Ангиофиброма кожи у ребенка

Ангиофиброма – это редкий вид новообразования, доброкачественная опухоль, включающая в себя соединительную ткань с кровеносными сосудами. Поражает кожу, область носа. Может встречаться в основании черепа.

Болезнь до сих пор изучается. Точные причины развития неизвестны, называют лишь несколько факторов, способных вызвать болезнь. Симптомы проявляются в зависимости от расположения. Общими признаками считаются болевые ощущения, асимметрия лица, формирование узелков разных оттенков. Для точного диагностирования требуется пройти инструментальное обследование. Лабораторные анализы дают дополнительную информацию о болезни. Устранить опухоль можно исключительно оперативным удалением.

Характеристика ангиофибромы

Ангиофиброма (от греч. Angeion – сосуд + от лат. -fibra – волокно + опухоль) – дословно можно перевести так: опухоль, которую составляет сосудистый и волокнистый тип соединительной ткани. Синоним понятия – гемангиофиброма. Новообразование, развивающееся на слизистой, имеет форму полипа с ножкой (может быть широкой или узкой) с красным оттенком – влияет кровеносный сосуд, участвующий в образовании. При наличии внутренних кровотечений полип приобретает бурый оттенок – телеангиэктатическая фиброма.

Ангиофиброма кожи имеет внешний вид маленького узла с сочетанием нескольких цветов – от жёлто-зеленого до бурого. Под микроскопом опухоль выглядит как сочетание капилляров с просветом – внутри соединительный тип волокон. Выделяют два вида по клеточному составу – липидную и сидеротическую.

Липидная ангиома состоит из крупных патогенов с двоякопреломляющими липидами. Сидеротическая – усматривается преобладание гемосидерофагов.

Возникать заболевание может на кожных покровах конечностей, на слизистых дыхательных путей, носоглотки. Болезнь имеет доброкачественный характер с положительным прогнозом лечения. В медицинской статистике встречается редко. Раньше страдали люди в возрасте после 30 лет. В последнее время заметно омоложение – встречается у детей от 4 лет. Мальчики и мужчины страдают чаще, особенно подростки в возрасте 9-18 лет. Поэтому её часто называют юношеская ангиофиброма (ювенильная).

Код по МКБ-10 у болезни D10.6: «доброкачественное новообразование носоглотки». Также используются D10-D36 «Доброкачественные новообразования».

Причины возникновения патологии

Причины возникновения до конца не изучены. Формирование опухоли может спровоцировать:

Наследственная предрасположенность – у людей, имеющих в роду подобное заболевание, шанс возникновения выше.
Генетическая мутация – хромосомный ряд был нарушен при внутриутробном развитии.
Нарушение в работе поджелудочной железы – гормональный дисбаланс.
Связывают с возрастными изменениями в иммунной системе человека – снижение защитной функции.
Частое травмирование мышц и костей основания черепа и лица.
Присутствие воспалительных процессов гортани, приобретших хронический характер.
Злоупотребление спиртными напитками, никотином и наркотическими средствами.
Воздействие загрязненной экологии.

Классификация заболевания

Согласно расположению узла, выделяют:

Ангиофиброму кожи – встречается у взрослых людей.
Ангиофиброму лица – подвержены все возрасты.
Развитие новообразования в гортани провоцирует формирование юношеской ангиофибромы основания черепа.
Довольно редко встречается опухоль почки.
Распространенное образование – ювенильная ангиофиброма носоглотки.
Развитие узлов в части мягких тканей.

По морфологическому строению различают базально-распространённую и интракраниально-распространённую.

Ангиофиброма человека

Патология носоглотки развивается в 4 стадии:

На 1 стадии узел развивается в полости носа.
2 стадия протекает с распространением опухоли в крылонёбную ямку и пазухи – верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную.
3 стадия имеет две подфазы – на первой поражаются глазница с подвисочной областью, на второй страдает головной мозг.
Последняя 4 стадия также протекает в две подфазы – на первой страдает только твёрдый мозг, на второй поражаются ткани кавернозного синуса, гипофиза и зрительного перекреста.

Признаки ангиофибромы

Симптомы ангиофибромы характеризуются расположением узла. Ангиофиброматоз проявляется с разной симптоматикой из-за поражения разных органов, отвечающих за определённые функции организма.

Формирование узла кожи проявляется следующими признаками:

Образуется единичный узел, выступающий над кожным покровом.
Цвет узла может фиксироваться любой – от розоватого до тёмно-красного (бурого).
Образование имеет плотную структуру.
Капилляры ярко выражены.
Отмечается зудящий эффект кожи.

Поражаются различные участки тела – ноги, руки, лицо, шея, область волосистой части головы. Диагностируется часто у женщин после 30 лет.

