Болезнь у ребенка вялая кожа
Явление, о котором мы расскажем в этом материале, не считается самостоятельным заболеванием. Синдром вялого ребенка является признаком ряда патологий и болезней, диагностируемых у новорожденных. В статье мы разберем характеристику синдрома, его основные симптомы, возможные причины, возможности диагностики и лечения.
Что это?
Синдром вялого ребенка — врожденная мышечная слабость (гипотония), происхождение которой может быть различным. Причина — патологии и заболевания различной этиологии, что характеризуются снижением тонуса мускулатуры.
Синдром вялого ребенка часто сопровождают такие расстройства, как дисфункции глотательной и дыхательной системы, нарушение сознания, судорожные реакции. Мы уже отметили, что он не является самостоятельным заболеванием. Однако его обособление необходимо по той причине, что комплекс лечебных мероприятий при различных болезнях-причинах практически одинаков.
Термин «синдром вялого ребенка» был предложен в 1958 году ученым-невропатологом Гринфилдом (США). Однако исследования такого состояния новорожденных проводились еще с начала XX века.
В первую очередь педиатр диагностирует состояние по характерной безжизненной позе малыша. Однако мышечную гипотонию для определения диагноза нужно подтверждать инструментальным обследованием. Для выяснения причин состояния в современности применяется МРТ, генетическое картирование, лабораторные анализы.
Направления терапии — симптоматическая и патогенетическая. Широко используется искусственная вентиляция легких, препараты нейрометаболического действия.
Сегодня синдром считается одной из актуальных проблем мировой педиатрии. Выявлено более 80 заболеваний, при которых он может проявляться. Что печально: подавляющее их число имеет неутешительные прогнозы, подтверждающие высокий процент летального исхода.
Самые частые причины состояния
Как показывает статистика, диффузную гипотонию (общую мышечную слабость) в 3/4 случаев вызывает следующее:
- Перинатальная ишемия.
- Перинатальная гипоксия.
- Мышечные спинальные дистрофии.
- Дисгенетический синдром.
Классификация сопутствующих заболеваний
Синдром вялого ребенка может быть следствием заболевания, относящегося к одной из нижеперечисленных групп.
Нейромышечные патологии:
- Врожденная миопатия.
- Врожденная дистрофия мускулатуры.
- Дефицит цитохром-С-оксидазы.
- Спинальная мышечная инфантильная дистрофия.
- Миотоническая врожденная миопатия.
- Болезнь Помпе.
- Синдром деплеции митохондриальной ДНК.
Нарушения в работе центральной или перифирической нервной системы:
- Интоксикации.
- Сепсис.
- Нарушения передачи нервных импульсов.
- Синдром Дауна.
- Перинатальная асфиксия.
- Внутричерепное кровоизлияние.
- Синдром, связанный с нарушением прибавки веса тела.
- Врожденная форма гипотериоза.
- Синдром Прадера-Вилли.
- Мальформации, повреждения спинного мозга, иные родовые травмы.
Синдром вялого ребенка также может быть следствием следующих патологий и дисфункций:
- Центральная приобретенная гипотония.
- Поражение клеток переднего рога.
- Заболевания соединительных тканей.
- Поражения нервно-мышечных синапсов.
Влияние состояния здоровья матери
Влияет ли как-то состояние будущей матери на рождение малыша с синдромом вялого ребенка? Специалисты в ходе исследований отметили следующее:
- У части маленьких пациентов матери страдали от нейромышечных патологий. В частности, мышечной миотонической дистрофии. Болезнь ограничивает естественное движение плода в утробе.
- У части матерей был диагностирован язвенный колит. Это заболевание также ограничивает движение эмбриона.
- Прием во время беременности алкогольных напитков, наркотических веществ, антиконвульсантов тоже в ряде случаев становился причиной рождения ребенка с диффузной гипотонией.
Симптоматика
Признаки синдрома вялого ребенка становятся заметными уже в первые дни (а иногда и в первые часы) появления на свет. Конкретная симптоматика будет зависеть от заболевания, патологии, что сопровождается гипотонией (мышечной слабостью). Однако наблюдаются и общие симптомы синдрома вялого ребенка:
- Характерная «поза лягушки». Ножки ребенка будут широко разведены и согнуты в коленках, стопы при этом «смотрят» друг на друга подошвенной поверхностью.
