Диссеминированный милиарный туберкулез кожи лица

Классификация туберкулеза кожи

Все многочисленные формы заболевания делятся на две достаточно чётко очерченные группы.

• Истинный туберкулёз кожи, называемый также локализованным, истинным, бактериальным или гранулематозным.
• Поражения кожи в результате аллергического («параспецифического» по А.И. Струкову) иммунного воспаления, преимущественно в виде аллергического васкулита, называемые диссеминированным, гиперергическим кожным туберкулёзом и классифицированные Ж. Дарье как «туберкулиды».

Подавляющее большинство (более 70%) случаев туберкулёза кожи относится к 1-й группе; Следует отметить, что лихеноидный туберкулёз кожи (lichen scrofulosorum) занимает промежуточное положение и нередко помещается в группу туберкулидов.

Заболевания, входящие во 2-ю группу, представляют собой хорошо известные аллергические васкулиты, лишённые специфических черт. Патоморфологическая и клиническая картина этих форм отличается определённым своеобразием, и наряду с изменениями неспецифического характера гистологически могут быть обнаружены и туберкулёзные бугорки.

Особняком стоит недостаточно изученная милиарная диссеминированная волчанка лица (lupus miliaris disseminatits). близкая к 1-й, но относимая некоторыми авторами ко 2-й группе. Имеются также кожные заболевания, туберкулёзная этиология которых не доказана. Это острая или хроническая узловатая эритема, узелковый васкулит, кольцевидная гранулёма, розацеоподобный туберкулёз Левандовского и ряд аллергических васкулитов, связанных с туберкулёзной инфекцией опосредованно.

В отечественной литературе для удобства пракгических врачей туберкулез кожи классифицируется следующим образом: локализованные формы (туберкулезная волчанка, колликвативный, бородавчатый, милиарно-язвенный туберкулез), диссеминированные формы (папулонекротический, индуративный, лихеноидный).

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Первичный туберкулез кожи

Синонимы: туберкулезный шанкр; первичный туберкулезный аффект. Болеют преимущественно дети. Обычно на месте внедрения инфекции через 2-4 нед после заражения появляется бессимптомная красновато-коричневая папула плотноватой консистенции, превращающаяся в поверхностную безболезненную язву, которая у части больных принимает шанкриформный вид (туберкулезный шанкр). Через 2-4 нед появляются лимфангит и лимфаденит. Через несколько месяцев наступает заживление первичного очага с образованием рубца, но может быть и генерализация процесса с развитием диссеминированных форм.

Патоморфология

На ранней стадии процесса изменения неспецифичные, характеризуются деструкцией ткани, в которой находят многочисленные микобактерий, инфильтрацией нейтрофильными гранулоцитами. Позднее в инфильтрате доминируют моноциты и макрофаги, затем появляются эпителиоидные клетки, среди них обнаруживают гигантские клетки Пирогова-Лангханса. Количество эпителиоидных клеток увеличивается, а микобактерий — уменьшается, через некоторое время происходит фибропластическое превращение очага и образование рубца.

Туберкулез кожи острый милиарный диссеминированный

Очень редкая форма, возникает на фоне общего диссеминированного туберкулеза как результат гематогенной диссеминации. Характеризуется появлением на коже туловища и конечностей симметричных мелких красновато-бурых или синюшных пятнисто-папулезных высыпаний, пустулезных, везикулезных, геморрагических элементов, иногда — нодулярных образований, в том числе и подкожных.

Патоморфология

Центральная часть папулы представляет собой микроабсцесс, содержащий нейтрофильные гранулоциты, некротические остатки клеток и большое число микобактерий туберкулеза, окруженных зоной макрофагов. При легко протекающей форме гистологическая картина напоминает описанную выше, однако микобактерий в очаге поражения почти не находят.

