Кожа ящерицы у ребенка
— А чего у тебя руки помятые? – спрашивает меня 5-летняя дочка подруги, будучи у нас в гостях.
Подруга давится чаем. Мы давно и крепко дружим, но мои необычные руки никогда не обсуждались. Ей, кажется, неловко за свою дочь, которая вопросом может меня ранить.
— А я их постирала, и погладить не успела. Зато сделала маникюр, смотри, какой красивый лак! Такого же цвета, как камушек в колечке, — я улыбаюсь ребёнку и смотрю на свои руки.
Да, выглядят они не очень. У меня – ихтиоз. Моя кожа сухая и тёмная, в трещинах. Похоже на змею, и на мятую ткань тоже, пожалуй.
НЕ ТАКАЯ
Я – редкий «экземпляр»: ихтиоз встречается всего 1 раз на 300 000 человек. Выздороветь нельзя, но можно облегчить себе жизнь: увлажняющие кремы, витамин А, долгие ванны. Ихтиоз наследуется рецессивно – мои родители и дочь здоровы, хоть и являются носителями гена. Диагноз мне поставили сразу, как родилась: «оболочка» на коже, сама кожа ярко-красная, веки и губы вывернуты. Веки и губы потом заправились на место, а вот краснота, сухость и шелушение по всему телу — остались.
Кожа не умеет увлажнять себя сама, и не потеет, поэтому летом я перегреваюсь, а зимой мучаюсь от мелких инфекций и трещин на ладонях и стопах. У меня уходит куча времени и сил на простейшую гигиену, да ещё и кожа после душа становится чувствительной, как ожог. Я толком не могу делать макияж – из-за шелушения на лице, и носить тёмную одежду — из-за перхоти. Люди, которым я подаю руку для знакомства, часто вздрагивают и пугаются. Первый секс — обычно тоже не без напрягов: как отреагирует мужчина, впервые увидев меня голой?
Есть и «бонусы». Царапины и порезы заживают за полдня. Волосы и ногти растут как сумасшедшие. Я не покупаю дезодорантов, так как не пахну потом. И я не набираю вес, что бы ни ела.
Иногда думаю, что моя внешность – это особое стекло, через которое всё видно по-другому. В моём присутствии люди начинают вести себя странно. Они пытаются меня подбодрить, объясняя, что моя болезнь — ерунда. Они пытаются не замечать болезнь, но это только привлекает к ней внимание. Они пытаются проявлять нарочитый интерес к моей жизни, но пугаются излишней откровенности в беседе. Наконец, они жалеют меня и сочувствуют, но не умеют это выразить.
И только маленькие дети, бесхитростные и светлые существа, всегда говорят ровно то, что у них на уме.
Медицинская система России считает меня инвалидом, хотя слово мне не нравится. Оно означает «непригодный», да ещё и «с физическими недостатками, дефектами». Я не думаю, что к чему-то там непригодна. Да и в моём теле нет каких-то уж прямо недостатков и дефектов, наоборот — сплошные достоинства: маленький рост, тонкая талия, огромные голубые глаза. Мечта, а не женщина! Кожа не такая, как у других — это правда. И есть ряд физических ограничений – это тоже правда. Но ведь это не вся я, это только часть! Так что я, скорее, «человек с особыми потребностями».
Да, у меня много особых потребностей, и главная из них – жить в гармонии с собой и окружающим миром, несмотря на свою болезнь. Ещё есть потребности в общении, в любви и счастье, в красивой внешности и здоровье. Случаются и проблемы, и радости. Учусь, работаю, строю личную жизнь – всё, как у всех.
При этом, с раннего детства я получаю от людей разные «сообщения» — о том, что я не такая и это почему-то плохо; о том, что я должна и не должна делать, как мне выглядеть и как себя вести; даже о том, что мне чувствовать! Как будто, встречаясь с инвалидом, люди просто не могут молчать.
С годами я научилась не только «переводить» эти сообщения для себя, но и отличать правду от просто мнения. Ещё стала более спокойной, потому что приняла себя «как есть». Ещё – освободилась от целого вороха комплексов. Даже стала помогать людям разговаривать на эти темы! Этот «путь к себе» занял более 30 лет.
