Вялая кожа у ребенка

Вялая кожа (син.: дерматохалазис, генерализованный эластолиз) — гетерогенная группа генерализованных заболеваний соединительной ткани с общими клиническими и гистологическими изменениями кожи. Различают наследственные и приобретенные формы. Среди наследственных поражений выделяют аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы. Описан сцепленный с полом тип заболевания, при котором симптомы вялой кожи сочетались с гиперэластичностью. Аутосомно-доминантный тип заболевания имеет доброкачественное течение, поражение соединительной ткани затрагивает в основном кожу, в то время как рецессивный тип характеризуется генерализованным поражением соединительной ткани.

Причины и патогенез вялой кожи изучены недостаточно. Указывается на возможность нарушения синтеза коллагена с внутриклеточным накоплением проколлагена, уменьшения выработки тропопластина, повышения активности эластазы при снижении функции ее ингибиторов, недостаточности лизиноксидазы (при Х-сцепленной форме), уменьшения концентрации меди, роли аутоиммунных реакций. В развитии приобретенной формы заболевания имеют значение инфекционные процессы, иммунные нарушения.

Клиническая картина поражения кожи одинакова при всех типах заболевания. Кожа подвижная, легко растягивается, после прекращения растяжения очень медленно возвращается в исходное положение, под тяжестью собственной массы она свисает, образуя складки и морщины, особенно выраженные на лице в области век (блефарохалазис), носогубной складки, на шее, груди, животе, спине, отчего больные молодого возраста выглядят преждевременно постаревшими. Характерны крючковатый нос с вывернутыми ноздрями и длинная верхняя губа, обвисшие уши, низкий хриплый голос, что обусловлено растяжением голосовых связок.

При аутосомно-рецессивном типе наследования различают две клинические формы вялой кожи. Первая характеризуется генерализованным нарушением строения эластических волокон, проявляющимся в виде эмфиземы легких, с прогрессирующей легочной недостаточностью, аномалиями строения сердечно-сосудистой системы с поражением эластической оболочки артериальных сосудов, в том числе легочной артерии и аорты, дивертикулов в желудочно-кишечном тракте и мочеполовых органах. Подобные дефекты могут быть причиной смерти в раннем возрасте. Вторая форма проявляется дефектами развития: пре- и постнатальным нарушением роста, врожденным вывихом бедра, различными дефектами костей и незара-щением переднего родничка.

Х-сцепленный вариант вялой кожи характеризуется наличием костных выступов по обе стороны большого затылочного отверстия, дивертикулами мочевого пузыря. Больные обычно имеют крючковатый нос и удлиненную верхнюю губу. Фибробласты больных и гетерозиготных носителей в культуре содержат много меди, предполагается дефект ее метаболизма и связанное с ним снижение активности лизиноксидазы.

Памоморфология вялой кожи. Эпидермис мало изменен, иногда немного атрофичен. Коллагеновые волокна верхней части дермы разрыхлены, в сетчатом слое выявляется беспорядочность их расположения. Количество эластических волокон на всем протяжении дермы заметно уменьшено, особенно в ее верхних отделах. Окситалановые волокна отсутствуют, элауниновые в субпапиллярном сплетении едва заметны. Эластические волокна сетчатого слоя дермы различной толщины, фрагментированы или имеют гранулярный вид с нечеткими контурами, иногда в виде пылевидных гранул, расположенных между пучками коллагеновых волокон; в нижней части дермы эластические волокна тонкие, длинные, волнистые, вокруг сально-волосяных фолликулов они отсутствуют. При гистохимическом исследовании выявлено увеличение содержания гликозаминогликанов в основном веществе дермы, что, возможно, связано с изменениями эластических волокон. Сходная патология эластических волокон обнаружена в стенке аорты, в ткани легкого у больных с кардиореспираторными проявлениями заболевания. При электронной микроскопии в сосочковом слое дермы выявлены только микрофибриллы, напоминающие окситалановые волокна, элауниновые волокна отсутствуют. В сетчатом слое выявляются короткие, неправильной формы или шаровидные эластические волокна, располагающиеся среди малоизмененных коллагеновых волокон. Их матрикс электронно-прозрачный, без микрофибрилл, которые обычно видны среди аморфного матрикса. В местах, где по периферии эластического волокна в норме видны микрофибриллы, выявляется гранулярно-фибриллярное вещество. Отдельные пучки микрофибрилл располагаются вблизи эластических волокон. В этих местах СР. Sayers и соавт. (1980) обнаружили электронно-плотные депозиты аморфного вещества той же локализации. В более глубоких отделах дермы эластические волокна изменены меньше, хотя выглядят тонкими и короткими, фибробласты — с признаками усиленной белково-синтетической функции.