Туберкулезная волчанка (lupus vulgaris)

Является одной из самой распространенной формы туберкулеза кожи. Заболевание часто начинается в школьном возрасте и у женщин. Характеризуется появлением нескольких специфических мягких бугорков (люпом), залегающих в дерме, розовой окраски с четкими границами диаметром 2-3 мм. Элементы часто локализуются на лице (нос, верхняя губа, ушные раковины), но также могут встречаться и на других участках. Люпомы имеют склонность к периферическому росту, образуя сплошные очаги поражения (плоская форма). При диаскопии (надавливание предметным стеклом) цвет бугорка становится желтоватым (феномен «яблочного желе»), а при надавливании на бугорок пуговчатым зондом обнаруживается чрезвычайная мягкость и он легко проваливается, оставляя углубление в бугорке (симптом «зонда» или симптом Поспелова). Люпома может разрешиться либо сухим путем, когда бугорки подвергаются фиброзированию с разрушением коллагеновых и эластических волокон и образованием рубцовой атрофии, напоминающей смятую папиросную бумагу, либо под действием различных травм, когда бугорки могут изъязвляться (язвенная форма) с образованием поверхностных с мягкими неровными краями и легко кровоточащих язв. В клинической практике встречаются опухолевидная, веррукозная, мутилирующая и другие формы туберкулезной волчанки. У некоторых больных поражается слизистая оболочка полости носа, твердого и мягкого неба, губ, десен. Вульгарная волчанка протекает хронически, торпидно, с ухудшением состояния в холодное время и может осложниться развитием люпускарциномы.

Колликвативный туберкулез кожи (скрофулодерма)

Встречается у лиц, особенно среди детей, страдающих туберкулезом подкожных лимфатических узлов, откуда микобактерии заносятся в кожу. В подчелюстной области, на шее, конечностях появляются плотные малоболезненные залегающие в глубоких слоях кожи и быстро увеличивающиеся в объеме узлы, достигающие 3-5 см в диаметре и плотно спаянные с надлежащими тканями. Кожа над узлами приобретает синюшный оттенок. Затем центральная часть элементов размягчается и образуются глубокие мягкие почти безболезненные язвы, соединяющиеся между собой свищевыми ходами, из которых выделяется кровянистое содержимое с включением некротизированной ткани. Язвы имеют подрытые края, вялые грануляции. После заживления язв остаются весьма характерные «рваные», «мостико-образные» рубцы неправильной формы.

Вторичная скрофулодерма

В отличие от гематогенного колликвативного туберкулеза скрофулодерма возникает вторично из пораженных туберкулезом лимфатических узлов или других внелегочных форм туберкулеза. Чаще наблюдается у детей. Узлы располагаются глубоко, в местах локализации лимфатических узлов, наиболее часто шейных, или вокруг свищей при костно-суставном туберкулезе. При вскрытии их образуются глубокие язвы, после заживления которых остаются втянутые мостикообразные, бахромчатые рубцы. На рубцах нередко появляются бугорки, могут наблюдаться веррукозные (фунгозные) очаги.

Патоморфология первичной и вторичной скрофулодермы сходна. В верхних отделах дермы изменения преимущественно неспецифические (очаги некробиоза, окруженные мононуклеарным инфильтратом), в более глубоких ее отделах и в подкожной клетчатке отмечаются туберкулоилные структуры с выраженным некрозом и значительной воспалительной инфильтрацией. Микобактерии обычно находятся в поверхностно расположенных отделах пораженного участка.