3 ГОДА
Лето. Мама везёт меня в коляске, светит солнышко и всё хорошо. Несмотря на +30, я одета в кофту с длинными рукавами и брючки. Мама останавливается, наклоняется ко мне и начинает что-то убирать с моего лица. Это привычное действие – у меня всё время шелушится кожа. Мамины прикосновения приятны. Я улыбаюсь.
— Что ж вы сделали с ребёнком, что он так обгорел? – рядом с коляской останавливаются женские ноги в старых туфлях, — ужас ведь, что с лицом-то! Куда ты руками грязными лезешь, мамаша! Кремом надо! И кофту эту сними, бестолковая! Ведь не зима!
Мама поднимается, и что-то тихо отвечает ногам. Почему-то похоже, как будто оправдывается.
— Да ладно, эхтиос! Это все от солнца, уж я-то знаю, — ноги продолжают напирать, мама отвечает уже громче и резче.
— Да и пожалуйста, уйду! Вот за то, что ты такая хамка, и родился у тебя урод! — ноги рассерженно топают, удаляясь.
Мама снова наклоняется ко мне. У неё покраснели щёки и в глазах стоят слёзы.
— Ты моя самая красивая принцесса, — она гладит меня по голове, — Не слушай их, они ничего не понимают.
— Мам, а можно кофту снять? Жа-арко, — я протягиваю к ней руки в шерстяных рукавах.
— Не надо, — мама вздрагивает, — не надо кожу людям показывать.
Сейчас мне 32, и я уже давно не прячусь. Пропал стыд и за то, что я больна, и за то, что я так выгляжу. Люди боятся встречаться с инвалидами и смотреть на них – потому что не умеют справляться с сильными эмоциями. Но это их проблемы, а не мои.
7 ЛЕТ
Нас 10-12 детей, мы играем в хоровод. 10-летняя Аня демонстративно натягивает рукав кофты на ладонь, и только так соглашается взять меня за руку, потому что у меня «противная кожа».
Грустно думать, что кто-то может испытывать к тебе отвращение. Сначала это больше «про дружбу», но в какой-то момент становится уже «про секс». Я стряхнула этот комплекс спустя годы, когда любимый мужчина, гладя меня по спине, восхищенно выдохнул:
— Ты шёлковая, как младенец… Никогда не встречал такой тонкой кожи…13 ЛЕТ
Мы с девчонками из «дворовой» компании стоим вечером у подъезда, ждем мальчишек. Девочки «по большому секрету» шепчут, что мальчик В. хочет со мной «ходить». У меня будет мальчик? Это так волнующе! С прямотой танка я лечу к В. объясняться, и получаю брезгливо-изумлённое: «Я? С такой шелудивой, как ты? С ума сошла?»
После этого я решила, что никто и никогда не захочет быть со мной из-за моей внешности. У меня не будет секса, я не выйду замуж. Ведь я же такая страшная! Но уже в 18 лет случилась первая любовь с мальчиком С. И наши отношения были наполнены любовью и принятием. И он держал меня за руки и любовался мной. А потом были и другие, а потом я вышла замуж, а потом ещё раз замуж, а потом стала мамой. Комплексы по поводу внешности? Не знаю, где-то потерялись!18 ЛЕТ
Я стою в очереди на почте. С тех пор, как отказалась от длинных рукавов и юбок в пол, на меня постоянно пялятся. Вот и сейчас: слева – бабка, справа – парень. Кто первый подойдет? Выбираю парня. Заметив мой взгляд, он поспешно отворачивается. Зато бабка — тут как тут:
— Дочка, а чтой-то у тебя такое? Обгорела?
— Это болезнь такая. Не хочу об этом говорить, извините.
— И-и, милая, а вот настойку девясила пробовала ты? Точно поможет!
— Не поможет. Наследственное это.
— Зачем со старшими споришь! Мне-то виднее. Говорю, настойку девясила пей. По чайной ложке в день.
— Я советов не прошу, извините.
— Да я ж добра тебе хочу, глупая! И-и, хамло.