- Во время осмотра доктором наблюдается чрезмерная суставная подвижность. Ее обуславливает сниженное мышечное сопротивление.
- В некоторых случаях в дистальных зонах конечностей мышечный тонус сохраняется повышенным. Если же гипотония общая, то кулачки новорожденного сжаты.
- Если синдром вызван инфекционным, травматическим повреждением головного мозга, могут присутствовать судороги, потеря сознания. Снижение мышечного тонуса здесь временное, сменяющееся уже гипертонусом.
- При врожденной миопатии и мышечной дистрофии гипотония, напротив, будет только прогрессировать. Она начинается мышечной слабостью конечностей, переходя на дыхательную и глотательную систему. Ребенку трудно принимать пищу, у него диагностируется одышка и приступы апноэ.
Диагностика состояния
Синдром вялого ребенка (фото в статье иллюстрируют особенности подобного состояния новорожденного) определяется специалистом в первые дни и даже часы жизни. Прежде всего, по характерному внешнему виду, позе малыша.
Второй этап диагностики — неврологические пробы. Это тракция (вытягивание) за верхние конечности в положении лежа, вертикальное, горизонтальное подвешивание. При синдроме вялого ребенка голова малыша при этих манипуляциях свисает, тонус в ручках и ножках визуально снижен.
Также проводятся следующие диагностические процедуры:
- Электронейромиография. Обследование помогает выявить периферическое происхождение синдрома.
- МРТ. Выявление атрофии в некоторых участках головного мозга.
- Лабораторная диагностика. Подтверждает/опровергает инфекционную причину синдрома.
- Обследование сердца.
- Генетическое картирование. Выявляет/исключает причину синдрома — хромосомные патологии. Такие, как метаболические наследственные дисфункции, болезнь Дауна.
Методы терапии
Методики специфического лечения синдрома вялого ребенка на сегодняшний день не существуют. При данном состоянии эффективны нейрометаболические средства, энерготоники. Но они могут гарантировать лишь незначительное временное улучшение состояния малыша.
Многим детям, страдающим от симптома, требуется кислородная поддержка, искусственная вентиляция легких.
Прогнозы специалистов
Развитие заболеваний, что вызывают, в числе всего прочего, синдром вялого ребенка, может быть как стремительным, так и замедленным. Однако их течение будет, к сожалению, необратимым.
Из всего сказанного можно выявить, что прогноз довольно неблагоприятный. Среди детей с данным синдромом высока смертность в первые месяцы и годы жизни. Причин возможного летального исхода несколько:
- Слабость дыхательных мышц.
- Метаболические расстройства.
- Септические осложнения и проч.
Что такое синдром вялого ребенка? Это проявление гипотонии, которая сначала затрагивает конечности новорожденного, а затем становится общей, диффузной. Отмечается состояние при многих заболеваниях различной этиологии у детей. К сожалению, на сегодняшний день прогнозы излечения неутешительны. При данной патологии отмечается высокая смертность пациентов.
Синдром вялого ребенка – врожденная мышечная гипотония любого генеза. Термин объединяет группу заболеваний различной этиологии, каждое из которых проявляется снижением мышечного тонуса, чаще с рождения. Также могут отмечаться расстройства глотания и дыхания, судорожный синдром и нарушения сознания. Синдром вялого ребенка диагностируется по характерной позе пациента, требует инструментального подтверждения мышечной гипотонии. С целью выяснения этиологии синдрома проводится МРТ-диагностика, лабораторное обследование, генетическое картирование и другие исследования. Лечение патогенетическое и симптоматическое, применяются нейрометаболические средства, ИВЛ.
Общие сведения
Синдром вялого ребенка не является самостоятельной нозологией, однако его выделение оказалось необходимым в практической медицине, поскольку комплекс проводимых терапевтических мероприятий при мышечном гипотонусе различной этиологии часто идентичен. Термин предложен в 1958 году американским невропатологом Гринфилдом, хотя случаи врожденной мышечной гипотонии описывались еще в начале XX века. Полиэтиологическая природа состояния делает синдром вялого ребенка одной из наиболее актуальных проблем педиатрии. На сегодняшний день известно более 80 нозологических форм, одним из симптомов которых является прогрессивное снижение мышечного тонуса. Подавляющее большинство этих заболеваний имеют неблагоприятное течение, обеспечивая в целом высокий показатель летальности.