Бородавчатый туберкулез кожи

Часто возникает при экзогенном попадании инфекции в кожу и встречается у патологоанатомов, рабочих на бойнях, ветеринаров, контактирующих с больными туберкулезом животными. Клинически начинается с появления мелких безболезненных серовато-красных веррукозных элементов, окруженных узкой воспалительной каймой, округлых, овальных или полициклических очертаний, покрытых тонкими чешуйками. Постепенно увеличиваясь в размерах и сливаясь, они образуют сплошной бородавчатый, иногда папилломатозный очаг поражения, резко очерченный, неправильных, полициклических очертаний коричневато-красного цвета с роговыми наслоениями, окруженный венчиком синюшно-красной эритемы. При регрессировании на месте очага образуется рубец. Редкие варианты — келоидоподобный, склеротический, вегетирующий, сходный с бородавчатой туберкулезной волчанкой. На пальцах рук, тыльных и ладонных поверхностях кистей, подошвах появляются безболезненные узелки (или бугорки) розовато-синюшного или красноватого цвета с синюшным опенком, окруженные узкой воспалительной каймой. В центральной части имеются бородавчатые разрастания с роговыми массами.

Патоморфология

Выражены акантоз, гиперкератоз и папилломатоз. Под эпидермисом — острый воспалительный инфильтрат, состоящий из нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов, отмечаются абсцессы в верхних отделах дермы и внутри эпидермиса. В средней части дермы находятся туберкулоидные структуры с небольшим казеозом в центре. Микобактерий значительно больше, чем при туберкулезной волчанке, их можно легко найти в срезах, окрашенных по методу Циля-Нильсена.

Милиарно-язвенный туберкулез

Возникает у ослабленных больных с активным туберкулезом легких, кишечника и других органов. В результате аутоинокуляции мочой, калом, мокротой, содержащих большое количество микобактерий, происходит поражение кожи. Обычная локализация — слизистые оболочки естественных отверстий (рта, носа, ануса) и окружающая их кожа. Возникают мелкие желтовато-красные бугорки, которые быстро изъязвляются, сливаются между собой, образуя болезненные поверхностные легко кровоточащие язвы с неровным дном и мельчайшими абсцессами («зерна Треля»).

Туберкулез кожи папулонекротический

Возникает чаще у женщин. Характеризуется диссеминированными мягкими округлыми полушаровидными папулами (точнее, бугорками) размером oт булавочной головки до горошины, коричневато-красноватого или синюшно-красноватого цвета. Элементы безболезненны, имеют плотноватую консистенцию, гладкую или слегка шелушащуюся поверхность. Они локализуются рассеянно на голенях, бедрах, ягодицах, разгибательных поверхностях верхних конечностей, преимущественно в области суставов.

В центральной части элементов образуется некротический струп, после отпадания которого остаются «штампованные» рубчики.

Туберкулез кожи индуративный (эритема индуративная Базена)

Чаще наблюдается у молодых женщин. На голенях, бедрах, верхних конечностях, животе появляются плотные, спаянные с кожей, малоболезненные узлы диаметром 1-3 см. Вначале кожа над узлами не изменена, затем становится красноватого цвета с синюшным оттенком. Со временем узел рассасывается и на его месте остается запавший коричневатый участок рубцовой атрофии. У некоторых больных наблюдается изъязвление узлов и образуются болезненные неглубокие язвы, которые отличаются торпидным течением.

Туберкулез лихеноидный (лишай золотушных)

Встречается у больных с туберкулезом внутренных органов. На коже чудовища, реже — конечностей и лица появляются милиарные папулы мягкой консистенции, желтовато-коричневого цвета или цвета нормальной кожи. Они склонны к группировке, исчезают бесследно. Иногда в центре элемента наблюдаются чешуйки. Встречающиеся при этой форме туберкулеза плоские папулы напоминают красный плоский лишай. Клинически проявляется в виде асимптомных лихеноидных, фолликулярных или перифолликулярных высыпаний, часто с роговой чешуйкой на поверхности, желтовато-коричневого, красноватого или бледно-розового цвета. При слиянии и тесном расположении элементов могут возникать крупные очаги поражения овальной или кольцевидной формы. Регрессируя, бугорки оставляют поверхностные рубчики.

Патоморфология

В дерме обнаруживают преимущественно эпителиоидно-клеточные гранулемы, располагающиеся в основном перифолликулярно, как правило, без казеозного некроза в центре и слабой лимфоцитарной реакцией вокруг них.