Инвалиды отличаются от других людей. И люди им, конечно, это постоянно «сообщают»: взглядами, вопросами, непрошеными советами. Это ощущается как постоянная агрессия среды (и частично ею является), и с этим трудно жить. Если вам знакома эта проблема, вот что имеет смысл помнить:
— люди не хотят заклеймить и унизить. Наоборот — они жалеют и сочувствуют, просто не умеют это выражать;
— вы не обязаны отвечать на вопросы любопытных;
— есть прекрасная фраза-выручалочка: «Я не хочу это обсуждать». Иногда её приходится повторять много раз.
— те, кто прямо выражает отвращение и брезгливость, чаще всего, не очень умны.
Гораздо важнее, как на ваше необычное тело реагируют близкие. Мой муж, например, вспоминая наш первый секс, сказал прекрасное:
— Когда дотронулся до твоих ног в темноте, — понял, что они другие. Но вообще-то не до них мне было.
23 ГОДА
Я переехала к маме после развода. Мне плохо и больно, и кажется, что это навсегда. Мама переживает и сочувствует, как умеет:
— Ох, дочка, с такой кожей нужно столько уметь — по хозяйству, и вообще. Раз красоты не получается, нужно добирать чем-то. Почему вот ушёл — кто знает…
Страх, что болезнь помешает личному счастью, очень велик. И столь же велико желание «заслужить» любовь чем-то другим. Только это «другое» ничего не гарантирует. И уж точно не болезнь — причина всех бед. Не фиксируйтесь на неудачных отношениях, ищите точку опоры внутри себя. Тогда всё приходит в гармонию! Я проверяла.29 ЛЕТ
Иду сниматься на ТВ, в сюжет про людей с редкими заболеваниями. Готовлюсь: красиво одеваюсь, макияж, маникюр, хорошее настроение. Поехали!
— Вы, — говорит режиссёр, — прекратите улыбаться, мы говорим про тяжёлую болезнь. Вопросы к вам такие. У вас всё тело шелушится — как вы вообще с этим живёте? И ногти накрашены — скрываете, что они деформированные, да?
Весёлая получится передача, ничего не скажешь. Инвалид, конечно, может быть в депрессии, и, почему-то, именно этого от него и ожидают. Но жизнь-то не останавливается! Мы тоже хотим быть красивыми – одежда, бусики, сумочки, туфельки – почему бы и нет? Не нужно отказываться от этого только потому, что в вашей внешности есть «ужасное нечто».ВМЕСТО ПОСЛЕСЛОВИЯ
2012 год, лето. Мы с дочкой играем в песочнице на детской площадке.
— Ты – человек-ящерица? – после долгого разглядывания моих рук и ног маленький мальчик решается задать вопрос.
— Ага, — я растопыриваю ладони, высовываю язык и шиплю, изображая «ящура». Мальчик хохочет. Его мама тоже не удерживается от облегчённой улыбки. Шутки разряжают обстановку: сразу понятно, что я – не персонаж из кунсткамеры.
— А почему? – мальчик подошёл ближе и взял меня за руку, чтобы рассмотреть.
— А вот так. Все люди – разные.
Я смотрю в серьёзные голубые глаза, и мысленно прошу вселенную, чтобы маленький человек накрепко запомнил эту простую истину.
Кто-то худой, а кто-то толстый.
У кого-то неполный комплект ног, рук, глаз и ушей, — а у кого-то лишние пальцы.
Кто-то ездит на коляске, а кто-то бегает на протезах.
Все люди – разные, и это просто жизнь.
Написано для Cosmopolitan. № 3, 2013, стр. 310-318.
Фотографии: Vladislav Gaus и Gelou Karoll
FOR ENGLISH VERSION OF THE ARTICLE PLEASE CLICK HERE (Huffington Post, 2015)
Источник
Êíèãà: Ñòðàííîñòè íàøåãî òåëà
×òî ýòî çà áîëåçíü, ïðè êîòîðîé êîæà ñòàíîâèòñÿ ïîõîæåé íà êîæó ÿùåðèöû?