Синдром вялого ребенка
Причины синдрома вялого ребенка
Выделяют мышечную гипотонию центрального и периферического генеза. В первом случае синдром вялого ребенка является следствием поражения на уровне центральной и периферической нервной системы, от головного и спинного мозга до периферических нервов. Примерами заболеваний служат сепсис и менингит, внутриутробные инфекции и наследственные хромосомные заболевания, органические ацидурии и другие генетические нарушения метаболизма. Периферическая мышечная гипотония связана с повреждением миоцитов, как правило, системным. Речь идет о врожденных мышечных дистрофиях и миопатиях. Ярким примером заболеваний данной группы является спинальная мышечная атрофия Верднинга-Гоффмана.
Существует классификация причин синдрома вялого ребенка, согласно которой заболевание может иметь неврологическую и соматическую этиологию. Очевидно, что к первой группе причин относятся все неврологические патологии как центральной нервной системы, так и периферических нервов. Из соматических нозологий, вызывающих мышечную гипотонию в раннем возрасте, можно выделить метаболические нарушения, внутриутробные инфекции и сепсис новорожденных, врожденные пороки сердца, алиментарные расстройства и т. д. Таким образом, синдром вялого ребенка может быть связан с различными состояниями, которые приводят к нарушению регуляции мышечного тонуса на любом уровне нервной системы.
Симптомы синдрома вялого ребенка
Чаще всего снижение мышечного тонуса наблюдается в первые дни после рождения, иногда – в первые часы. Симптоматика зависит от конкретного заболевания, вызвавшего гипотонию, при этом имеются общие признаки синдрома вялого ребенка. Мышечная гипотония проявляется в характерной позе ребенка, так называемой позе «лягушки», при которой ноги широко разведены и согнуты в коленях, а стопы развернуты друг к другу подошвенной стороной. Во время осмотра отмечается чрезмерная подвижность в суставах, обусловленная снижением сопротивления мышц. Иногда мышечный тонус остается повышенным в дистальных отделах конечностей, при общей гипотонии кулачки малыша сжаты.
Сопутствующая симптоматика синдрома вялого ребенка различается в зависимости от причины и уровня поражения нервной системы. При травматическом и инфекционном повреждении головного мозга мышечная гипотония может сопровождаться нарушениями сознания и судорогами. При этом снижение мышечного тонуса, как правило, является временным и вскоре сменяется гипертонусом. При мышечных дистрофиях и врожденных миопатиях мышечная гипотония, наоборот, прогрессирует. Со временем слабость отмечается не только в мышцах конечностей, но и в дыхательных мышцах и мышцах, участвующих в глотании. Ребенок начинает испытывать трудности с приемом пищи, возможна одышка и приступы апноэ.
Диагностика и лечение синдрома вялого ребенка
Синдром вялого ребенка можно заподозрить уже в первые часы после рождения во время планового осмотра педиатром. Характерная поза и внешний вид описаны выше. Наряду с внешним осмотром проводятся неврологические пробы, такие, как тракция за ручки в положении лежа, горизонтальное и вертикальное подвешивание. Голова ребенка при этом свисает, тонус в руках и ногах визуально снижен. Электронейромиография дает возможность обнаружить синдром вялого ребенка периферического генеза. МРТ позволяет выявить атрофию в некоторых отделах головного мозга. Лабораторная диагностика исключает инфекционные причины. Также обязательно обследование сердца. Генетическое картирование проводится с целью подтверждения хромосомных патологий, к которым относится синдром Дауна и наследственные метаболические нарушения.
Специфической терапии не разработано. Положительный эффект может оказывать применение энерготоников и нейрометаболических препаратов, однако улучшение состояния незначительное и временное. Часто требуется кислородная поддержка, используется ИВЛ. Большинство заболеваний, представленных в клинике синдромом вялого ребенка, прогрессируют быстро или медленно, но их течение, как правило, необратимо. В связи с этим прогноз неблагоприятный. Высока смертность в первые месяцы и годы жизни. Летальные исходы часто связаны со слабостью дыхательных мышц, а также с проявлениями основного заболевания – септическими осложнениями, метаболическими расстройствами и др.
