безмолочная диета показана всем детям с гемосидерозом, особенно при синдроме Хейнера.
Прогноз заболевания неблагоприятный. Опасность для жизни представляет момент криза, развитие лёгочного кровотечения, дыхательной и сердечной недостаточности.
Синдром Гудпасчера
Синдром Гудпасчера выступает одной из форм гемосидероза у подростков. Чаще встречается у мальчиков. Характерны лёгочные кровотечения, анемия, гематурия и другие признаки пролиферативного или мембранозного гломерулонефрита, которые быстро приводят к гипертензии и хронической почечной недостаточности. В патогенезе данной формы гемосидероза играют роль антитела, поражающие не только мембрану лёгочных альвеол, но и мембрану почечных клубочков.
Прогноз неблагоприятный, так как заболевание имеет неуклонно прогрессирующий характер.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]