×òî ýòî çà áîëåçíü, ïðè êîòîðîé êîæà ñòàíîâèòñÿ ïîõîæåé íà êîæó ÿùåðèöû?
Ýòî âîïðîñ Ëèçû Êðîóôîðä èç Ãðýíâèëÿ, Íîâûé Þæíûé Óýëüñ.
Ïðûãàþùèå ÿùåðèöû! Ìû ãîâîðèì îá èõòèîçå. Èõòèîç ãåíåòè÷åñêîå çàáîëåâàíèå êîæè, íè ïðè÷èí, íè ñïîñîáîâ ëå÷åíèÿ êîòîðîãî ìû ïîêà íå çíàåì. Îñíîâíûì ñèìïòîìîì èõòèîçà ÿâëÿåòñÿ ãðóáàÿ, ñóõàÿ, øåëóøàùàÿñÿ êîæà, êîòîðàÿ ïîõîæà íà êîæíûé ïîêðîâ íèçøèõ ïîçâîíî÷íûõ, òàêèõ êàê ðûáû, çìåè è â òîì ÷èñëå ÿùåðèöû. Ìíîãèå áîëüíûå èõòèîçîì èçóðîäîâàíû íà âñþ æèçíü è èñïûòûâàþò ñåðüåçíûé äèñêîìôîðò îò ñâîåé íåîáû÷íî òîëñòîé êîæè. Ïîìèìî ýòîãî ñåðüåçíî íàðóøàþòñÿ òåìïåðàòóðíàÿ ðåãóëÿöèÿ êîæè, âîäíûé áàëàíñ, ðîñò è ðàçâèòèå, â çàâèñèìîñòè îò ñòåïåíè ïîðàæåíèÿ ýòèì çàáîëåâàíèåì. Ïðè íàèáîëåå æåñòîêèõ ôîðìàõ èõòèîçà ìëàäåíöû óìèðàþò âñêîðå ïîñëå ðîæäåíèÿ îò îáåçâîæèâàíèÿ è èíôåêöèé. Äðóãèå âèäû èõòèîçà (âñåãî èõ îêîëî 40) âëåêóò çà ñîáîé çàäåðæêó óìñòâåííîãî ðàçâèòèÿ, èììóíîäåôèöèò, ãëóõîòó, îáëûñåíèå, äåôîðìàöèþ êîñòåé, óõóäøåíèå çðåíèÿ, èíôèöèðîâàíèå ñ âîëäûðÿìè, óõóäøåíèå ïîäâèæíîñòè è ïñèõîëîãè÷åñêóþ îïóñòîøåííîñòü, êîòîðàÿ, êàê ïðàâèëî, ñîïðîâîæäàåò ôèçè÷åñêèå óðîäñòâà.
Èç 40 âèäîâ èõòèîçà âûäåëÿåòñÿ 4 îñíîâíûõ òèïà. Íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåí èõòèîç îáûêíîâåííûé, êîòîðûé ïîÿâëÿåòñÿ ó 1 èç 250 ÷åëîâåê. Èõòèîç, ñâÿçàííûé ñ Õ-õðîìîñîìîé, ïîÿâëÿåòñÿ òîëüêî ó ìóæ÷èí, ó 1 íà 6000 ÷åëîâåê. ×åøóé÷àòûé èõòèîç è ýïèäåðìîëèòè÷åñêèé ãèïåðêåðàòîç ïîÿâëÿþòñÿ ó 1 èç 300 000 ëþäåé.
Âñå âèäû èõòèîçà ÿâëÿþòñÿ ðàññòðîéñòâàìè ôóíêöèè îðîãîâåíèÿ êîæè. Ýòî îçíà÷àåò, ÷òî ïðîáëåìû âîçíèêàþò â åå âåðõíåì ñëîå (stratum corneum). Ïðè îäíèõ òèïàõ èõòèîçà êîæà ðàñòåò ñëèøêîì áûñòðî, ïðè äðóãèõ ñ íîðìàëüíîé ñêîðîñòüþ, íî, íåçàâèñèìî îò ôîðìû çàáîëåâàíèÿ, îòäåëüíûå ìèêðîñêîïè÷åñêèå êëåòêè íå ìîãóò äîñòàòî÷íî áûñòðî «îñâîáîäèòüñÿ» äðóã îò äðóãà ïðè äåëåíèè. Îíè «ñêëåèâàþòñÿ» âìåñòå è ôîðìèðóþò ïëîòíóþ òîëñòóþ ïîâåðõíîñòü øåëóøàùåéñÿ êîæè, êîòîðàÿ ïîñòåïåííî ëèøàåòñÿ öâåòà è òðåñêàåòñÿ.