Гистогенез вялой кожи. В норме микрофибриллы формируют сеть, которая играет важную роль в ориентации молекул эластина (так называемый векторный синтез) в боковых и «конец в конец» соединениях, что и обеспечивает нормальную структуру эластического волокна и его физиологическую полноценность. При вялой коже нарушено соотношение между двумя основными компонентами эластического волокна — белком эластином, составляющим аморфный матрикс волокна, и микрофибриллами. М. Ledoux-Corbusier (1983) считает, что при аутосомно-рецессивно наследуемом типе вялой кожи происходит не разрушение эластических волокон, а их недоразвитие. Отсутствие элауниновых волокон и небольшое количество окситалановых свидетельствуют о нарушении эластогенеза на ранних его этапах. Эластогенез полностью отсутствует в сосочковом слое и блокирован в сетчатом. В связи с этим термин «эластолиз» применять нецелесообразно и правильнее считать основным процесс генерализованного нарушения эластогенеза. Некоторые авторы, кроме эластических, находят изменения в коллагеновых волокнах в виде неравномерности их диаметра и расщепления, сходного с таковым при синдроме Черногубова-Элерса-Данлоса. По-видимому, это связано с общностью ферментативной регуляции отдельных этапов биосинтеза коллагеновых и эластических волокон.

Приобретенный, или вторичный, эластолиз в отличие от наследственных типов возникает обычно у взрослых в результате различных воспалительных заболеваний кожи (поствоспалительный дерматохалазис): крапивницы, ожогов, контактного дерматита, экземы, но может возникать и без предшествующего воспаления.

Эластолиз может быть также проявлением синдрома Черногубова-Элерса-Данлоса с аутосомно-рецессивным наследованием, эластической псевдоксантомы, аутосомно-доминантного амилоидоза. Считают, что в основе развития приобретенного эластолиза лежит наследственная предрасположенность, а предшествующие кожные заболевания являются лишь разрешающим фактором.

В отличие от наследственных форм на коже, кроме обычных для вялой кожи проявлений, часто видны остаточные проявления дерматоза, на фоне которого она развилась. Вместе с тем нередки поражения внутренних органов — легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, сходные с описанными при аутосомно-рецессивно наследуемом типе вялой кожи, что делает приведенное выше деление этого заболевания на наследственные и приобретенные формы весьма условным и требует разработки дополнительных критериев.

Патоморфояогия вялой кожи. Гистологическая картина приобретенного эластолиза, кроме перечисленных изменений, может включать воспалительную реакцию, указывающую на изменения, предшествующие развитию вялой кожи. В дерме иногда отмечаются лимфогистиоцитарные инфильтраты, гигантские клетки инородных тел, примесь эозинофильных гранулоцитов, эозинофильный спонгиоз, отложения кальция. H. Nanko и соавт. (1979) считают, что изменения кожи при приобретенном эластолизе протекают по типу аутоиммунной реакции, что подтверждается описанием нескольких случаев сочетания приобретенного эластолиза с аутоиммунными заболеваниями — множественной миеломой, системной красной волчанкой и амилоидозом кожи. Электронно-микроскопическое исследование кожи при приобретенном эластолизе выявило наряду с нормальными измененные эластические волокна. Они фрагментированы, окружены мелкими короткими филаментами, видны остатки эластических волокон в виде электронно-плотного аморфного материала. Таким образом, при приобретенной форме наблюдается разрушение нормально сформированных эластических волокон.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]