Синдром вялого ребенка — лечение в Москве
Содержание:
Синдром вялой кожи Cutis laxa – редкая патология соединительной ткани, при которой кожа утрачивает свои эластичные свойства, легко растягивается и образует складки. Под этим термином подразумевается целая группа заболеваний дермы.
Из анатомии известно, что кожные покровы человека состоят из поверхностного слоя – эпидермиса и глубокой прослойки – дермы. Она состоит из соединительной ткани, которая содержит плотные коллагеновые волокна. Благодаря такому строению кожа имеет эластичные свойства и после растягивания быстро возвращается к исходному состоянию.
При «вялой коже» нарушается синтез коллагена, и дерма утрачивает свои опорные свойства. По каким причинам развивается недуг, ученые до конца не установили.
Причины заболевания
Различают следующие формы заболевания:
- Врожденная – наследуется по аутосомно-доминатному или аутосомно-рецессивному типу;
- Приобретенная форма – развивается по типу аутоиммунного заболевания, в основе которого лежат инфекционные процессы и иммунные нарушения.
Клинические проявления
При наследственной форме возможны два вида проявления недуга:
- Начало сразу после рождения, часто протекает в сочетании с поражением легких.
- Дебют заболевания в пубертатном периоде, характерно поражение внутренних органов.
Симптомы поражения обнаруживаются сразу после рождения или значительно позже после стадии отека. Дерма подвижная, легко растягивается и отвисает под тяжестью собственного веса. На лице, шее, веках, верхней половине туловища, коленях, животе образуются кожные складки, лицо принимает плаксивое или старческое выражение.
Несмотря на сенильный вид, кожа не истончена и не атрофирована как при возрастных изменениях. Волосы и ногти не страдают, и заживление повреждений при данном заболевании не нарушено.
Дети с синдромом вялой кожи не отстают в физическом и умственном развитии. Всестороннее их обследование не показало каких-либо отклонений от норм.
Больные в зрелом возрасте имеют характерный вид:
- нос крючковатый с измененными ноздрями;
- длинная двойная верхняя губа за счет разрастания слизистой оболочки;
- отвисающие уши;
- грубый низкий голос за счет перерастяжения голосовых связок;
Иногда дермальные проявления могут сочетаться с поражением соединительной ткани. У больных часто развиваются грыжи, эмфизема легких, аномалии сердца и сосудов, дивертикулы в кишечнике и мочевом пузыре. Подобные изменения могут стать причиной тяжелых заболеваний и летальных исходов в раннем детском возрасте.
«Вялая кожа» является одним из проявлений синдрома Элерса-Данлоса. Вместе с гиперрастяжимостью кожи у больных описаны патологическая подвижность в суставах и скелетные изменения.
Диагностика
Обычно диагноз не вызывает затруднений. Он основывается на клинических проявлениях, гистологическом исследовании дермы, в крови обнаруживается повышение уровня эластазы – фермента, разрушающего эластин и коллаген.
Гистологический анализ кожи показывает воспалительные изменения, характерные для аутоиммунных процессов: инфильтраты лимфоцитов и гигантских клеток, отложения меди и кальция. Эластичные волокна разрушены и фрагментированы.
Лечение
Девочка 6 лет с синдромом вялой кожи. Фото с сайта vmede.org
Ввиду того что причина заболевания до конца не установлена, этиологическое лечение отсутствует.
Больным проводится симптоматическая коррекция: улучшение вентиляции легких, кардиопротекторы, витамины, микроэлементы (кальций и медь), аминокислоты, метаболические препараты (рибоксин, Коэнзим).
После стабилизации процесса возможно хирургическое лечение – иссечение лишней кожи.
Перспективными считаются методы лечения, основанные на генной инженерии. В частности, замещение патологического гена на нормальный, ответственный за синтез эластина и коллагена.
Дерматит у малыша
Несмотря на то, что мы считаем детскую кожу нежной и идеально гладкой, проблемы с ней очень распространены у детей в любом возрасте. Например, 20 % детей страдают атопической экземой.
Любые высыпания на коже ребёнка всегда очень беспокоят родителей. Что нужно знать им? Читайте рекомендации доктора Анн-Мари Кальза, дермато-педиатра и консультанта-врача в университетских больницах Женевы (HUG).