Ïî ñîîáùåíèþ Ôîíäà èõòèîçà è êîæíûõ çàáîëåâàíèé â Ðåéëè, â Ñåâåðíîé Êàðîëèíå, ñóùåñòâóåò 14 æèçíåííûõ ïðîáëåì, ñ êîòîðûìè ñòàëêèâàåòñÿ áîëüíîé èõòèîçîì ÷åëîâåê35:
Íåñïîñîáíîñòü ÷óâñòâîâàòü èëè ðàçëè÷àòü îùóùåíèÿ.
Ïîñòîÿííûé ïîèñê ïîìîùè è ïîääåðæêè.
×óâñòâî îäèíî÷åñòâà è äåïðåññèè.
×óâñòâî íåïîëíîöåííîñòè.
Ñòðàõ, ÷òî åãî âîñïðèìóò êàê ïëîõîãî, íåíîðìàëüíîãî èëè ñóìàñøåäøåãî.
×óâñòâî âèíû, âîçíèêàþùåå â ñèòóàöèÿõ ñàìîóòâåðæäåíèÿ.
Ñëîæíîñòè â ïîíèìàíèè è îáúÿñíåíèè ñâîèõ ïîòðåáíîñòåé.
Ïîâûøåííàÿ ïîòðåáíîñòü â êîíòðîëå (ïîïå÷åíèè).
×ðåçìåðíàÿ ðåàêöèÿ íà èçìåíåíèÿ, êîòîðûå íåâîçìîæíî êîíòðîëèðîâàòü.
Ôèêñàöèÿ íà îïðåäåëåííîì ñïîñîáå äåéñòâèé ïðè îòñóòñòâèè ñåðüåçíûõ ðàçìûøëåíèé îá àëüòåðíàòèâíûõ ìîäåëÿõ ïîâåäåíèÿ èëè âîçìîæíûõ ïîñëåäñòâèÿõ.
Ïîèñê íåìåäëåííîãî óäîâîëüñòâèÿ, ïðîòèâîïîëîæíîãî îæèäàåìîìó.
Îòñóòñòâèå ëè÷íîãî èëè ïðîôåññèîíàëüíîãî óäîâëåòâîðåíèÿ.
Ñëîæíîñòè â äîâåðèè äðóãèì ëþäÿì è â ôîðìèðîâàíèè áëèçêèõ, èíòèìíûõ îòíîøåíèé.
Ñòðàäàíèå îò ðàçëè÷íûõ âèäîâ íàâÿç÷èâûõ ìûñëåé èëè ôèçè÷åñêèõ ïðîáëåì, èìåþùèõ îòíîøåíèå ê ñòðåññó (íå îòíîñÿùèõñÿ ê èõòèîçó).
Ôîíä óòâåðæäàåò, ÷òî ðîäèòåëè äåòåé, áîëüíûõ èõòèîçîì, ìîãóò ñòàëêèâàòüñÿ ñ îñîáûìè ïðîáëåìàìè â èõ âîñïèòàíèè. Ýòî ìîãóò áûòü ñëîæíîñòè ñ óñòàíîâêîé ãðàíèö, ÷óâñòâî âèíû èëè ýìîöèîíàëüíàÿ äèñòàíöèÿ, à òàêæå îòñóòñòâèå âíèìàíèÿ ê íóæäàì íîðìàëüíûõ áðàòüåâ è ñåñòåð áîëüíîãî.