Туберкулезная волчанка (син. туберкулез кожи люпоидный)

Возбудитель попадает в кожу лимфо-гематогенным путем из других очагов туберкулезной инфекции в организме. Первичным элементом является бугорок (люпома). Характерным признаком является мягкая консистенция, выявляемая при надавливании зондом, который как бы разрывает бугорок, проваливаясь в него («симптом зонда»). При диаскопии цвет люпом меняется на желтовато-бурый (феномен «яблочного желе»). Наиболее частой формой является плоская волчанка. Поверхность очага обычно гладкая, но могут быть бородавчатые разрастания, напоминающие бородавчатый туберкулез кожи, резко выраженный гинсркератоз, напоминающий кожный рог. Довольно часто наблюдается изъязвление. При склонности к распространению по поверхности появляются новые элементы. серпигинирующие очаги, а вглубь — разрушения подкожной клетчатки,  хрящевой части носа,  ушей,  отторжение фаланг пальцев и др. Осложнением туберкулезной волчанки может быть люпус-карцинома. Па месте регрессировавших очагов остается поверхностный рубец, в зоне которого, а также вокруг характерно появление новых люпом. Редкие варианты туберкулезной волчанки — опухолевидная, веррукозная, ранняя инфильтративная, эритематозонодобная, саркоидоподобная.

Патоморфология

В дерме чаше всего обнаруживают специфические изменения в виде туберкулезных бугорков и туберкулоидных инфильтратов. Туберкулезные бугорки состоят из скоплений эпителиоидных клеток с различной степенью некроза, окруженных валом мононуклеарных клеток. Как правило, среди эпителиоидных элементов находится различное количество гигантских клеток типа Пирогова-Лангханеа. Туберкулоидный инфильтрат представляет собой диффузную инфильтрацию дермы мононуклеарными элементами. среди которых располагаются эпителиоидные бугорки различных размеров. Иногда инфильтрат распространяется в глубокие отделы дермы и подкожный жировой слой. При этом наблюдаются деструкция придатков кожи и некроз в эпителиоидных бугорках. В некоторых случаях, особенно при изъязвлении. В дерме преобладает неспецифический воспалительный инфильтрат, туберкулоилные гранулемы встречаются реже. Изменения эпидермиса вторичные, наблюдаются его атрофия и деструкция, акантоз, гиперкератоз, иногда паракератоз. По краям язвенных поражений возможны псевдоэпителиальная гиперплазия, развитие рака. Микобактерий в очагах поражения при этой форме туберкулеза очень мало, они не всегда видны в срезах. Даже у зараженных морских свинок не всегда развивается туберкулез.

Туберкулезную волчанку следует дифференцировать от заболеваний, при которых в коже выявляются туберкулоидные структуры (сифилис, лепра, грибконые поражения). Труднее всего отличить это заболевание от саркоидоза ввиду отсутствия абсолютных гистологических критериев. Следует учитывать, что при саркоидозе гранулемы располагаются в толще дермы и отделены от эпидермиса полоской неизмененного коллагена. Кроме того, при саркоидозе гранулемы состоят в основном из эпителиоидных клеток, лимфоидных элементов почти нет, некрозу подвергаются чрезвычайно редко.

Туберкулез кожи и слизистых оболочек язвенный периорифициальный

Редкая, экзогенно возникающая форма туберкулеза слизистых оболочек и прилежащих к ним участков кожи вследствие массивной аутоинокуляции инфекции при прогрессивном экссудативном туберкулезе внутренних органов (легких, пищеварительного тракта, мочевыделительной системы). Чаще болеют мужчины. На слизистых оболочках, вокруг естественных отверстий, реже на операционных ранах обнаруживают множественные милиарные узелки, быстро распадающиеся с образованием небольших поверхностных, но резко болезненных язв, с неровным зернистым дном, окруженных воспалительным ободком. Язвы могут сливаться.