Для юношеской характерны признаки:

Глазное яблоко зрительно смещается;
Зрение резко снижается;
Постоянное ощущение заложенности носа – симптом принимает хронический характер;
Наблюдается деформация лица;
Болевые ощущения в области головы;
Снижение обонятельного процесса;
Поражение голосовой связки и глотки – гнусавость;
Носовые кровотечения – возникают периодически;
Мягкие ткани лица приобретают отёчный характер;
Снижение слуха.

Общим симптомом считается образование плотного узла эластичной структуры. Травмирование новообразования приводит к частым кровотечениям и застою крови – формируется тромбированная опухоль. Она стремительно увеличивается. Патология основания черепа опасна серьёзными последствиями при увеличении узла. Диагностируется у мужской половины 7-25 лет. Узел мягких тканей образуется в области сухожилий, яичниках и шейки матки у женщин, в лёгких, туловище и молочных железах.

При ангиофиброме гортани симптомы таковы:

Узел формируется с наличием ножки неровной формы и структуры;
Оттенок присутствует красный или синюшный;
В голосе отмечаются хриплые нотки;
Иногда отсутствует способность выдавать звуки.

Случай развития узла в почке может протекать без наличия выраженных признаков.

Диагностика

Определяя курс терапии и последующей реабилитации, врач собирает подробную информацию о болезни. Диагностика включает следующие мероприятия:

Сбор словесного анамнеза у больного и родственников;
Детальное изучение истории болезни ближайших родственников;
Физикальный осмотр с применением пальпации;
Проверка зрения у офтальмолога;
Консультация отоларинголога;
Назначается процедура риноскопии;
Рентгенография определит локализацию;
Ультрасонография, КТ с МРТ предоставят подробную картину опухоли;
Фиброскопия, биопсия и ангиография выделят структурный состав.

Лечение

Ангиофиброма удаляется оперативно несколькими методами:

Малоинвазивный применяется для иссечения узла на коже при помощи лазерной деструкции, криодеструкции, вапоризации, коагуляции;
Эндоскопический проводится небольшими надрезами;
Полостной метод состоит из одного обширного надреза.

После проведения хирургической операции требуется склерозировать очаг опухоли. Для этого применяются:

Процедура радиотерапии;
Препараты из группы гормонов;
Облучение гамма-лучами;
Приём антибиотиков для купирования воспалительных процессов;
Физиолечение для улучшения кроветворения.

Проведение операции по иссечению узла практически во всех случаях показывает положительный результат. Рецидив фиксируется редко.

Есть случаи противопоказаний к проведению срочной операции. Потребуется отложить хирургическое вмешательство до нужного момента. Такими противопоказаниями считают:

Присутствие острого инфекционного процесса в организме;
ВИЧ-инфекцию, сифилис и другие иммунодефицитные патологии;
Наличие признаков лихорадки;
Для женщин противопоказанием будет беременность и период менструального цикла;
Кожный дерматит и травма участка, на котором планируется проводить оперативные манипуляции;
У людей с сахарным диабетом операция проводится с осторожностью.

Есть случаи послеоперационных последствий – рецидива патологии, внутренних кровотечений, травмирование близлежащих тканей.

Радиотерапия способна спровоцировать следующие осложнения – гематологический состав крови испытывает дефицит лейкоцитов с эритроцитами, кожный дерматит с отёчностью и зудящим эффектом, отсутствие аппетита, нарушение сна, воспалительные процессы рта – стоматит.

Профилактика

Врачи не выделяют определённых профилактических правил для предотвращения патологии. Причина возникновения новообразования до сих пор ещё не установлена. Называют лишь примерные факторы, вызывающие болезнь. Однако специалисты выделяют перечень профилактических мер, способных уменьшить вероятность развития заболевания:

Приверженность к здоровому образу жизни;
Сбалансированный рацион питания;
Снижение стрессовых ситуаций и физических травм;
Ежедневные прогулки на свежем воздухе;
Прохождение плановых диспансеризационных осмотров.

Прогноз после курса терапии положительный. Есть риск возникновения внутренних кровотечений, провоцирующих анемию и рецидив. Смертельных случаев в медицинской статистике нет.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:

Источник

Ангиофиброма – это довольно редкое заболевание, характеризующееся формированием доброкачественного новообразования, включающего в себя кровеносные сосуды и соединительную ткань. Наиболее часто патология поражает кожный покров и носоглотку, реже страдает основание черепа. Точные причины формирования недуга на сегодняшний день остаются неизвестными, тем не менее, клиницистами выведен несколько теорий касательно возможного механизма возникновения.