Ñóùåñòâóåò íåñêîëüêî ëåêàðñòâ, ðàçðàáîòàííûõ äëÿ ëå÷åíèÿ èõòèîçà. Îáû÷íî òàêèå ëåêàðñòâà ÷ðåçâû÷àéíî äîðîãè. Ýòî îêàçûâàåò ñåðüåçíîå äàâëåíèå íà áåäíûå ñåìüè, â êîòîðûõ åñòü áîëüíûå èõòèîçîì äåòè. Ïîñëåäíåå âðåìÿ èäóò äèñêóññèè îòíîñèòåëüíî èñïîëüçîâàíèÿ â êà÷åñòâå òåðàïèè àêêóòàíà. Îáû÷íî ýòî ëåêàðñòâî î÷åíü ýôôåêòèâíî â ëå÷åíèè êîæíûõ ïðîáëåì, òàêèõ êàê þíîøåñêèå óãðè, îäíàêî èìååò ñåðüåçíûå ïîáî÷íûå ýôôåêòû, âëåêóùèå çà ñîáîé ðàçâèòèå ïîðîêîâ ó ïëîäà, åñëè æåíùèíà ïðèíèìàåò åãî âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè. Åñòü ìíîæåñòâî ðàçðàáîòàííûõ ñåìüÿìè äîìàøíèõ ñðåäñòâ, â òîì ÷èñëå íåêîòîðûå èçìåíåíèÿ â äîìàøíåé îáñòàíîâêå ìîãóò îáëåã÷èòü áîëü è äèñêîìôîðò. Íàïðèìåð, ðåêîìåíäóåòñÿ, ÷òîáû äåòè ñ èõòèîçîì íå íàõîäèëèñü â ïîìåùåíèÿõ ñ êîíäèöèîíåðàìè, ïîñêîëüêó îíè äåëàþò èõ êîæó åùå ñóøå.
Ê íåñ÷àñòüþ, èññëåäîâàíèé, íàïðàâëåííûõ íà ïîíèìàíèå ïðèðîäû èõòèîçà, ïðîâîäèòñÿ î÷åíü ìàëî. È ê ñîæàëåíèþ, èç-çà îòñóòñòâèÿ âíèìàíèÿ ê ýòîìó çàáîëåâàíèþ óòðà÷èâàþòñÿ çíàíèÿ. Èññëåäîâàíèå èõòèîçà íàâåðíÿêà ïðîëèëî áû ñâåò íà ïðèðîäó äðóãèõ êîæíûõ çàáîëåâàíèé, ðàçëè÷íûõ ãåíåòè÷åñêèõ îòêëîíåíèé, ïðèíöèïîâ ðîñòà êëåòîê êîæè è ðàáîòó èììóííîé ñèñòåìû â öåëîì36,37.
Ïî ñëîâàì íåêîòîðûõ äåðìàòîëîãîâ, îñíîâíîé ïðè÷èíîé îáðàçîâàíèÿ ìîðùèí ÿâëÿåòñÿ ñîí âíèç ëèöîì.
* * *
Ãäå íà âàøåì òåëå ìîæíî íàéòè êîëëîï?
Îáû÷íî â íåñêîëüêèõ ìåñòàõ. Êîëëîï ýòî ëþáàÿ ñêëàäêà êîæè.
Источник
Профессиональные вредности:
Контактов с известными аллергенами и раздражителями кожи, неблагоприятными физическими, химическими и биологическими факторами среды не имела.
Вредные привычки:
Нет вредных привычек
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез:
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания:
с детства
Эпидемиологический анамнез:
Контактов с заразными больными не имела.
Характер течения заболевания:
Хронический персистирующий
Первичное обращение:
Это первичное обращение
Предшествовавшее лечение и его эффективность:
Пациентка лечение (в т.ч. самолечения) по поводу данного заболевания не получала.
Status localis
Описание сыпи:
Патологический процесс имеет генерализованный характер с преимущественным поражением кожи рук, ног и туловища; причем он наиболее явный на предплечьях и голенях, особенно на разгибательных поверхностях. На туловище более всего поражены боковые поверхности и живот, а менее всего грудь. Не поражены подмышечные впадины, локтевые и подколенные ямки, лицо, ягодицы, внутренняя поверхность бедер. Кожный покров отличается сухостью и шершавостью на ощупь, утолщением, без воспалительных изменений. В зонах поражения серо-белого цвета муковидное, отрубевидное или среднепластинчатое шелушение. Блестящие, пластинчатые, полигональной формы, до 5 мм диаметром, плотно прикрепленные чешуйки на коже голеней имеют мозаичное расположение и напоминают рыбью чешую.