Кожа ребёнка и иммунная система
Поскольку кожа защищает и обеспечивает обмены между внутренним и внешним миром организма ребёнка, через неё обнаруживаются вирусы, бактерии, аллергии или даже генетические заболевания.
«Кожа — гораздо более сложный орган, чем просто оболочка, она выражает различные реакции организма ребёнка. Эти реакции вполне нормальны и даже необходимы. Многие кожные заболевания возникают в детском возрасте, когда вырабатывается иммунная система», — говорит доктор Анн-Мари Кальза.
Однако такие реакции очень беспокоят родителей. Тем не менее, сыпь редко является признаком серьезной проблемы, считает дерматолог.
Высыпания у детей имеют различные проявления, сопровождающиеся или не сопровождающиеся зудом и лихорадкой. Реакция на поверхности эпидермиса может принимать форму прыщей, пузырьков, пустул, бляшек или просто покраснения. Но диагноз не всегда очевиден.
Вирус, бактерии или аллергия?
Проблемы с кожей у детей, также называемые дерматозами, могут иметь различное происхождение. Они могут быть вторичными по отношению к вирусу (например, ветряной оспе, кори и т. д.) или бактериям.
В течение нескольких последних лет наблюдается также стремительный рост так называемых «атопических» заболеваний, вызванных гипериммунной реактивностью. Они объединяют несколько патологий, которые часто пересекаются: экзема, астма, аллергический конъюнктивит или сенная лихорадка.
«Система перегружается, когда ребенок болен, когда меняется погода, когда в его жизни что-то происходит, зуб растет… Это — иммунная регуляция. Наверняка есть и экологические причины, хотя формальных доказательств этого у нас нет», — говорит доктор Кальза.
Атопический дерматит
Наиболее распространенные дерматологические симптомы у детей
1. Струпья на голове
Что это может быть: себорейный дерматит, также называемый «молочными корками», чрезвычайно распространенный среди младенцев.
Как он проявляется: на волосистой части головы появляются желтоватые корочки, щеки и брови красные с перхотью, ягодицы тоже могут быть покрасневшими. Эти проявления не являются болезненными для ребёнка. Обычно они появляются в возрасте от 6 недель до 3 месяцев.
Чтобы ограничить струпья, можно нанести вазелин или смягчающий крем на головку перед ванночкой с применением мягкого шампуня. Себорейный дерматит исчезает в основном спонтанно.
2. Красные пятна
Что это может быть: атопическая экзема (или дерматит). В Швейцарии, каждый пятый ребёнок имеет эту проблему. Согласно статистике, цифра страдающих детей удвоилась за тридцать лет, не ясно, почему. Псориаз также участился у детей. Он коррелирует с иммунитетом и часто появляется после стрептококковой инфекции.
Как это проявляется: у маленького ребенка (уже в возрасте 3-4 месяцев) экзема провоцирует появление красных, сухих, сильно зудящих бляшек. Они часто локализуются на лице и складках конечностей, делают ребенка раздражительным и нарушают его сон. Экзема — хроническое заболевание, но оно редко вызвано аллергией.
Как облегчить: нет лекарства, которое лечит экзему, но кремы могут облегчить вспышки. В большинстве случаев болезнь спонтанно излечивается в детстве. Но некоторые атопические поражения кожи сохраняются и во взрослой жизни.
Будьте бдительны при подборе детской одежды, которая зачастую содержит раздражающие кожу вещества. Это могут быть добавки, которые придают одежде красивый вид, и сохраняются даже после стирки. Поэтому доктор Анн-Мари Кальза советует родителям выбирать для ребёнка хлопчатобумажную одежду, по возможности из органического хлопка, и полоскать ее перед первым использованием.
Синтетические ткани, используемые, в частности, для спортивной одежды, также не рекомендуются, особенно при атопической экземе.
Соблюдайте осторожность при стирке детской одежды:
- Избегайте отбеливателей (активный кислород, оптические отбеливатели).
- Выберите так называемую «чувствительную» или «экологически чистую стирку».
- Не используйте смягчитель, даже гипоаллергенный. Чтобы смягчить ткани, лучше добавить ложку уксуса в лоток.