Онлайн консультация по заболеванию «Ангиофиброма».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

Симптоматическая картины будет отличаться в зависимости от того, в какой области локализуется подобное новообразование. Основными признаками принято считать болевой синдром, деформацию лица, появление бурых или желтоватых узелков на коже.

Правильный диагноз ставят на основании данных, полученных в ходе тщательного физикального осмотра больного и проведения ряда инструментальных процедур. Лабораторные исследования в данном случае носят вспомогательный характер.

Лечение патологии осуществляется только хирургическим путем и заключается в иссечении новообразования. В подавляющем большинстве ситуаций операция проводится при помощи эндоскопии. Прогноз болезни практически всегда положительный.

В настоящее время принято считать, что ангиофиброма является следствием аномального развития плода в эмбриональном периоде, однако специалисты из области онкологии вывели несколько предположений касательно патогенеза и причин формирования такого новообразования.

Таким образом, выделяют:

генетическую теорию – считается наиболее распространенной. Это обуславливается тем, что у всех пациентов, которым впоследствии ставят такой диагноз, отмечается наличие хромосомных нарушений;
гормональную теорию – частое диагностирование такой патологии у детей в подростковом возрасте позволило предположить, что наиболее вероятной причиной выступает гормональный дисбаланс;
возрастную теорию – некоторые врачи утверждают, что риск возникновения такого недуга увеличивается с возрастом и напрямую зависит от естественного процесса старения человеческого организма.

Помимо этого, также имеются предположения о воздействии таких предрасполагающих факторов:

широкое разнообразие травм лица, носа и головы;
хроническое течение воспалительных недугов гортани, например, синусита;
пристрастие к вредным привычкам;
проживание в условиях плохой экологии.

Основную группу риска составляют представители мужского пола в возрасте от 9 до 18 лет. Именно по этой причине болезнь также носит название юношеская или ювенильная ангиофиброма. Крайне редко такая опухоль обнаруживается у лиц старше 28 лет.

Основываясь на месте локализации очага патологического процесса, существует:

ангиофиброма кожи – в основном встречается среди пациентов зрелого возраста;
ангиофиброма лица;
юношеская ангиофиброма основания черепа – является следствием поражения гортани;
образование в почках – диагностируется в единичных случаях;
ювенильная ангиофиброма носоглотки – считается наиболее частой разновидностью патологии;
образование в области мягких тканей.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей принято выделять:

базально-распространенную ;
интракраниально-распространенную .

При поражении носоглотки такой доброкачественной опухолью заболевание проходит несколько стадий прогрессирования:

1 стадия – новообразование не выходит за пределы носовой полости;
2 стадия – наблюдается разрастание патологических тканей на крылонебную ямку, а также в некоторые пазухи, в частности, верхнечелюстную, решетчатую и клиновидную;
3 стадия – протекает в двух вариантах. Первый – распространение патологического процесса на глазницу и в подвисочную область. Второй – вовлечение в недуг твердой оболочки головного мозга;
4 стадия – также имеет две формы протекания. Первая – поражение твердой мозговой оболочки, но без вовлечения таких частей, как кавернозный синус, гипофиз и зрительный перекрест. Вторая – опухоль распространяется на все вышеуказанные зоны.

Ангиофибромы лица

Как было указано выше, клиническая картина будет полностью зависеть от локализации очага такого доброкачественного новообразования в гортани. Из этого следует, что для поражения кожного покрова характерны такие симптомы:

формирование одиночного выпуклого узла;
образование может иметь бурый, желтый или бледно-розовый оттенок;
плотная консистенция опухоли;
яркое проявление капилляров;
незначительный кожный зуд.

Наиболее часто местом локализации выступают верхние и нижние конечности, а также шея и лицо. Такая форма болезни наиболее характерна для представительниц женского пола в возрасте от 30 до 40 лет.

Юношеская ангиофиброма носоглотки обладает такими клиническими проявлениями:

смещение глазного яблока;
снижение остроты зрения;
хроническая заложенность носа;
асимметрия лица;
частые приступы сильной головной боли;
ослабленное обоняние;
гнусавость голоса;
кровоизлияния из носовой полости;
отечность лица;
ухудшение слуха;
затруднение носового дыхания.

Ангиофиброма лица может располагаться на любых его участках. Главным признаком считается внезапное возникновение небольшого плотного или эластичного нароста. При его постоянном травмировании наблюдается кровотечения и стремительное увеличение размеров узла. Зачастую новообразования обнаруживаются в носу, в ушной раковине или на веках.

Новообразование в области основания черепа – это самая тяжелая форма недуга (поскольку опухоль склонна к быстрому росту), от которой страдают мальчики и мужчины в возрасте от 7 до 25 лет. По клиническим проявлениям аналогична поражению носа или гортани.