Ладони и подошвы имеют подчеркнутый рисунок, повышенную складчатость, что придает им старческий вид. Ногтевые пластинки кистей и стоп не изменены. Волосы без особенностей. Наблюдается выраженное понижение функции потовых и сальных желез.
Вторичные элементы сыпи:
Чешуйка
Дополнительные категории элементов:
Гиперкератоз
Группировка элементов сыпи:
Рассеянная / Диссеминированная
Локализация высыпаний:
Плечо
Локализация высыпаний:
Локоть
Локализация высыпаний:
Предплечье
Локализация высыпаний:
Ладонь
Локализация высыпаний:
Грудь
Локализация высыпаний:
Живот
Локализация высыпаний:
Спина
Локализация высыпаний:
Бедро
Локализация высыпаний:
Колено
Локализация высыпаний:
Голень
Локализация высыпаний:
Лодыжка
Локализация высыпаний:
Подошва
Распространение сыпи:
Распространенная сыпь
Характер расположения сыпи:
Симметричное расположение
Общие клинические данные
Жалобы при обращении:
На выраженную сухость кожи, шелушение.
Категории жалоб:
Сыпь на коже
Осмотр больного:
Общее состояние удовлетворительное. Температура тела нормальная. Зев чист. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Ногти и волосы без особенностей. Физотправления в норме.
Наблюдение и лечение
Наружная терапия:
крахмальные ванны, эмоленты с мочевиной
Диагноз
Клинический диагноз:
Q80.8 Вульгарный ихтиоз
Дифференциальный диагноз:
сухость кожи, астеатотическая экзема, приобретенный ихтиоз (в т. ч. паранеопластический ихтиоз и лекарственная токсидермия), другие ихтиозы
Ихтиоз (кератома диффузная, сауриаз, кожа аллигатора и др.) – наследственные заболевания кожи, проявляющиеся нарушением ороговения. Патологический процесс – гиперкератоз – вызывает появление чешуек на коже. Степень ороговения от едва заметной шероховатости кожи до изменений эпидермиса, порой несовместимых с жизнью. Ихтиоз (ichthyosis; греч. ichthys рыба + ōsis). Сауриаз — (sauriasis; греч. saura ящерица + суффикс iasis, обозначающий патологический процесс). Формы ихтиоза: вульгарный, Х-сцепленный, ламеллярный, эпидермолитический, ихтиоз плода (плод Арлекина), сухой тип ихтиозиформной эритродермии, эпидермолитический ихтиоз (эпидермолитический гиперкератоз, ихтиозиформная буллезная эритродермия), односторонний ихтиоз (односторонняя ихтиозиформная эритродермия Россмана), линеарный огибающий ихтиоз (синдром Нетертона, синдром Комеля-Нетертона). Врожденные синдромы, ассоциированные с ихтиозом: Болезнь Дорфмана-Канарина (Dorfman-Chanarin disease), Синдром Руда (Rud’s syndrome), Врожденный ихтиозиформный синдром с глухотой и кератитом (KID syndrome), Синдром Нетертона (Netherton’s Syndrome, трихотиодистрофия), Синдром Шогрена-Ларссона (Sjögren-Larsson Syndrome), Синдром Рефсума (Refsum’s Syndrome), Синдром Конради-Хённермана- Хэппла (точечная хондродисплазия, Conrady-Hönnerman-Happle syndrome, Chondrodysplasia punctata), CHILD syndrome, Синдром Гоше (Gaucher’s syndrome) II типа. Вульгарный ихтиоз (ichthyosis vulgaris, обыкновенный ихтиоз, обычный ихтиоз) – нарушение кератинизации, характеризующееся сухими прямоугольными чешуйками, напоминающими треснувший асфальт, которое характеризуется диффузным поражением кожи, более выраженным на разгибательных поверхностях конечностей, особенно на ногах. Возраст: дебют в 3-12 месяцев или несколько позже (до 2-3 лет). Пол: мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Частота: наиболее распространенная форма (80-95% от всех форм ихтиоза). Наследственность: тип наследования аутосомно-доминантный. Анамнез: обострение зимой, когда кожа становится суше, а зуд выражен сильнее; часто