Патоморфология

Вокруг язвы обнаруживают неспецифический воспалительный инфильтрат с преобладанием в нем нейтрофильных гранулоцитов. В более глубоких отделах дермы в большинстве случаев выявляют туберкулоидные гранулемы, как правило, с некрозом в центре.

Туберкулез кожи папулонекротический (folliclis, acnitis Barthelemy)

В основе заболевания лежит аллергический васкулит, развивающийся вследствие сенсибилизации микобактериями туберкулеза или продуктами их жизнедеятельности. Эта форма туберкулеза встречается у подростков и молодых людей, чаще женского пола. Высыпания локализуются преимущественно на коже разгибательных поверхностей конечностей и ягодицах. В центральной части большинства элементов развивается некроз с образованием кратерообразной язвочки, покрытой плотно прилегающей корочкой, окруженной чуть выступающим ободком. После заживления остаются характерные, как бы штампованные рубчики, часто окруженные узким пигментированным ободком. Характерен полиморфизм сыпи, обусловленный существованием папул в различных стадиях развития.

Патоморфология

В центре очага — участок некроза эпидермиса и верхней части дермы, окруженный зоной неспецифического воспалительного инфильтрата, в периферических отделах которого обнаруживают типичные туберкулоидные структуры с выраженным казеозным некрозом. Отмечаются изменения сосудов в виде утолщения их стенок и инфильтрации воспалительными элементами, т.е. развивается васкулит, который, вероятно, и является причиной некроза.

Туберкулез кожи уплотненный (уплотненная эритема Базена)

В основе этой формы лежит дермо-гиподермальный аллергический васкулит, обусловленный повышенной чувствительностью к микобактериям туберкулеза, которые попадают в кожу преимущественно гематогенно. Развивается преимущественно у девушек и молодых женщин, страдающих нарушением периферического кровообращения и гипофункцией половых желез. Клинически характеризуется наличием преимущественно на голенях в области икроножных мыши симметричных, глубоко расположенных, немногочисленных узлов тестоватой или плотно-эластической консистенции диаметром 1-5 см. Нередко наблюдаются лимфангоиты, связанные с очагами поражения. После регрессирования узлов остается пигментация и уличной степени атрофия. Приблизительно в 30 % случаев узлы изъязвляются. После заживления остаются втянутые рубцы с гиперпигментацией по периферии.

Патоморфология

В свежих элементах изменения ограничиваются подкожным жировым слоем, хотя инфильтрат может находиться и в дерме. Характерны гранулематозное строение инфильтрата, изменения сосудов и очаги некроза. Иногда инфильтрат может быть неспецифическим, однако среди воспалительных элементов можно видеть мелкие туберкулоидного типа очажки. Отмечаются выраженные изменения в сосудах в виде тромбоваскулитов мелких артерий и вен, что часто приводит к некрозу. Дифференцируют уплотненную эритему от узловатой по наличию более массивного инфильтрата и очагов казеозного некроза, чего нет при узловатой эритеме.

Туберкулез кожи лица милиарный диссеминированный

Редкая разновидность туберкулеза, вероятно, представляет собой локализованный вариант папулонекротического туберкулеза кожи. Характеризуется наличием на липе изолированных мил парных папул желтовато-красноватого или красновато-коричневого цвета, полушаровидных с пустулополобным центром, мягкой консистенции, дающих при диаскопии феномен «яблочного желе». Высыпания, как правило, поверхностные. Имеется полиморфизм за счет различных стадий развития элементов. После регрессирования оставляют после себя рубчики.

Патоморфология

В поверхностных слоях дермы располагаются типичные туберкулоидного строения гранулемы с некрозом в центр.

Дифференциальный диагноз проводят с бугорковым сифилидом, раком кожи, лейшманиозом, глубокими микозами, ангиитом кожи.