В случае с мягкими тканями патология зачастую локализуется на:

сухожилиях;
молочных железах;
туловище;
шее и лице;
яичниках;
матке;
легких.

Специфической симптоматикой такая форма недуга не обладает.

Ангиофиброма гортани или голосовой связки выражается в:

возникновении образования неровной структуры, располагающегося на ножке;
красноватом или синеватом оттенке опухоли;
охриплости голоса;
полной невозможности произносить звуки.

В случаях поражения почки симптоматика может полностью отсутствовать.

Ангиофиброма носоглотки

Диагноз у ребенка или у взрослого подтверждается только после того, как пациент пройдет ряд инструментальных процедур.

Однако первый этап диагностирования включает в себя:

изучение истории болезни – для поиска провоцирующего фактора;
сбор и анализ жизненного анамнеза;
тщательный физикальный осмотр и пальпацию пораженного участка кожного покрова;
оценивание остроты слуха и зрения;
детальный опрос больного или его родителей – для составления полной симптоматической картины.

Инструментальные процедуры, необходимые для подтверждения диагноза, представлены:

передней и задней риноскопией;
рентгенографией;
ультрасонографией;
КТ и МРТ;
фиброскопией;
биопсией;
ангиографией.

К лабораторным исследованиям в данном случае относятся:

общеклинический анализ крови;
гормональные тесты;
биохимия крови.

Помимо отоларинголога в процессе диагностирования также принимает участие:

онколог;
педиатр;
дерматолог;
офтальмолог;
терапевт.

Избавиться от любого типа болезни можно только при помощи хирургического вмешательства, подразумевающего иссечение новообразования. Это может быть осуществлено:

малоинвазивными методами – применяются только при возникновении зло на кожном покрове. Для этого используют лазерное излучение, криодеструкцию, вапоризацию, коагуляцию;
эндоскопическим путем – через несколько небольших надрезов;
полостным способом – через один большой надрез.

После удаления опухоли лечение в обязательном порядке должно включать в себя:

радиотерапию;

Радиотерапия

прием гормональных веществ;
лучевую терапию;
применение антибиотиков;
мероприятия, способствующие улучшению свертываемости крови.

Специфических профилактических мероприятий, предотвращающих развитие такой болезни не существует. Это объясняется тем, что на сегодняшний день до конца не известны причины формирования ангиофибромы.

Тем не менее, снизить вероятность формирования недуга можно при помощи:

ведения активного и здорового образа жизни;
правильного и сбалансированного питания;
избегания нервного и физического переутомления, а также любых травм;
проведения достаточного количества времени на свежем воздухе;
регулярного прохождения всестороннего профилактического осмотра в клинике с посещением всех специалистов.

Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный – опасность такого заболевания заключается лишь в обширных кровотечениях, которые могут привести к анемии, а также в склонности к частым рецидивам. Летального исхода не зафиксировано.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Читать нас на Яндекс.Дзен

Заболевания со схожими симптомами:

Синусит (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Синусит – это заболевание, характеризуемое острым либо хроническим воспалением, сосредотачиваемым в области синусов (околоносовых пазух), что, собственно, и определяет его название. Синусит, симптомы которого мы рассмотрим несколько ниже, преимущественно развивается на фоне обыкновенной вирусной или бактериальной инфекции, а также аллергии и, в некоторых случаях – на фоне микроплазменной или грибковой инфекции.

…

Хронический ринит – недуг, для которого характерны повторяющиеся проявления симптомов острого ринита – затруднение процесса вдыхания воздуха через нос, обильные выделения различной консистенции, снижение остроты обоняния.

…

Аденоиды у детей – воспалительный процесс, протекающий в глоточных миндалинах, и характеризующийся увеличением их размеров. Такое заболевание характерно только для детей, возрастом от одного года до пятнадцати лет, наиболее частые обострения встречаются в период с трёх до семи лет. С возрастом такие миндалины уменьшаются в размерах, а затем вообще атрофируются. Проявляется различными формами и степенями, зависящими от факторов и возбудителей.

…

Гипертрофический ринит – это преимущественно хроническое течение воспалительного процесса, поражающего полость носа. На фоне подобной патологии происходит значительное разрастание соединительной ткани. Подобное расстройство имеет собственное значение в международной классификации заболеваний десятого созыва – код по МКБ 10 – J31.0.

…

Коревая краснуха — острый инфекционный процесс вирусной природы. Патология отличается тем, что легко передается от человека к человеку. Наиболее распространено заболевание среди детей возрастной категории от 2 до 14 лет, однако может быть диагностировано и у взрослых.

…

Источник