сопутствуют аллергические заболевания. Может сочетаться с точечным ладонным кератозом (keratosis punctata palmaris), фолликулярным кератозом (keratosis pilaris), атопическим дерматитом. Клиника: генерализованное поражение, более выраженное на голенях, предплечьях и спине; обычно не поражены подмышечные впадины, локтевые и подколенные ямки, лицо (за исключение щек и лба), ягодицы, внутренняя поверхность бедер; сухость и шершавость кожи на ощупь; муковидное, отрубевидное или среднепластинчатое шелушение; блестящие плотные чешуйки на коже голеней напоминают рыбью чешую; фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков с локализацией в устьях волосяных фолликулов диссеминированного характера, чаще на плечах и бедрах (у детей иногда наиболее выражен на щеках); усиление сетевидного кожного рисунка с изменением дерматоглифики на ладонях и подошвах; изредка – кератодермия; цвет кожи не изменен; часто клинические признаки выражены слабо. Этиология: заболевание может быть результатом дефекта в синтезе эпидермальных белков, профилаггрина и филаггрина. Клинические варианты: ксеродермия (xerodermia) – абортивный вариант ихтиоза, наиболее легко протекающий, характеризующийся сухостью, небольшой шероховатостью кожи преимущественно разгибательных поверхностей конечностей; простой ихтиоз (ichthyosis simplex) – поражение охватывает всю кожу, чешуйки мелкие, центральная часть их плотно прикрепляется к основанию; блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida) отличается прозрачностью и нежность чешуек, располагающихся в виде мозаики, главным образом на коненостях; белый ихтиоз – чешуйки белые, асбестовидные, создающие впечатление обсыпанной мукой кожи; змеевидный ихтиоз ( ichthyosis serpentina) – чешуйки крупные серовато-коричневые, напоминающие змеевидный покров. Редкие атипичные формы обычного ихтиоза: буллезный ихтиоз Сименса и локализованный ихтиоз. Патоморфология: ретенционный гиперкератоз, истончение или отсутствие зернистого слоя эпиднрмиса, базальный слой без изменений. Течение: с возрастом состояние обычно улучшается, персистирует в течение жизни; улучшение отмечается летом и при смене климата на более теплый и влажный. Дифференциальный диагноз: сухость кожи, приобретенный ихтиоз (более внезапное и позднее начало, генерализованный процесс, проявление системного заболевания, т. е. ВИЧ-инфекции, злокачественного процесса — паранеопластический ихтиоз, реакции “трансплантант против хозяина”), лекарственная токсидермия, Х-сцепленный ихтиоз (у пораженных мужчин дефицит активности стероидной сульфатазы; крупные чешуйки грязно-коричневого цвета; могут поражаться сгибательные поверхности, хотя обычно этого не происходит; крипторхизм и запоздалыероды в анамнезе), ламелярный ихтиоз, эпидермомикозы, сухая (астеатотическая) экзема. Лечение: крахмальные ванны; различные лекарственные формы, содержащие салициловую кислоту, мочевину (10-20%), молочную кислоту или альфа-гидрокисные кислоты; эмоленты. Системные ратиноиды (ацетретин) – в тяжелых случаях . Витамин А, Д – в легких случаях. Фицпатрик Т. и др. рекомендуют: перед сном 44-60% водный раствор пропиленгликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают “пижаму” из полиэтиленовой пленки. Чтобы облегчить состояние больного, пораженные места следует увлажнять. Для этого после душа на кожу наносят жирные кремы с ретинолом и оливковым маслом. https://www.kemsma.ru/counter/lecture_dermatology_0204.pdf https://health-ua.com/stati/dermatology/printsipyi-sovremennogo-peresmotr…
Источник