3. Сыпь, сопровождающаяся лихорадкой
Что это может быть: вирусное заболевание, такое как ветряная оспа, корь, розеола, бактериальное заболевание, такое как скарлатина.
Коревая краснуха
Как это проявляется: внезапные высыпания в виде прыщей, покраснения или папулы, локализованные или присутствующие на всей поверхности тела.
Что делать: показать ребёнка врачу. Большинство вирусных высыпаний длятся 3-4 дня. Но некоторые – например, ветряная оспа, могут развиваться в течение 2-3 недель. Повышенная температура у детей, сопровождающая любую сыпь, должна подвергаться особому контролю.
Внимание: пурпура fulminans характеризуется появлением небольших фиолетовых или пурпурных пятен, которые не исчезают под давлением пальца и быстро развиваются. Сопровождаются высокой температурой. Это является абсолютной чрезвычайной ситуацией, потому что может быть признаком сепсиса. Немедленно вызывайте скорую помощь!
4. Зуд
Что это может быть: укус насекомого, бактериальная инфекция (например, импетиго), грибковая (например, микоз) или паразитическая (например, чесотка).
Как это проявляется:
— Микоз у маленьких детей часто заявляет о себе на уровне сиденья, идеальное место распространения грибов. Показано оральное противогрибковое лечение или в виде крема.
— Импетиго вызвано стафилококком, который начинает выделять токсин, вызывающий появление сочащихся пузырьков. Благоприятной средой для возбудителя является летняя жара и влажность, поэтому импетиго часто встречается летом. Если болезнь слабо выражена, для её лечения может быть достаточно местного антибиотика.
— Чесотка обычно возникает в виде красных пустул, часто на ладонях. Она не исчезает спонтанно и нуждается в особом лечении.
Чесоточный клещ под микроскопом
Повышение температуры обычно не сопровождает те заболевания, которые, тем не менее, сильно заразны. Чтобы избежать заражения окружающих, необходимо в дополнение к надлежащему лечению в зависимости от типа заболевания тщательно дезинфицировать все предметы, которые соприкасались с поражениями (одежда, постельное белье, полотенца).
Когда надо волноваться родителям?
Ежедневно просматривая кожу своего ребенка, родители часто излишне встревожены. Можно сфотографировать высыпания вашего ребенка, как только они появятся, обозначить даты фото. Это станет дополнительным элементом для облегчения диагностики врача или для отслеживания течения заболевания.
Если у ребенка зуд, сначала подрежьте ему ногти, чтобы он не пострадал или не заразил повреждения при царапинах. Если зуд связан с укусами насекомых, нанесите на кожу немного воды. Некоторые зудящие гели и кремы могут быть противопоказаны младенцам.
Когда проблема с кожей сопровождается болями, не ослабевает и не ухудшается после 48 часов самолечения, зуд становится невыносимым, рекомендуется обратиться к врачу.
Консультация врача должна быть немедленной в следующих случаях:
— проблема с кожей сопровождается лихорадкой или ослаблением общего состояния;
— кожа сочится или кажется зараженной (гной);
— симптомы уже известной аллергии внезапно тяжелее, чем в предыдущих эпизодах;
— сыпь образуется из пузырьков;
— вы подозреваете, что лекарство вызывает покраснение и зуд;
— у ребенка опухшее лицо или язык;
— ему трудно дышать;
— у него жар, рвота, и ему мешает свет.
Детская косметика: чем меньше, тем лучше
«Ребенок, за исключением конкретной проблемы с кожей, не нуждается в креме для тела», — настаивает дермато-педиатр Анн-Мари Кальза.
Для обработки сиденья унитаза выбирайте простую мыльную воду. То же самое для организма ребёнка: в ванне «нет» — душистому и шипучему мылу, которое обладает очень аллергенными и не пригодными для детей консервантами. Выберите мыло, не содержащее консервантов.
Духи, макияж, лаки, татуировки также должны быть запрещены для защиты кожи малышей до 3-х лет. Наконец, дерматолог подчеркивает опасность эфирных масел, которые очень концентрированы, раздражают кожу, могут быть токсичны или даже вызвать гормональные нарушения.
Желаем родителям благоразумия и выдержки!
А деткам – здоровья и радости!
Текст: Анатомия здоровья
Уважаемый читатель! Если статья оказалась для вас полезной, ставьте лайк! Благодарим Вас!